Гиперпаратиреоидизм симптомы. Первичный гиперпаратиреоз. Устранение причины заболевания
Заболевание первичный гиперпаратиреоз – сбой в деятельности паращитовидных желез. Чаще – одной из них. Маленький орган способен породить большие проблемы. Первая из них: человек страдает, не понимая, в чем кроется причина его ухудшающегося состояния.
Хождение по специалистам узкого профиля нарушения выявляет.
Следуют назначения, пациент прилежно лечится. Но не наблюдает эффекта, симптомы нарастают. Пока лечащий врач или сам больной не догадаются: пора посетить эндокринолога. Там и выясняются истинные причины недуга.
Находятся паращитовидные железы рядом со щитовидной, обычно прилегая к ней сзади. Они малы, потому состояние их на УЗИ не определяется. Обычно железы это – парные, и пары – две.
Интересно, что одна пятая человечества отличается количеством этих органов, иногда они не парные. Количество бывает меньшим (три), случаются и рекорды (12). Количественный фактор не отражается на самочувствии и здоровье, если функции миниатюрных эндокринных желез – в норме.
Сами железы обладают некоторой вольностью размещения. Приближены к щитовидной, иногда даже погружены внутрь нее. Нижняя пара может выбрать тимус (виолочковую железу) и находиться там. Верхняя – консервативней, обычно находится она рядом с верхней частью щитовидки.
Обособленное расположение (у каждой капсула есть) не мешает слаженности работы «паращитовидного комплекса». Любая рассогласованность сродни катастрофе. Недостаточность желез вызывает гипопаратиреоз, избыток секреции гормона – тоже фактор болезни.
Если количество больше, распределяются они свободней. Могут прильнуть к пищеводу или находиться даже в сердце (сердечной сумке). Жизнедеятельности это не вредит. Если какая-то из них не начнет продуцировать излишек гормонов, вызывая гиперпаратиреоз. Такое случается нередко – при любом числе желез.
Назначение, механизм действия
Роль эндокринных желез – продуцирование гормонов. Паращитовидные (околощитовидные – другое название) – продуцируют паратиреоидный гормон. Или – паратгормон. Вещество нормализует обменные процессы, держит под контролем количество кальция в организме. Регуляция, поддержание кальция на физиологически оптимальном уровне крайне важна.
При слаженной работе составляющих эндокринной системы в норме и костная (достаточно кальция в ткани костей). Нервная система функционально тоже зависит от баланса фосфора и кальция.
Паращитовидные эндокринные органы имеют рецепторы, ориентированные на уровень кальция крови. Снизился ниже нормы – следует сигнал: пора добавить. Паратгормон секретируется железами и, попадая в кровяное русло, временно тормозит образование костных структур. Либо способствует забору кальция из костей. «Скорая помощь» организму оказана.
Если кальций ниже нормы, тут же проявляется его взаимосвязь с фосфором. Нарушаются обменные процессы, причем органы-мишени, по которым выстреливает этот дисбаланс, жизненно важны:
- Головной мозг;
- Сердечная мышца (миокард);
- Почки;
- Органы пищеварения.
Страдает и костная система. Контролировать все это, не допускать нарушений и призвана система паращитовидной железистой охраны.
Недостаток гормона – такое случается при недоразвитии желез, заболевании их, вызывает гипопаратиреоз. Фосфорно-кальциевая регуляция при нем сбивается тоже. Сдвиг равновесия сразу сказывается негативно. Паращитовидные железы, при их почти невесомости, значимые органы с немалой ответственностью за обменные процессы.
Если продуцирование паратгормона чрезмерно, развивается гиперпаратиреоз. Обусловлен он патологическими процессами.
Причины и симптомы первичного гиперпаратиреоза
Избыточная секреция паратгормона – процесс, вызванный патологией органа. Причина при первичном гиперпаратиреозе (ПГПТ) кроется в самих эндокринных органах. Чаще всего это – аденома одной из паратиреоидных (паращитовидных) желез.
