Главная > Гормональная контрацепция > Системная красная волчанка первые симптомы. Системная красная волчанка: симптомы и лечение


Системная красная волчанка первые симптомы. Системная красная волчанка: симптомы и лечение




Системной красной волчанкой называют заболевание, при котором клетки и ткани организма поражаются собственными антителами. Иммунная система начинает считать свои клетки чужеродными пытается бороться с ними. Красная системная волчанка чаще встречается у женщин (примерно в 90% случаев), не достигших возраста 30 лет. Причем по статистике чаще страдают женщины негроидной расы, а также имеющие азиатское, испанское или индейское происхождение. Заболевание это известно давно, еще в первой половине 19 века были описаны внешние кожаные симптомы. Волчанка проявляется в нескольких формах и это несколько затрудняет постановку диагноза.

Причины появления заболевания

Причины возникновения красной системной волчанки у женщин до сих пор полноценно не изучены. Считается, что большую роль играют сочетание врожденного дефекта иммунитета и вирусной инфекции. Однако зачастую болезнь появляется после чрезмерного принятия солнечных ванн, родов и других стрессов для организма. Ученые выявили закономерность между появлением волчанки и аллергией на пищевые продукты и медикаменты. Также немалую роль играет генетическая предрасположенность – если в семье кто-то страдает от этой патологии, то вы в группе риска. Влияние на появление болезни могут оказывать нарушения в гормональном фоне и неблагоприятная внешняя среда.

Симптомы заболевания

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются постепенно. Появляется слабость, ломота в суставах, повышение температуры и снижение веса, начинают выпадать волосы. В редких случаях заболевание может начаться резким повышением температуры и острым воспалением в некоторых частях организма. Дальнейшее течение болезни проходит волнообразно с периодами ремиссии и обострения. Причем при каждом последующем обострении количество пораженных органов и тканей увеличивается.

К признакам волчанки, проявляющимся на коже у женщин, относят:

  • покраснение области носа и щек – по форме такое проявление напоминает бабочку;
  • высыпание по форме напоминающие кольца, причем, внутри цвет бледнее, а ближе к краям насыщеннее;
  • покраснение цвета кожи в зоне декольте, усиливающееся после длительного пребывания на солнце, воздействия холодного воздуха или при нервных потрясениях,
  • красноватая сыпь на конечностях.

Затем, по мере распространения болезни, поражаются слизистые оболочки ротовой полости, к симптомам добавляются болевые ощущения в мышцах и симметричных суставах. На последних стадиях воспаляются оболочки внутренних органов, почти всегда поражаются почки и иногда другие внутренние органы. Больше чем у половины заболевших женщин появляется диффузный гломерулонефрит и другие заболевания почек. При воздействии красной системной волчанки на сердечно-сосудистую систему может развиться перикардит, который перерастает в миокардит. Если волчанка поражает легочную ткань, то диагностируется волчаночная пневмония, сопровождающаяся кашлем, отдышкой и влажными хрипами.

Для облегчения наблюдения за пациентами активность волчанки делят на три стадии:

  1. минимальная,
  2. умеренная,
  3. выраженная.

Диагностика заболевания

При появлении признаков волчанки у женщины, ей следует обратиться к врачу-ревматологу. Первым делом он обязательно назначит клинические анализы крови и мочи, анализ крови на красную волчанку, рентгеноскопию внутренних органов и исследование иммунитета. Ведь врачу важно не только поставить правильный диагноз, но и определить, насколько сильно болезнь поразила организм.

Лечение заболевания

При заболевании красной системной волчанкой необходимо длительное и непрерывное комплексное лечение. Естественно, чем раньше будут обнаружены признаки красной волчанки у женщин и поставлен соответствующий диагноз, тем лучше для пациента. При этом курс лечения индивидуален для каждой пациентки с учетом особенностей ее организма и стадии заболевания.

Для терапии используются гормональные противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды) часто в сочетании с иммунодепрессантами. Это могут быть Ибупрофен, Преднизолон, салицилаты. При их одновременном приеме существует риск возникновения побочных реакций, опасных для организма, поэтому весь курс лечения должен проходить под наблюдением врача. Если же развитие болезни происходит очень быстро, то пациенту могут назначить плазмаферез – разделение крови на плазму и компоненты с последующей очисткой плазмы и возвращением компонентов обратно в организм. Такой метод лечения весьма эффективен. Резко снижается активность патологических клеток, а работа всех пораженных систем организма нормализуется. Может быть рекомендовано курортное лечение для усиления всего терапевтического курса.

Если у женщины появились симптомы красной системной волчанки, то ей стоит избегать перегрева или переохлаждения организма, длительного воздействия солнечных лучей, операций и введения в организм различных вакцин и сывороток.

Дискоидная красная волчанка у женщин

Следует отличать системную красную волчанку от дискоидной. Последняя является кожной формой заболевания и проявляется в виде шелушащихся красноватых бляшек на коже. При этой форме заболевания не происходит поражения внутренних органов, но при несвоевременном или неправильном лечении дискоидная красная волчанка может перерасти в . Лечится кожная форма при помощи мазей и кремов, содержащих кортикостероидные компоненты и солнцезащитные вещества. Одновременно с ними могут назначить никотиновую кислоту или витамины группы В внутримышечно.

