Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда). Признаки и лечение синдрома поланда у девочек и мальчиков Лечение виндрома Поланда
3925 0
Синдром Поланда
Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, включающее отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, атслию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие ребер, отсутствие полос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно жирового слоя (рис. 15-7). Этот синдром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г.Соответственно во французской и немецкой литературе, однако назван именем английского студента-медика Альфреда Поланда, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации, встретившейся ему на секции. Полная характеристика деформации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.
У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей варьирует по обширности и тяжести. Предполагается, что в этиологии синдрома Поланда играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной аpтeрии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения.
Деформация грудной стенки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части ребер и всех реберных хрящей (рис. 15-8). Так, по данным одного из исследований, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с западением, причем у 11 из них западение было значительным. И наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер.35 Важно отмстить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции.
Рис. 15-8. Аномалии грудной клетки при синдроме Поланда. А, Наиболее часто реберный каркас совершенно нормальный, лишь отсутствуют грудные мышцы.
В, Западение пораженной стороны грудной стенки с ротацией и (часто) западением грудины. Нередко с противоположной стороны имеется килевидная деформация.
С, Гипоплазия ребер на пораженной стороне, но без существенного влавлення. Этот вариант обычно не требует хирургической коррекции.
D, Аплазия одного или нескольких ребер обычно сочетается с западением прилежащих ребер на пораженной стороне и ротацией грудины.
Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у небольшой части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с выраженным вдавлением (рис. 15-9). У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация реберных хрящей (рис. I5-8B), которую также можно корригировать во время операции.
Рис. 15-9. А, Поперечный разрез производят ниже сосок и между ними, у девочек — на месте формирующейся в последующем складки под молочными железами.
B, Схематическое изображение деформации с ротацией грудины, западением хрящей на пораженной стороне и киловидным выстоянием с противоположной стороны.
C, При аплазии ребер эндоторакальная фасция находится непосредственно под истонченным подкожным слоем и пекторальной фасцией. Поднимают грудную мышцу на "здоровой" стороне вместе с пекторальной фасцией (если она есть) на пораженной стороне. Выполняют субперихондральную резекцию реберных хрящей, как показано пунктирной линией. В редких случаях резекцию производят до уровня второго реберного хряща.
D, Ниже второго реберного хряща производят поперечную корриктирующую клиновидную стернотомию. После ушивания грудины толстой шелковой нитью устраняется как заднее смещение, так и ротация грудины.
F, При аплазии ребер расщепленные реберные трансплантаты берут с противоположных пятого или седьмого ребер и укрепляют на стороне поражения металлическими швами медиально в предварительно созданные пмемки грудины, а латерально — к соответствующим ребрам. Ребра расщепляют, как показано на рисунке, чтобы максимально обеспечить их механическую прочность.
Равич использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Другие хирурги в дополнение к реберным трансплантатам применяли лоскуты из широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмешательства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить оптимальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы (рис. 15-10). Ротации широчайшей мышцы спины редко используется у мальчиков, в го время как у девочек эта операция может с успехом применяться при необходимости реконструкции молочной железы.
Рис. 15-10 Компьютерная томограмма 24-летней пациентки с синдромом Поланда. Видны вдавление ребер на пораженной стороне (сплошная строчка) и калевидная деформация с противоположной стороны (полая стрелка). Молочная железа на стороне поражения гипоплазирована.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Здравствуйте, Александр!
Скорее всего, вы рассказали о таком врожденном заболевании, как синдром Поланда, или отсутствие грудной мышцы. Он встречается как у мужчин, так и у женщин. Лечение только хирургическое, и чаще оно проводится у женщин с последующей установкой имплантов. У мужчин, если нет патологии ребер, операция проводится только по косметологическим показаниям. Чаще всего используются мышечные лоскуты спинной мышцы, но в этом случае надо быть готовым к тому, что останется шрам под мышкой и минимальная ассиметрия спины. Шрам при нынешнем развитии медицины легко устраняется. Других серьезных последствий операции нет, и уже через 2-3 дня пациент отправляется домой, получив рекомендации от лечащего врача. Если операция сделана хорошо - с сохранением нервов в пересаженной мышце и т.д., то после восстановления возможна ее тренировка, но, конечно, надо понимать, что тренировка все равно не даст стопроцентных результатов.