Опухоль доброкачественная, редко – раковая. Аденомы двух или более желез крайне редки, но не исключены.
При гиперплазии (размере больше обычного) возможна гиперфункция железы – повышенная секреция паратгормона увеличенным органом.
При первичной форме болезни проблема – в патологии самой паратиреоидной (паращитовидной) железы. Заболевание не зависит от отдаленных или близких анатомически органов.
Выявить первичный гиперпаратиреоз непросто, если расположение пораженной железы нетипично. Случается и бессимптомное течение заболевания. Характерных симптомов нет, но общее самочувствие страдает, поражаются другие системы, органы. Обследование выявляет гиперкальциемию: плазма крови избыточно насыщена кальцием.
У гиперкальциемии симптомы – есть:
- Поражение нервной системы – от депрессии, до психозов.
- Проблемы с мышцами: миопатия (атрофия) или перенапряжение (тетания) мышц.
- Расстройства ЖКТ – тоже полярные, запоры, несварение, рвота.
- Почки нормально функционировать при переизбытке кальция не могут. Возникает МКБ (почечные и мочевые камни), нефриты, полиурия или дизурия, воспалительные заболевания.
- Страдает сердце, развивается и прогрессирует гипертоническая болезнь. Нередка ее кризовая форма при замедленном ритме – брадикардии. Формируется сердечная недостаточность.
Перечисленные симптомы характерны и могут указывать на имеющийся у пациента первичный гиперпаратиреоз. Даже когда они не наличествуют полным набором, стоит проверить кровь на содержание кальция. Обнаружив гиперкальциемию, опытный врач проверит гормональный фон, состояние околощитовидных желез.
Механизм развития болезни
При ПГПТ не работает правильно саморегуляция допустимой величины кальция. Она превышает норму, а паратгормон (ПТГ) продолжает продуцироваться околощитовидными железами. Нарушается фосфорное равновесие в почках. Патологически увеличивается содержание фосфатов в моче. Возрастает и без того повышенная циркуляция кальция в организме – он активно поглощается ворсинками кишечника.
Обмен веществ настолько «сбит с толку», что при перенасыщенности организма кальцием, кости он не укрепляет. Кальций вымывается из них. Возникают:
- Остеопороз со спонтанными переломами;
- Опухоли костей;
- Плоскостопие;
- Сколиоз;
- Дистрофические изменения.
На усиленное продуцирование ПТГ процентная величина кальция в крови никак не влияет. Причина – опухоли и/или гиперплазия железы.
Кальций, такой важный элемент, в этом случае губителен. Атеросклероз – тоже с ним напрямую связан. Кальцинирование (атеросклероз) сосудов запускает болезни любых органов. Неукрощенный паратгормон творит много бед.
Старания кардиологов результата не дают: прогрессирует гипертония, неизбежно формируется левожелудочковая гипертрофия, возникают аритмии. Кальцинаты располагаются везде, где находят место: органах, мышцах, сосудах, даже – глазах.
И все это – от сбоя маленькой паращитовидной железы, даже одной. Так непрост и коварен первичный гиперпаратиреоз.
Когда ПТГ не хватает
Если эндокринный сбой вызовет недостаточность паратгормона, ситуация не станет лучше. Кажущийся парадокс, но ударит это по органам, которые болезненно переносят перебор кальция. Болезнь системная.
Малый синтез ПТГ вызовет нарушение функционирования сердца, мозга, ЖКТ, почек. Изменения будут иными, но здоровья органам не принесут. Сформируется болезнь гипопаратиреоз. Паращитовидные железы, как весы: перекос недопустим, равновесие жизненно необходимо.