Осложнения при беременности

Наибольшую опасность представляет появление признаков красной волчанки у женщин, носящих ребенка. В таких ситуациях врач не может спрогнозировать, как будет протекать заболевание и повлияет ли оно на плод. Ведь красная системная волчанка может поразить любой внутренний орган, в том числе и плаценту. При этом уменьшится приток крови к плоду, что может привести даже к летальному исходу. Также аутоантитела могут проникнуть через плаценту и вызвать волчанку у новорожденного. При этом лечить болезнь во время беременности очень трудно, ведь гормональные и стероидные медикаменты могут оказать негативное влияние на развитие плода. Поэтому всю беременность женщина находится под медицинским контролем и специалисты принимают решение о методе родоразрешения.

И хотя это заболевание является хроническим и неизлечимым, но при правильном курсе лечения можно прожить долгую и полноценную жизнь. Больной может предотвратить обострение патологии или снизить интенсивность приступа. Поэтому надо хотя бы в общих чертах представлять, что за болезнь такая волчанка и какие симптомы проявляются у женщин, заболевших ею. Такие знания помогают как можно раньше обнаружить опасную патологию и начать лечение своевременно, пока последствия от болезни не так сильны.

Врачи рекомендуют ежедневные утренние физические упражнения, прогулки на свежем воздухе и сбалансированную диету исключающую алкоголь для увеличения периодов ремиссии. Также организму необходим полноценный отдых и удобный график для запланированных дел. Это помогает справиться с синдромом хронической усталости.

Волчанкой называется заболевание аутоиммунного типа, в процессе которого защитная система, которой располагает организм человека (то есть, его иммунная система), производит атаку на свои же ткани, игнорируя при этом чужеродные организмы и вещества в виде вирусов и бактерий. Процессу этому сопутствует воспаление и волчанка, симптомы которой проявляются в виде боли, опухлости и повреждении тканей во всем организме, находясь в острой своей стадии, провоцирует появление других серьёзных заболеваний.

Общая информация

Волчанка, как ее воспринимают в сокращенном ее названии, полностью определяется как системная красная волчанка. И хотя у значительного количества больных данным заболеванием проявление симптомов происходит в слабом их выражении, волчанка сама по себе является неизлечимой, угрожая во многих случаях обострением. Контролировать характерные симптомы, а также предотвращать развитие тех или иных заболеваний, касающихся органов, пациенты могут, для чего следует в регулярном порядке проходить осмотры у специалиста, уделяя значительное количество времени активному образу жизни и отдыху и, конечно, принимая своевременно предписанные медпрепараты.

Волчанка: симптомы заболевания

Основные симптомы, которые проявляются при волчанке, заключаются в сильной усталости и в появлении кожной сыпи, кроме того, появляется также и боль в суставах. В случае прогрессирования заболевания актуальными становятся такого рода поражения, которые сказываются на функционировании и общем состоянии сердца, почек, нервной системы, крови и легких.

Проявляющиеся при волчанке симптомы напрямую зависят от того, какие органы ею поражены, а также от того, какая степень повреждения для них характерна на конкретный момент их проявления. Рассмотрим основные из этих симптомов.

  • Слабость. Едва ли не все пациенты с диагнозом волчанка утверждают, что им приходится испытывать усталость в различной степени ее проявления. И даже если речь идет о слабой волчанке, симптомы ее вносят значительные коррективы в привычный для больного образ жизни, мешая активной деятельности и занятиям спортом. Если усталость отмечается достаточно сильная в своем проявлении, то здесь уже речь идет о ней как о признаке, указывающем на скорое обострение симптомов.
  • Боли в мускулах, в суставах. Большинству пациентов, которым поставлен диагноз волчанка, приходится время от времени испытывать боль, возникающую в суставах (то есть ). При этом порядка свыше 70% из общего их числа утверждает, что возникающая в мускулах боль была первым проявлением заболевания. Что касается суставов, то они могут подвергаться покраснению, также они немного опухают и теплеют. Некоторые из случаев указывают на ощущение неподвижности в утреннее время суток. При волчанке артрит преимущественно возникает в запястьях, а также в руках, коленях, щиколотках и локтях.
  • Кожные заболевания. Преимущественное большинство больных волчанкой сталкивается также с появлением кожной сыпи. Системная красная волчанка, симптомы которой указывают на возможную причастность к данному заболеванию, именно за счет этого проявления позволяют диагностировать заболевание. На переносице и на щеках, помимо характерной сыпи, нередко появляются красные болезненные пятна в области рук, спины, шеи, на губах и даже во рту. Также сыпь может быть фиолетовой бугристой или красной и сухой, все также сосредотачиваясь в области лица, кожи головы, шеи, груди и рук.
  • Повышенная чувствительность к воздействию света. В частности ультрафиолет (солярий, солнце) способствует обострению сыпи, параллельно провоцируя и обострение остальных симптомов, характерных для волчанки. Особенно чувствительны к подобному воздействию ультрафиолета люди светловолосые и белокожие.
  • Нарушения в работе нервной системы. Достаточно часто волчанку сопровождают заболевания, связанные с работой нервной системы. Сюда в частности относятся головные боли и депрессии, тревоги и т.д. Актуальным, хотя и менее распространенным проявлением отмечается ухудшение памяти.
  • Различные заболевания сердца. Многие из пациентов, страдающих от волчанки, также сталкиваются и с данного типа заболеваниями. Так, нередко возникает воспаление в области околосердечной сумки (иначе определяемое как перикардит). Это, в свою очередь, может спровоцировать появление острой боли по центру левой части грудной клетки. Далее такая боль может распространиться спине и шее, а также к плечам и к рукам.
  • Психические расстройства. Волчанка также сопровождается и психическими расстройствами, к примеру, они могут заключаться в постоянном и немотивированном чувстве тревоги или же выражаться в виде депрессии. Вызываются эти симптомы, как самим заболеванием, так и препаратами против него, также свою роль в их появлении играют стрессы, сопровождающие множество различных хронических заболеваний.
  • Изменение температуры. Нередко волчанка проявляется с таким одним из своих симптомов, как невысокая температура, что также в некоторых случаях позволяет диагностировать данное заболевание.
  • Изменение веса. Обострения волчанки, как правило, сопровождаются стремительной потерей веса.
  • Потеря волос. Выпадение волос в случае с волчанкой является проявлением временного характера. Выпадение происходит либо небольшими клочками, либо равномерно вдоль всей головы.
  • Воспаление лимфоузлов. При обострении свойственных волчанке симптомов пациенты зачастую сталкиваются с опуханием лимфоузлов.
  • Феномен Рейно (или виброболезнь). Данное заболевание в некоторых случаях сопутствует волчанке, при этом поражению подвергаются малые сосуды, вдоль которых осуществляется поступление крови к мягким тканям и к коже под ними в области пальцев ног и рук. За счет этого процесса они приобретают белый, красный или голубоватый оттенок. Кроме того, пораженные участки испытывают онемение и покалывание с одновременным повышением их температуры.
  • Воспалительные процессы в кровяных сосудах кожи (или кожный васкулит). Красная волчанка, симптомы которой мы перечислили, также может сопровождаться воспалением кровеносных сосудов и их кровоточением, что, в свою очередь, провоцирует образование красных или голубых пятен различных размеров по коже, а также в ногтевых пластинах.
  • Опухание ступней, ладоней. Некоторые пациенты при волчанке сталкиваются с заболеванием почек, ею спровоцированным. Это становится препятствием для выведения из организма жидкости. Соответственно, накапливание избытка жидкости может привести к опуханию ступней и ладоней.
  • Анемия. Анемия, как, возможно, вам известно – это состояние, характеризующееся понижением количества в кровяных клетках гемоглобина, за счет которого производится транспортировка кислорода. Многие люди, у которых имеются те или иные хронические заболевания, сталкиваются со временем с , что вызывается, соответственно, понижением уровня красных кровяных клеток.