Безоперационный путь - использование силиконовых протезов, подбираемых индивидуально для каждого пациента, и для мужчин тоже. Сейчас уже изготавливаются такие протезы, которые очень успешно используются на практике. Есть еще методика, которая заключается во введении специального геля для создания объема. Вам стоит проконсультироваться непосредственно с пластическим хирургом, чтобы оценить необходимость операции, пройти профессиональный врачебный осмотр, получить профессиональные рекомендации.
Это что касается операции. Но хотелось бы сказать еще и о другом. Прежде всего, успокоить вас, Александр. Поверьте, синдром Поланда - это не повод к суициду! Попробуйте принять себя таким, какой вы есть. И заводите отношения с девушками. Потому что нормальная, умная женщина прекрасно понимает, что некоторый дефект тела - это ничто. А та, которой важно только идеальное тело… Нужно ли вам связывать жизнь с такой? Посмотрите в сети информацию про Ника Вучича. У этого человека нет ног и рук - он таким родился. Тем не менее, он создал свой доходный бизнес, а недавно женился. Его пример помог многим людям не упасть духом, поверить в себя, избежать непростительных поступков. Вы молоды, у вас все впереди.
Многие люди с синдромом Поланда успешно занимаются спортом и достигают отличных результатов! Специально для вас я прикрепляю фото одного из них. Занятия спортом полезны, обязательно ходите в спортзал, не бросайте занятия, только распределяйте нагрузку грамотно.
Будьте уверены в себе и не бойтесь ничего. Живите, ведь жизнь одна. Не дайте косметическому дефекту лишить вас ее радостей.
Всего самого наилучшего, Вероника.
Синдром Поланда (реберно-мышечный дефект грудной клетки) представляет собой сочетание аплазии малой грудной мышцы, гипоплазии стернальной части большой грудной мышцы и гипоплазии хрящевых отделов 3, 4 и 5 реберных хрящей. У девушек, кроме всего прочего, отмечается резкое недоразвитие или полное отсутствие молочной железы. Для истинного синдрома Поланда дополнительно характерно недоразвитие верхней конечности на стороне поражения в виде ее укорочения или синдактилии. Дефект чаще всего встречается справа, левосторонний синдром Поланда часто сопровождается той или иной формой обратного расположения внутренних органов.
Считается, что в основе синдрома Поланда лежит врожденное недоразвитие сосудов подмышечной артерии. Наследование данного дефекта развития не характерно. Клиническое значение синдрома Поланда обусловлено парадоксом вдоха (легочной грыжей), который чаще проявляется в раннем детском возрасте, косметически невыгодной асимметрией грудной клетки и сколиозом, вызванным асимметрией грудных мышц. Это же является и показанием к хирургической коррекции.
Методики закрытия реберно-мышечного дефекта грудной клетки можно разделить на три группы: костную, мышечную и аллопластику дефекта грудной стенки. Целью костной пластики является укрепление грудной стенки для устранения легочной грыжи. Практикуется перемещение в дефект грудной стенки свободных костных трансплантатов (ребер), либо расщепленных ребер на надкостничной ножке. Используемые нами варианты операции при широкой (а) и узкой грудной клетке (б). Использование этих методик позволяет надежно укрепить грудную стенку.
Мышечная пластика реберно-мышечного дефекта грудной стенки (перемещением широчайшей мышцы спины на сосудистой ножке) оказалась малоэффективной. Во всех случаях происходит атрофия перемещенной мышцы и результат операции сводится на нет. Наилучшие косметические результаты коррекции синдрома Поланда получены при использовании современных аллопластических материалов. Данный вид операций выполняется только у взрослых пациентов. У мужчин для коррекции синдрома Поланда используем монолитные, текстурированные пекторальные силиконовые имплантаты, позволяющие получить хорошую конфигурация грудной клетки.
Генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.
Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.
В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых рёбер на стороне, соответствующей поражению.
Для диагностики рёберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.
Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.
Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.
Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.
Фото мужчины 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа. До операции и результат через 7 месяцев после операции.
Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа
По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжtлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.