Диагностика
Болезней с близкой симптоматикой – много. Визит к врачу, могущему найти причину неприятностей, необходим, если человека длительно беспокоят:
- Функциональные нарушения почек;
- Мочекаменная болезнь;
- Болезни костной системы (фиброзно-кистозный остит, остеопороз);
- Сухость кожи и волос, кожный зуд;
- Почти постоянная жажда (дифференцировать от диабетической);
- Характерный симптом – «барабанные палочки» – пальцы конечностей утолщаются, расширяются на концах;
- Изменения ЦНС (рассеянность, сонливость, депрессивность, неврозы и серьезные расстройства психики, может наблюдаться деградация личности);
- Мышечная слабость;
- Беспричинное повышение температуры;
- Нарушения ЖКТ – запоры, тошнота.
Если усилия вылечиться успехом не увенчиваются, повод задуматься, почему. Не исключен первичный гиперпаратиреоз. Такой набор симптомов разумно предъявить эндокринологу – это его специализация. Врач назначит обследование крови на:
- Содержание паратгормона;
- Количество кальция.
Понадобится анализ мочи – кальций при этом диагнозе будет выше нормы.
Могут назначаться обследования, направленные на исключение онкологических диагнозов, иных заболеваний аналогичной симптоматики.
Специалист по симптомам и обследованию предположит сразу, какая болезнь возникла в паращитовидной железе – гипопаратиреоз или гиперпаратиреоз. Заболевший или его близкие ошибиться – могут.
Общее в противоположных недугах – поражение нервной системы. Тетания, перенапряжение мышц, сопровождать может оба диагноза. Остальные симптомы различаются.
Врачу поможет опрос: важны генетические факторы. Нередко прослеживается семейная болезнь или предрасположенность к ней.
Лечение
Причина заболевания опухолевая, поэтому консервативно устранить ее нереально. Нужно оперативное вмешательство: резекция опухоли. Иссекается аденома, злокачественная опухоль, или полностью удаляется железа. Операция называется – паратиреоидэктомия.
Хирургическая терапия сложна, операция «ювелирная», во время нее проверяют, достаточно ли эффективно вмешательство. Иногда это – почти что поиски на ощупь. Могут быть осложнения.
Некоторым больным не показана анестезия или состояние пациентов – противопоказание к операции. Тогда вынужденно проводят лечение консервативно. Оно включает:
- Препараты группы бисфосфонатов для поддержки оптимального уровня кальция;
- Применение гормонов – защиту сердца, укрепление сосудов;
- Близкие к рецепторам околощитовидных желез агонисты – препараты, придерживающие уровень кальция сыворотки крови. Лекарства не дают ему зашкаливать. Но почки защитить агонисты не могут: в моче кальция много.
Оперативное лечение, проведенное умело, дает устойчивый результат. Но риска оно не лишено. Решаются на него поэтому те, чьи риски по состоянию превышают риск операции.
Профилактика
Существует ли профилактика гиперпаратиреоза? Да, как и предупреждение опухолевых образований любого рода. Состоит она из перечня с детства знакомых предупредительных мер. Знакомых настолько, что многие на них перестают реагировать вообще. А это просто ЗОЖ – здоровый образ жизни.
- Не суррогатное, натуральное питание с минимумом всевозможных Е-добавок.
- Активный двигательный режим.
- Побольше свежего воздуха, почаще – ближе к природе.
- Обогащение рациона витаминами, особое внимание на D – оберегающий паращитовидные железы витамин. Его принимают и в лекарственных формах, и с пищей – в естественном виде. Богаты им продукты, получаемые от животных: молоко, яйца, сыр. Синтезируется витамин на свету, поэтому в четырех стенах долго сидеть – чревато.
Эти меры снизят, и намного, риск патологических состояний. Гиперпаратиреоз (и гипопаратиреоз заодно) может пройти мимо.
Если по совокупности симптомов и состоянию вы не исключаете заболевания гиперпаратиреозом – не ждите приглашения. Посетите врача сами.
Узкие специалисты долго могут искать причины в своей нише, потчевать препаратами разного типа. Удивляться потом, что на конкретном пациенте новейшие средства дают осечку. Но вы-то себя знаете. И заинтересованы в исцелении больше обследующих вас.