Системная красная волчанка: симптомы, требующие устранения

Приступать к лечению волчанки следует как можно быстрее – это позволит избежать поражений органов, носящих необратимый характер в своих последствиях. Что касается основных препаратов, применяемым в терапии против волчанки, то к таковым относятся препараты противовоспалительного действия и кортикостероиды, а также средства, чье действие направлено на подавление активности, характерной для иммунной системы. Между тем, порядка половины из общего числа пациентов, у которых поставлен диагноз системной красной волчанки, лечению с использованием для них стандартных методов, не поддаются.

По этой причине назначается терапия с использованием стволовых клеток. Заключается она в их заборе у пациента, после чего проводится терапия, направленная на подавление иммунной системы, что полностью ее разрушает. Далее, чтобы восстановить иммунную систему, осуществляется ввод в кровяное русло стволовых клеток, которые ранее были изъяты. Как правило, эффективность данного метода достигается при рефрактерном и тяжелом течении заболевания, причем рекомендуется он даже в самых тяжелых, если не сказать, безнадежных случаях.

Что касается диагностирования заболевания, то в случае возникновения тех или иных перечисленных симптомов при подозрении на него следует обратиться к ревматологу.

Одно из самых тяжёлых болезней - системная красная волчанка (СКВ). Она характеризуется аутоиммунным воспалением с множеством других симптомов. Это заболевание опасно своими осложнениями. При нём страдают органы многих систем организма, но больше всего проблем происходит с опорно-двигательным аппаратом и почками.

Описание заболевания

Волчанка развивается из-за нарушенной работы иммунной системы, при которой образуются антитела, отрицательно сказывающиеся на здоровых клетках и тканях. Это ведёт к негативным изменениям в сосудах и соединительной ткани.

Термин «волчанка» когда-то использовали для обозначения красных пятен, появляющихся на лице. Они напоминали укусы волков или волчиц, которые часто нападали на людей и стремились добраться до незащищенных частей тела, как нос или щёки. Даже один из симптомов болезни называется «волчаночной бабочкой». Сегодня название ассоциируется с милым словом «волчонок».

Аутоиммунная болезнь развивается на фоне гормональных нарушений. Большую роль играют увеличенные в количестве эстрогены, поэтому чаще всего волчанка наблюдается у представительниц прекрасного пола. Диагностируют заболевание обычно у девушек-подростков и молодых женщин до 26 лет.

У мужчин СКВ протекает тяжелее, а ремиссии бывают редко, зато у них заболевание встречается в 10 раз реже, поскольку андрогены оказывают защитное действие. У разных полов одни симптомы могут проявляться сильнее. Например, у женщин больше поражаются суставы, а у мужчин - ЦНС и почки.

Волчанка может быть врождённой. Симптомы СКВ проявляются у детей уже в первые годы жизни.

Развивается заболевание волнообразно, при этом чередуются периоды обострений и ремиссий. СКВ характерно острое начало, быстрое прогрессирование и раннее распространение болезненного процесса. У детей симптомы системной красной волчанки наблюдаются те же, что и у взрослых.

Причины возникновения

На возникновение и развитие волчанки влияет не одна причина. Она обусловлена одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Учёные смогли обнаружить основные причины возникновения болезни:

Последний фактор учёные не включают в общие причины возникновения СКВ, но они считают, что родственники больного находятся в зоне риска.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам её течения:

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем - сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Симптомы болезни

В начале СКВ поражения кожи беспокоят только 20% пациентов. У 60% больных симптомы проявляются позже. У некоторых людей они совсем не возникают. Признаки болезни можно увидеть на лице, шее и плечах. На спинке носа и щеках появляется сыпь в виде красноватых бляшек с шелушением, напоминавшая в прошлом волчьи укусы. Её называют «волчаночной бабочкой», поскольку она выглядит как это насекомое. У больного повышается чувствительность кожи к ультрафиолету.

У некоторых людей при волчанке выпадают волосы в височных областях и ломаются ногти. Слизистые поражаются в 25% случаев. Появляется люпус-хейлит, характеризуемый плотным отёком губ в виде сероватых чешуек. По кайме могут возникнуть мелкие язвы красного или розового цвета. Кроме того, поражается слизистая оболочка полости рта.

При волчанке поражаются различные системы организма:

Общие симптомы волчанки у женщин и мужчин - поражения ЦНС. Болезнь характеризуется быстрой утомляемостью, слабостью, снижением памяти и работоспособности, ухудшением интеллектуальных способностей. У человека, страдающего аутоиммунным заболеванием, проявляются раздражительность, подавленное состояние, головные боли и .

У больного может снизиться чувствительность. Припадки, психозы и судороги тоже развиваются на фоне волчанки.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз волчанки можно с помощью дифференциальной диагностики. Её делают потому, что каждое проявление говорит о патологии конкретного органа. Для этого используется система, разработанная американской ревматологической ассоциацией специалистов.

Диагноз СКВ подтверждают с четырьмя или более симптомами из этого списка:

После постановки предварительного диагноза пациента направляют к специалисту узкой направленности, например, к нефрологу, пульмонологу или кардиологу.

Детальное обследование включает тщательный сбор анамнеза. Врачу необходимо узнать обо всех предыдущих заболеваниях пациента и методах их лечения.

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

  • Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
  • Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
  • Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определённого промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки поражённой кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В тёплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.

Системная красная волчанка относится к генерализованным болезням соединительной ткани. Это означает, что поражение затрагивает любые органы и сосудистое русло.

Заболевание относится к аутоиммунным, при которых антитела, вырабатываемые иммунной системой человека, разрушают собственные здоровые клетки. Другое наименование (по имени врача-исследователя) - болезнь Либмана-Сакса.

Болезнь имеет хроническое течение и поражает, кроме артерий, кожу, мышцы, суставы, легкие, почки, сердце, головной мозг. Протекает с периодами обострений и ремиссий. Волчанка пока является неизлечимой.

История и современность

Самое старинное название в переводе с латыни означает «волчья эритема». Считалось, что кожные проявления похожи на след от укуса волка. С XIX века волчанкой занимались исключительно дерматологи. В 1890 году англичанин Ослер привел пример случаев болезни без кожных проявлений. Только в середине ХХ века выявлен LE-феномен (осколки клеток), а затем характерные белковые комплексы, имеющиеся у всех больных. Это позволило организовать диагностику по анализу крови и систематизировать болезнь по видам и клиническим проявлениям.

Аутоиммунный компонент доказан в механизме развития многих заболеваний. Проблема уничтожения ДНК своих клеток имеет отношение к патогенезу атеросклероза, ревматизма, миокардиопатий, гепатитов, миокардитов и других изучаемых патологий. Поэтому системная красная волчанка в настоящее время служит моделью для ученых-иммунологов в выявлении законов сбоя работы защитной системы человека, создании методов влияния на этот процесс.

Собрать данные о распространенности системной красной волчанки в России не удается в связи с разнообразием форм и неудовлетворительным внедрением методов диагностики в поликлиниках.

Виды в соответствии с МКБ

В МКБ-10 (Международной статистической классификации) выделили «красную волчанку» как кожное заболевание в группе «Других болезней кожи и подкожной клетчатки» с кодом L93.

Предусмотрены такие подвиды:

  • L93.0 - дискоидная форма;
  • L93.1 - подострая кожная;
  • L93.2 - другие ограниченные виды.

А клинический вариант системной красной волчанки отнесен к системным поражениям соединительной ткани (код М32) с разновидностями:

  • лекарственной - M32.0;
  • выраженной в поражении других органов или систем - M32.1;
  • предусмотрены другие формы - M32.8;
  • неуточненной (если нет возможности провести весь набор диагностических тестов) - M32.9.

Что считается причиной заболевания?

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.

Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

Болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Очень похожа неконтролируемая иммунная реакция на рост злокачественной опухоли. Даже в терапии оказались эффективными некоторые цитостатические препараты. Но полностью отождествлять их нельзя.

Механизм развития патологии

Нормальная иммунная система продуцирует антитела для борьбы с инфекцией, чужеродными и опасными веществами. При системной волчанке антитела целенаправленно подготовлены для уничтожения своих клеток (аутоантитела). Они вызывают полную дезорганизацию соединительной ткани. Преобладающими являются фибриноидные изменения, но другая часть клеток подвержена мукоидному набуханию. В «больных» клетках разрушается ядро.

Повсеместно в тканях и стенках сосудов скапливаются лимфоидные и плазматические клетки, нейтрофилы, гистиоциты. Цитологическая картина «сбора» иммунных клеток вокруг разрушенного ядра получила название феномена «розетки».