Расскажите эндокринологу, что происходит. Добросовестный, грамотный врач обязательно поможет. Найдите такого: вместе вы разомкнете замкнутый недугом круг.
Быстрый переход по странице
Гиперпаратиреоз - эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания - остеопороза.
К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.
Что это такое?
Гиперпаратиреоз - это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.
В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).
Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин. Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.). Диагноз устанавливается на основе исследования крови - уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д - и анализа мочи на суточный уровень кальция.
Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.
Причины и типы гиперпаратиреоза
В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.
- Первичный гиперпаратиреоз
Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез. Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий. При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.
При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д. Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л). Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.
- Вторичный гиперпаратиреоз
Повышение паратгормона при вторичной форме - следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит. Д у взрослых - уровень менее 14 нг/мл - приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность. При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.
На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций - выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).
- Третичный гиперпаратиреоз
Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.
Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования - рак груди, бронхов - могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.
Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам
Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:
- быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
- боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
- постоянная жажда и головная боль;
- учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
- частое подташнивание, запоры, редко рвота;
- кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
- снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
- «утиная походка» - пациент переваливается с ноги на ногу;
- похудение, повышение температуры;
- патологическое расшатывание и потеря зубов.
На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.
Костная форма
Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.
Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.
Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.
Висцеральная форма
Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:
- ЖКТ - пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
- почки - нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
- сердце, сосуды - развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
- глаза - кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
- нервно-психическая сфера - в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.
Смешанная форма
Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.
Осложнения — гиперпаратиреоидный криз
Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови - общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:
- бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
- длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
- беременность.
Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.
При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.
Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?
Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни. При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство - удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез. Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.
Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:
- хоть один случай гиперкальциемического криза;
- ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
- прогрессирующая почечная недостаточность - клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
- увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
- тяжелая стадия остеопороза - критерий Т выше 2,5.
Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.
Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).
Прогноз
Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.
Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.
Эта тема стала вызывать живой интерес среди врачей разных специальностей. Прежде всего потому, что гиперпаратиреоз может быть в основе таких распространённых патологий, как мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь желудка. Особенно, если эти 4 патологии присутствуют одновременно. Есть еще 5 патология, часто сопровождающая этот квартет – остеопороз, но он может быть не виден, пока не будет поведено исследование костей методом рентгена или рентгеновской денситометрии.
Гиперпаратиреоз (ГПТ) – синдром, обусловленный повышенной/патологической продукцией паратгормона – основного гормона, регулирующего кальций-фосфорный обмен в организме и обмен витамина Д .
ГПТ занимает 3 место по распространённости среди эндокринных заболеваний после сахарного диабета 1 и 2 типа, диффузно-токсического зоба. Чаще встречается у женщин. Сейчас ГПТ стал лучше диагностироваться (во-первых, про него знают, во-вторых, усовершенствовались методики его диагностики).
Ещё раз повторюсь, основные появления ГПТ
:
- ЖКБ
- МКБ (особенно коралловидные камни почек)
- язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки
- остеопороз
- гипертоническая болезнь
или сочетание трех из данных патологий, особенно с началом в молодом возрасте, может являться поводом для диагностики ГПТ.
Коралловидные камни почек – самостоятельная причина для диагностики ГТП.
По статистике 27% пациентов с АГ имеют бессимптомное течение гиперпаратиреоза.
Кроме того, рак молочной железы и простаты, могут провоцироваться гиперпаратиреозом.
Другие проявления гиперпаратиреоза
встречаются в различной степени выраженности у разных пациентов:
- быстрая мышечная утомляемость, особенно при физической нагрузке (а не судороги)
- боли в мышцах (вплоть до паралича мышц тазового пояса), костях, «утиная походка»
- частое безболезненное мочеиспускание
- жажда
- снижение памяти
- депрессивные расстройства, психозы
- подташнивание (рвота реже встречается)
- зуд кожи
- панкреатит
- камни уретры и т.д.
Различают формы гиперпаратиреоза по клиническому течению (в зависимости от уровня поражения) - костная (3 подтипа – по типу остеопороза, фибозно-кистозная, педжетоидная форма), висцеральная (органная), смешанная .
NB!Сейчас участились случаи сочетания гиперпаратиреоза и диффузно-узлового зоба, поэтому все! больные с узловыми образованиями должны быть обследованы на уровень паратгормона в крови, кальций общий, ионизированный, фосфор.
По причине повышения паратгормона крови выявляют гиперпаратиреоз первичный
– самостоятельное заболевание! 1 случай на 2000 человек (причины - аденома/аденомы (доброкачественные опухоли) паращитовидных желез, аденокарциномы (злокачественные) опухоли паращитовидных желез – всего 2% случаев). Паратиром обычно несколько, так как и паращитовидных желез, минимально 4 в организме.
см. фото 
К первичному гиперпартиреозу относят такие генетические синдромы как МЭН 1 и МЭН 2А (множественные эндокринные неоплазии). Это сочетание гиперпаратиреоза с опухолями других эндокринных органов – рак щитовидной железы (медуллярный) , опухоль поджелудочной железы, опухоль надпочечников- феохромоцитома и т.д.).
Синдром других заболеваний – вторичный гиперпаратиреоз
,
Повышение ПТГ физиологическое на фоне гипокальциемии разных причин: хроническая почечная недостаточность, и самая частая причина повышения паратгормона - дефицит витамина Д (витамина солнца), его длительная хроническая нехватка, особенно в дозах ниже 14 нг\мл, называется «рахитом у взрослых», а правильнее -остеомаляция, и может привести к образованию обратимой гиперплазии паращитовидных желез с повышенной продукцией паратгормона.
Третичный гиперпаратиреоз (чаще вследствие почечной недостаточности уже на гемодиализе!). Это формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.
Из лабораторных анализов обращает на себя внимание различие в концентрации кальция/фосфора при разных формах ГПТ.
Например, при первичном гиперпаратиреозе – паратгормон в крови повышен, кальций повышен!! (но может быть и нормальная концентрация в крови - нормокальциемический вариант гиперпаратиреоза) 25-ОН витамин Д повышен, фосфор крови снижен, кальций суточной мочи повышен\нормальный (особенно нормокальциурия – подтверждает первичный гиперпаратиреоз) . Кроме того повышено соотношение (более 32) хлор/фосфор – как проявление первичного гиперпаратироеза и его действия на почки.
Вторичный гиперпаратиреоз - паратгормон в крови повышен, кальций снижен!!, фосфор крови повышен, кальций суточной мочи повышен, 25-ОН витамин Д снижен.
При гиперпаратиреозе может наблюдаться дислипидемия, то есть атеросклероз! (повышение ЛПОНП-липопротеидов очень низкой плотности – «плохих жиров», повышен коэффициент атерогенности), что устраняется после оперативного вмешательства.
Итак, диагностика ГПТ включает:
- кровь на кальций ионизированный, общий, фосфор, паратгормон, щелочную фосфатазу, остеокальцин, креатинин, сахар крови, ТТГ, Т4 свободный
- суточная моча на потерю кальция и фосфора
- УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез (есть такая зависимость - при МКБ +гиперпаратиреозе - аденома паращитовидной железы чаще локализуется слева и др.)
- ЭКГ (могут быть изменения - такие как брадикардия, двугорбый ST, укорочение QT и др.)
- лучший метод визуализации паращитовидных железы!сцинтиграфия методом субтракции
), проводят в ГБ №31,
см. фото 
- рентген костей – наблюдаются явления субпериостальной резорбции, а также для гиперпаратиреоза характерна картина «мыльной пены» за счёт множественных мелких кист, бедренная кость в виде «пастушьего посоха», «колоколообразная» грудная клетка, «рыбьи» позвонки, кальцификация хрящей, истончение кортикального слоя зубных альвеол)
- липидограмма,
- УЗИ ОБП и почек,
- общий белок + белквые фракции+ М – градиент, белок Бенс-Джонса в моче,
- в клиническом анализе крови наблюдается - анемия (угнетение эритропоэза), лейкопения, эозинопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ,
- при осмотре окулиста - отложение солей в глазном яблоке «рисовые зёрна» - при выраженном случае видно без щелевой лампы.