Характерно образование LE-клеток или гематоксилиновых телец путем фагоцитоза разрушенных ядер и смещения собственного ядра к периферии

Эта типичная картина используется в установлении диагноза.

Под влиянием агрессивных комплексов «антиген+антитело» освобождаются ферменты лизосом. Они вызывают воспаление, разрушают соединительную ткань. Из продуктов деструкции образуются новые антигены со своими антителами. Таким образом поддерживается хронический характер болезни. Результатом подобного гипервоспаления является склерозирование ткани.

Клинические проявления

Симптомы системной красной волчанки имеют свои преимущественные проявления в зависимости от формы болезни.

Болезнь относят к полиорганным, способным поражать множество органов. Но бывают нетяжелые формы, ограниченные только кожей или суставами. Всегда можно выявить общие симптомы:

  • боли в мышцах и суставах, припухлость;
  • повышенную усталость, слабость;
  • неясную лихорадку;
  • красные высыпания на лице;
  • опухшие глаза и суставы ног;
  • проявления синдрома Рейно (приступообразное посинение пальцев на кистях и стопах от холода или стресса);
  • болезненное дыхание на высоте вдоха;
  • выпадение волос на голове;
  • увеличение периферических лимфоузлов;
  • значительную чувствительность к солнечным лучам.


Симптомы болезни Рейно связаны с поражением сосудов

К более редким проявлениям относятся:

  • частые головные боли;
  • жалобы на головокружение;
  • судороги в мышцах;
  • склонность к депрессивным состояниям.

Подобная симптоматика может длиться годами, то усиливаясь, то исчезая, но не нанося существенного ущерба жизни пациента. Все перечисленные симптомы проявляются по одиночке, поэтому время от времени человек обращается в лечебное учреждение и ему назначают разные лекарственные препараты.

Единой клинической классификации системной волчанки не существует. Течение болезни может быть:

  • острым - поражение почек выявляется через 6 месяцев и ранее;
  • подострым - имеются симптомы со стороны разных органов, течение волнообразное;
  • хроническим - несколько лет пациент страдает от артрита, полисерозита, а более характерные симптомы развиваются на пятом году и позже.

Советская школа ревматологов считает возможным выделить 2 периода в развитии болезни:

  • предсистемный - включает дискоидную волчанку, переходные формы до наступления генерализации патологии;
  • собственно системный с поражением органов.

Кожные симптомы

Проявления на коже имеют 85% больных. Они возникают первыми. Клинические особенности:

  • классическая сыпь в форме «бабочки» на лице имеется только в половине случаев и реже;
  • обычно сыпь локализуется на руках, туловище, плечах, ушах;
  • характерно сочетание с дискоидной формой (плотные чешуйчатые красные пятна);
  • выпадение волос на голове носит неравномерный, «гнездный» вид;
  • на слизистой носа и рта возможны язвы, подобная картина наблюдается у женщин во влагалище.


Сыпь может располагаться на спине

Клиническое течение в зависимости от органного поражения

Сочетания поражений внутренних органов могут быть различными.

Суставно-мышечный синдром - имеют до 90% больных, проявляется:

  • интенсивными болевыми ощущениями в мелких суставах кистей, запястья, голеностопах, пястно-фаланговых сочленениях, в мышцах;
  • симметричны с двух сторон;
  • полиартрит возникает реже;
  • при пальпации мышцы болезненны, напряжены;
  • течение острое или подострое;
  • со временем мышцы атрофируются, возможны подвывихи.


Деформация суставов носит необратимый характер у каждого пятого больного

Поражение легких и плевры наблюдается у 40-80 % больных, чаще подобным образом протекает системная красная волчанка у детей. Воспаление иммунного характера называют пневмонитом. Характерны:

  • боли при дыхании;
  • кашель с мокротой;
  • одышка.

Волчаночный нефрит (воспаление почек) часто определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Фиброзные изменения происходят непосредственно на мембране клубочков, отвечающей за выведение шлаков и фильтрацию мочи. Болей пациент не испытывает. Возможна:

  • припухлость кожи вокруг глаз;
  • отечность в области лодыжек.

Постепенно снижается объем фильтруемой мочи. В крови накапливаются продукты распада (азотистые вещества), нарастает почечная недостаточность. По характеру поражения для почек типично острое и подострое течение.

Со стороны нервной системы клиника выражается в:

  • головных болях;
  • головокружении;
  • потере зрения;
  • судорогах;
  • параличах;
  • нарушениях запоминания;
  • неадекватном поведении.

Они вызваны изменениями в головном мозге. Имеются у половины пациентов.

Наглядно о симптомах болезни рассказано в этом видео:

Сердце поражается во внутренних слоях (миокардит, эндокардит с поражением клапанов, перикардит), или стойкая ишемия вызывается васкулитом коронарных артерии. Пациент жалуется на:

  • боли за грудиной стенокардитического типа;
  • чувство давления;
  • перебои ритма (участки кардиосклероза способствуют активизации эктопических очагов);
  • одышку при движениях.

У пациентов развивается атеросклероз в молодом возрасте, поскольку для него имеются все условия.

Поражение крови заключается в:

  • признаках анемии,
  • лейкопении,
  • тромбоцитопении,
  • склонности к тромбозам и кровотечениям.

Необходимо отличать выявленные изменения в крови от негативного влияния лекарственных препаратов.