- денситомерия – подтверждение остеопороза.
- увеличивается концентрация лимонной кислоты на 70-80%.
Медикаментозные тесты диагностики.
N.B.!Тест с тиазидными диуретиками
- до теста определяют потерю кальция с мочой, кальций и паратгормон крови,
затем дают Гипотиазид 50 мг * 2 раза/сут, 3 дня, и см. те же параметры, если – вырастет уровень кальция крови, паратгормон останется неизменным, уменьшится экскреция кальция с мочой, то это Первичный ГПТ.
Тест с гидрокортизоном - по100-200 мг/сут 10 дней,при гиперпаратиреозе концентрация кальция крови не меняется, при других причинах снижается. (саркоидозе, болезнях крови и др.).
Кроме того, проводится пробное лечение витамином Д : при первичном гиперпаратиреозе, уровень кальция резко повысится, при вторичном гиперпаратиреозе - уровень кальция не меняется.
Лечение: первичного и третичного гиперпаратироеза - только оперативное! Иначе человеку грозит гиперапартиреиодный криз, а это жизнеугрожаемое состояние! особенно при уровне общего кальция более 3 ммоль/л и более 400 мг/выделения кальция в суточной моче).
Показания к оперативному вмешательству:
- эпизоды гиперкальциемических кризов, (даже один!!!)
- уменьшение клиренса креатинина на 30% от возрастной нормы,
- увеличение экскреции кальция с мочой более чем в 2-3 раза, (10 ммоль/сут или 400 мг/24 часа),
- МКБ,
- тяжёлый остеопороз, (Т критерий более!- 2.5),
- существенное увеличение серологической концентрации кальция крови. (кальций ионизированный более 3.0 ммоль/л).
Противопоказания к операции – ХПН (хроническая почечная недостаточность).
При более мягких формах и противопоказаниям к операции можно провести лечение ГЗТ (особенно у женщин в менопаузе), ГЗТ снижает немного уровень сыворотчного кальция и лечение бисфосфанатами.
Есть дополнительная альтернатива - это лечение кальций- миметиками (это антагонист кальцийчувствительных рецепторов –снижает концентрацию паратгормона и кальция крови) -МИМПАРА
30 мг, 60 мг, 90 мг, используется совместно с бисфосфонатами.
Мимпара используется только при вторичном и третичной ГПТ!
Данных для использования при первичном гиперпаратиреозе нет.
При первичном гиперпаратиреозе (до операции), под контролем уровня кальция крови;
дополнительная жидкость(2-2.5-3 л/сут)+лечение бисфосфонатами.
Гиперпаратироез, если он вызван нехваткой витамина Д и кальция, может быть пролечен медикаментозно, и понятно какими препаратами – витамина Д и кальция. Витамин Д используется в больших дозах – 40000 единиц еженедельно первые 8 недель, потом по 20000 в неделю под контролем биохимии крови.
Ниже короткий клинический случай.
Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.
Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.
В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:
- Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
- Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
- Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
- Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.
По степени выраженности болезнь делится на
- манифестную форму.
- малосимптомную (мягкую) форму.
- бессимптомную форму.
Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.
Симптомы гиперпаратиреоза
Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.
Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .
В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.
Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.
Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .
При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».
При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.
Диагностика гиперпаратиреоза
Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.
При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.
При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.
Доктора
Лечение гиперпаратиреоза
Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови
.
Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.
Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.
Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.
При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.
Список источников
- Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
- Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
- Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.
При гиперпаратиреозе симптомы и лечение у женщин тесно связаны между собой.