Выпадение волос создает на голове картину «гнезд»

Среди других системных поражений следует отметить увеличенные лимфоузлы, реже - деструкцию в печени и селезенке (они более типичны для заболевших детей).

Переходные формы

От системной красной волчанки следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке без генерализованного поражения. Наиболее специфичные симптомы при:

  1. Дискоидной красной волчанке - сыпь красного цвета, слегка приподнимается над кожей, локализуется на лице, голове, других частях тела, покрывается толстыми чешуйками, позже возможно развитие системного поражения.
  2. Лекарственной форме - сыпь, воспаление суставов, повышение температуры с болевыми проявлениями в груди связаны с приемом лекарственных препаратов, все исчезает после отмены (нет поражения почек). К лекарствам-провокаторам относят: Аресолин, Прокаинамид, Метилдопа, Изониазид, противосудорожные (Фенитоин, Карбамазепин).
  3. Неонатальной форме - редкая патология, выявляется у новорожденных малышей от больных матерей с заболеваниями иммунной системы, в клинике сочетается кожная сыпь, аномалии печени и патология сердца, опасная для жизни. Легкие случаи не требуют терапии, в тяжелых ребенка удается спасти, применяя полное лечения с момента рождения.

Эти заболевания значительно увеличивают риск перехода в системную красную волчанку.

Одной из тяжелых форм волчанки является заболевание у детей:

Как проводится диагностика

Диагностика системной красной волчанки основана на лабораторных признаках и критериях, предложенных международными ассоциациями врачей специалистов.

Кроме характерных изменений в крови необходимо учитывать результат иммунофлюоресцентных тестов, позволяющих выявить характерные иммунные комплексы и иммуноглобулины.

О наличии генерализованного воспаления и степени поражения внутренних органов можно судить по:

  • рентгенографии легких и суставов;
  • функциональным пробам почек, содержанию креатинина и остаточного азота в крови;
  • выявлению аритмий и блокад, признаков ишемии на ЭКГ;
  • расширению границ сердца, нарушению кровотока и функции клапанов при УЗИ или допплерографии;
  • отечности и изменении структуры мозговых центров при магниторезонансной или компьютерной томографии.

Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием тканей и сосудистой стенки.

Что относится к стандартным критериям?

Оценка клинических и лабораторных показателей собрана в «большие» и «малые» критерии системной красной волчанки.

К «большим» относятся:

  • классическая сыпь в виде «бабочки»;
  • наличие артрита с поражением мелких суставов;
  • признаки гломерулонефрита;
  • картина пневмонита в легочной ткани;
  • обнаруженные LE-клетки;
  • положительный анализ на антинуклеарный фактор и набор аутоиммунных тестов;
  • характерная картина в цитологических изменениях кожи, лимфоузлов, почек.

К «малым» критериям отнесены менее специфические проявления, нуждающиеся в дифференцировании и уточнении происхождения:

  • похудение;
  • изменения на коже;
  • увеличение лимфоузлов;
  • скопление серозной жидкости в полостях;
  • любые увеличения печени и селезенки;
  • миозиты и невриты распространенного типа;
  • «мозговые» симптомы;
  • признаки болезни Рейно;
  • похожие нарушения в составе крови.


Неясная лихорадка относится к «малым» критериям

Достоверным диагноз считается при наличии не менее трех «больших» признаков.

Кроме того, активность заболевания оценивается по трем степеням:

  • минимальная,
  • умеренная,
  • выраженная.

Проблемы лечения

Лечение системной красной волчанки проводится с участием многих специалистов медицины. Основными считаются ревматологи, если есть в городе, - иммунологи. Они выбирают тактику лечения с учетом патогенеза заболевания.

При наличии органных нарушений могут потребоваться клинические рекомендации терапевта, кардиолога, ортопеда, окулиста, нефролога, невролога. Они назначают симптоматическое лечение в зависимости от клиники и течения болезни.

Задачи терапии:

  • лечение каждого обострения наиболее рациональными методами;
  • достижение минимальных осложнений;
  • предотвращение последующих обострений;
  • предупреждение необратимых изменений в органах.

Все применяемые лекарства назначаются только лечащим врачом. Доза может значительно превышать указания в инструкции. Самостоятельно изменять ее не рекомендуется.

Наиболее эффективным считается применение комбинаций нестероидных противовоспалительных средств с глюкокортикостероидами, цитостатиками. Так удается снизить дозу каждого в отдельности и избежать отрицательного действия.

К нестероидным препаратам относятся: Напроксен, Налгезин, Анапрокс, Нурофен, Флогинас, Ибупрофен. Общим побочным действием этого класса лекарств являются:

  • изжога,
  • тошнота,
  • рвота,
  • понос,
  • задержка жидкости,
  • иногда повреждение печени и почек.

«Старая» группа противомалярийных препаратов (Хлорохин, Плаквенил, Атабрин, Делагил) оказалась активной в подавлении чрезмерного иммунного ответа. Они назначаются при суставном синдроме, поражении кожи и легких, общей слабости. К негативным эффектам относятся:

  • желудочные расстройства;
  • повреждение сетчатки глаз (проявляется светобоязнью, измененным восприятием цвета);
  • нарушение слуха;
  • частые головокружения.

Применение этих препаратов требует планового осмотра окулиста не реже 1 раза в полугодие.

Кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон) и их аналоги применяются в качестве природных противовоспалительных средств. Для предотвращения выраженных побочных эффектов используется курс большими дозами с резким сокращением (пульс-терапия). Негативные действия:

  • рубцы на коже бедер;
  • оволосение лица у женщин;
  • выведение кальция из костей с последующим остеопорозом и переломами;
  • развитие симптоматической гипертонии;
  • рост глюкозы и холестерина в крови;
  • преждевременное формирование катаракты;
  • частые инфекционные поражения.

Поэтому пациенты с системной волчанкой нуждаются в витамине Д и кальции.

При поражении почек и нервной системы показано использование класса иммуносупрессоров или цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид, Имуран, Метотрексат).


Препараты направленно блокируют чрезмерный иммунный ответ

При длительном применении они, кроме диспепсии, вызывают:

  • выпадение волос;
  • воспаление мочевого пузыря;
  • риск злокачественной опухоли;
  • лейкопению.

При этом лечение на время прерывают.

Пациентам показано использование плазмафереза, гемосорбции, при симптомах почечной недостаточности - гемодиализ.

Для профилактики присоединения инфекции некоторым больным назначают Иммуноглобулин.

При стрессовых ситуациях, психических проявлениях врач рекомендует успокаивающие средства с наименьшими побочными эффектами.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Еще 2 десятка лет назад беременность считалась совершенно противопоказанной, если женщина больна системной красной волчанкой. Сейчас разработана программа ведения таких случаев акушерами-гинекологами совместно с иммунологами.

Риск обострения по-прежнему остается высоким. Женщина должна понимать, что в ¼ случаев наступает выкидыш. Для идеальных родов без каких-либо последствий для матери и ребенка больная не должна принимать лекарственные средства в течение полугода до беременности.


Насколько жизненно необходимы испытания и риски, может решить только сама женщина, посоветовавшись с лечащим врачом

Осложнения беременности сводятся к:

  • повышенному артериальному давлению;
  • гипергликемии;
  • почечному синдрому.

Желательно принимать роды у больных женщин в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии для новорожденного. Почти 25% детей рождаются досрочно, но не имеют патологии, развиваются как все сверстники.

Наиболее опасна в плане провокации незапланированная беременность, возникшая на фоне уже начавшегося обострения.

Как долго живут люди с таким диагнозом?

Прогноз выживаемости при системной волчанке зависит от скорости и активности иммунного воспаления, поражения органов и эффективности лечения.

Статистически достоверна информация о десятилетней продолжительности жизни после постановки диагноза 80% пациентов. Спустя 20 лет в живых остается 60% больных. Редко имеются указания на продолжительность жизни до 30 лет.

К смертельному исходу приводят:

  • почечная недостаточность;
  • инфекция септического характера;
  • патология мозга.

Очень редко пациенты минуют инвалидность, особенно при начале суставной формы болезни в детском возрасте. Ведь изменения полностью деформируют конечности и делают невозможным не только работу, но и самостоятельное передвижение.


Массаж позволяет уменьшить скованность и болезненность в мелких суставах

Реабилитационные мероприятия при системной волчанке сводятся к разработке способов приспособления к бытовым проблемам и самообслуживанию. Для пациентов подбирается индивидуальная программа лечебной физкультуры, позволяющая задержать формирование тугоподвижности суставов.

Использование современных лекарственных препаратов позволило добиться улучшения качества жизни пациентов с системной красной волчанкой. Это означает постоянную зависимость от приема медикаментов, борьбу не только с болезнью, но и с последствиями лечения. От больного человека требуется много мужества и терпения. Поддержка близких всегда помогает пережить страдания.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы
  • Усталость
  • Снижение веса
  • Температура
  • Снижение работоспособности
  • Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

  • Артрит – воспаление суставов
    • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
  • Остеопороз – снижение плотности кости
    • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
  • Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

  • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
  • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
  • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
  • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
    • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
    • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).
  • Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.
Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.
  • Миокардит – воспаление сердечной мышцы.
Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.
  • Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
  • Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
  • Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
    • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
    • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
    • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:
  • Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
  • Раздражительность, депрессия – редко
  • Психозы : паранойя или галлюцинации
  • Инсульт головного мозга
  • Хорея , паркинсонизм – редко
  • Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
  • Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.
  • Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
  • Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
  • Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
  • Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

  • Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
  • Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
  • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).
Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ


Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

  1. Артрит
 Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
  1. Дискоидные высыпания
 Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
  1. Поражение слизистых
 Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
  1. Фотосенсибилизация
 Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
  1. Сыпь на спинке носа и щеках
 Специфическая сыпь в форме бабочки
  1. Поражение почек
 Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
  1. Поражение серозных оболочек
 Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе.
Перикардит – воспаление сердечной оболочки
  1. Поражение ЦНС
 Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
  1. Изменения со стороны системы крови
  • Гемолитическая анемия
  • Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
  • Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
  • Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
  1. Изменения со стороны иммунной системы
  • Измененное количество антител анти - ДНК
  • Наличие кардиолипиновых антител
  • Антинуклеарные антитела анти- Sm
  1. Повышение количества специфических антител
 Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления Описание Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. 8
Психозы Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. 8
Органические изменения в головном мозге Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. 8
Нарушения со стороны глаз Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. 8
Поражение черепно-мозговых нервов Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики 8
Нарушение кровообращения головного мозга Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза 8
Васкулиты- (поражение сосудов) Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах 8
Артриты -(воспаление суставов) Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. 4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц) Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований 4
Цилиндры в моче Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные 4
Эритроциты в моче Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии 4
Белок в моче Больше 150 мг в день 4
Лейкоциты в моче Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции 4
Кожные повреждения Повреждения воспалительного характера 2
Выпадение волос Увеличение очагов или полное выпадение волос 2
Язвы слизистых Язвы на слизистых оболочка и на носу 2
Плеврит -(воспаление оболочек легких) Боль в грудной клетке, утолщение плевры 2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца) Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ 2
Снижение комплимента Снижение С3 или С4 2
АнтиДНК Положительно 2
Температура Более 38 градусов С, исключая инфекции 1
Снижение тромбоцитов в крови Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты 1
Снижение лейкоцитов Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты 1
  • Легкая активность: 1-5 балла
  • Умеренная активность: 6-10 баллов
  • Высокая активность: 11-20 баллов
  • Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