Ведь существует несколько вариантов течения недуга, в соответствии с которым и проводится выбор необходимой терапевтической схемы.
В зависимости от того, что послужило причиной возникновения недуга, различают 3 основные формы заболевания — первичная, вторичная и третичная.
Первичный гиперпаратиреоз развивается в связи с возникновением опухолей различной этиологии на паращитовидной железе и разрастанием ткани (гиперплазия).
Чаще всего данное состояние является следствием аденомы. При этом наблюдается быстрое нарушение обменных процессов в костях, что связано с активным выведением из организма человека фосфатов и ускоренным всасыванием кальция в желудочно-кишечном тракте.
Вместе с этим кальций не усваивается в костях, а выходит в кровь, вследствие чего происходит намного быстрее, чем ее образование, что проявляется в форме истончения костей, развития остеопороза и остеодистрофии.
Первичный гиперпаратиреоз зачастую приводит к повреждению почечных канальцев и образованию конкрементов в лоханках. Нарушается функционирование мочевыводящей системы.
- уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
- гиперкальциемический криз в анамнезе;
- нарушение работы почек, образование камней в лоханках, выделение кальция с мочой;
- остеопороз костей.
После хирургического удаления опухоли обязательно делают гистологическое исследование образца с целью идентификации его доброкачественности. Если обнаружен рак, пациент должен пройти лучевую терапию, чтобы не допустить его рецидива.
При наличии противопоказаний к операции гиперпаратиреоидизм лечится с помощью препаратов, снижающих уровень кальция в крови.
Для этого используют внутривенное капельное введение изотонического раствора с дальнейшим применением мочегонных препаратов.
Показано обильное питье. В некоторых случаях целесообразным является использование бифосфонатов и глюкокортикоидов.
Терапия вторичного заболевания
Лечение вторичного гиперпаратиреоза предполагает в первую очередь назначение медикаментозных препаратов для нормализации уровня гормона эндокринной железы в крови.
Консервативная терапия недуга направлена на устранение причины, спровоцировавшей развитие заболевания, особенно если это патология желудочно-кишечного тракта, в частности синдром мальабсорбции.
Ведь при этом наблюдается ухудшение всасывания питательных веществ, нужных для образования костной ткани.
Основные направления в лечении:
- Пищевая диета при гиперпаратиреозе играет ключевую роль. С помощью правильно подобранного меню можно ограничить поступление кальция с продуктами и увеличить употребление фосфора. Алиментарный гиперпаратиреоз легче подлежит коррекции, если пациент пьет много жидкости. Это поможет вывести из организма вместе с мочой некоторые микроэлементы, провоцирующие повышение уровня гормона в крови.
- Фосфатсвязывающие препараты. Применяют для лечения минеральных и костных нарушений у пациентов, страдающих хроническими почечными заболеваниями. К ним относятся: Карбонат кальция, Цитрат кальция, Ацетат кальция и др.
- Витамин Д. Благоприятно влияет на работу остеобластов — строительных клеток костей. Способствует повышению показателей кальция в костной ткани при его недостатке, не допускает высвобождения в кровь.
- Кальцимиметики. Подавляют выработку паратиреоидного гормона, нормализуя показатели кальция и фосфора в костях.
- Аналог витамина Д. Используют при наличии противопоказаний к применению последнего.
При отсутствии положительной динамики от проводимой консервативной терапии показано использование хирургического вмешательства.
Основное показание к операции — прогрессирование заболевания, сопровождающееся ухудшением функционирования других органов и систем.
Патологии эндокринной железы могут развиваться в любом возрасте. В некоторых случаях регистрируется гиперпаратиреоз у детей.
Недуг способен спровоцировать сильное ухудшение здоровья ребенка. Поэтому если заболел малыш, то не нужно заниматься самолечением.
Следует как можно быстрее обратиться к специалисту для своевременной диагностики заболевания.
Чем раньше начать лечение, тем больше шансов быстрее выздороветь и не допустить развития осложнений.