  1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
  2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
  3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
  4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
  5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
  6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.
Другие лабораторные тесты
  • Маркеры воспаления
    • СОЭ – повышена
    • С – реактивный белок, повышен
  • Уровень комплимента снижен
    • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
    • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.
Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.
  • Общий анализ крови
    • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
  • Анализ мочи
    • Белок в моче (протеинурия)
    • Эритроциты в моче (гематурия)
    • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
    • Лейкоциты в моче (пиурия)
  • Биохимический анализ крови
    • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
    • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
    • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата
Инструментальные методы исследования
  • Рентгенограмма суставов
Выявляются незначительные изменения, без эрозий
  • Рентген и компьютерная томография грудной клетки
Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.
  • Ядерно- магнитный резонанс и ангиография
Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.
  • Эхокардиография
Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры
  • Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
  • Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
  • Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки


Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.
  • Исключить физические и психические стрессовые состояния
  • Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами
Медикаментозное лечение
  1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.
Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:
  • Внутрь:
    • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
    • Поддерживающая доза 5-10 мг
    • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

  • Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
    • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
    • Или 15-20 мг/кг массы тела
Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

  • 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
  1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.
Показания:
  • Острый волчаночный нефрит
  • Васкулиты
  • Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
  • Необходимость снижения доз кортикостероидов
  • Высокая активность СКВ
  • Прогрессивное или молниеносное течение СКВ
Дозы и пути введения препаратов:
  • Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
  • Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
  • Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
  1. Противовоспалительные средства
Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.
  • Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
  1. Препараты аминохинолинового ряда
Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.
  • делагил, плаквенил и др.
  1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ
Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.
  • Анти CD 20 – Ритуксимаб
  • Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
  1. Другие препараты
  • Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
  • Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
  • Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
  • Препараты кальция и калия
  1. Методы экстракорпорального лечения
  • Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
  • Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).
Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

  • Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
  • антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
  • сульфаниламиды: Бисептол и другие;
  • противотуберкулезный препарат Изониазид ;
  • оральные контрацептивы;
  • препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.
Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

  • изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
  • врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
  • недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
  • выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.
Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).


Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:
  • Системная красная волчанка .
  • Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
  • Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
  • Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
  • Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
  • Другие системные заболевания .
Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики Системная красная волчанка Системная склеродермия Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни
  • слабость, утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря массы тела;
  • нарушение чувствительности кожи;
  • периодические боли в суставах .
  • слабость, утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
  • онемение конечностей;
  • похудание;
  • боли в суставах;
  • синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.

Фото: Синдром Рейно
  • выраженная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • боли в мышцах;
  • могут быть боли и в суставах;
  • скованность движений в конечностях;
  • уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ;
  • отек, синюшность век;
  • синдром Рейно.
Температура Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С. Длительный субфебрилитет (до 38 0 С). Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного
(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях) 		Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы).
Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).		 Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания
  • поражение кожи;
  • фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
  • боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
  • изменения в костях;
  • нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
  • аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
  • одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
  • нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
  • поражение центральной нервной системы.
  • изменения на коже;
  • синдром Рейно;
  • боли и скованность движений в суставах;
  • затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
  • дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
  • мышечная слабость (атрофия мышц);
  • тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
  • нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
  • одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
  • поражение периферической нервной системы.
  • изменения на коже;
  • выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
  • синдром Рейно;
  • нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
  • при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ;
  • при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
  • при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
  • при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
  • нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели
  • повышение гаммаглобулинов;
  • ускорение СОЭ ;
  • положительный С-реактивный белок;
  • снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
  • низкое количество форменных элементов крови;
  • значительно повышен уровень LE-клеток;
  • положительный ANA-тест;
  • анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.
  • повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
  • положительный тест на LE-клетки;
  • редко анти-ДНК.
Принципы лечения Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

  • более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
  • хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
  • чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
  • также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
  • частое развитие осложнений и высокая смертность;
  • наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
  • системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
  • дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).
Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

  • гибель плода;
  • . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
    6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
    7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
    8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
    • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
    • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
    • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
    • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
    • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
    • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
    Ведение беременности при системной красной волчанке:

    1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
    2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
    3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
    4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
    7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
    8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
    9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
    10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

    Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

    Красная волчанка это заразно?

    Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

    Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

    Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

    • различные вирусные инфекции ;
    • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
    • стрессовые факторы;
    • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
    • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
    Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

    Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

    Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

    Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

    Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

    1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

    • морская рыба;
    • многие орехи и семена;
    • растительное масло в небольшом количестве;
    2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
    3. соки, морсы;
    4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
    5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
    6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

    1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

    • животные жиры;
    • жареная еда;
    • жирные сорта мяса (красное мясо);
    • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
    2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

    Фото: трава люцерна.
    3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
    4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

    Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

    Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

    Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

    Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:



    Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

    Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?


    Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

    Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .

    Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

    Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

    А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

    А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

    Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.