Человек который засыпает на ходу. Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться. Что такое нарколепсия




Нарколепсия – довольно редкое неврологическое расстройство, влияющее на способность человека контролировать режим сна и бодрствования. Люди с нарколепсией страдают от чрезмерной дневной сонливости, а также от прерывистых, неконтролируемых эпизодов засыпания. Такие внезапные приступы сна возникают при любой деятельности в любое время суток.

Характеристика

Нарколепсия – загадочное хроническое неврологическое заболевание, вызванное неспособностью мозга правильно регулировать циклы сна и бодрствования. Основными симптомами заболевания являются постоянная усталость, чрезмерная сонливость в течение дня и катаплексия. Эта болезнь также характеризуется внезапными приступами неуправляемого сна, бессонницей, сонными галлюцинациями, а также особым состоянием, получившим название сонный паралич. Все эти симптомы обычно развиваются после сильного эмоционального возбуждения. В результате человек крепко засыпает во время работы, приготовления пищи или даже за рулём, что доказывает, что нарколепсия является довольно опасным для человека состоянием.

Распространённость этого заболевания по всему миру примерно такая же, как и в России, и составляет 1 случай на 2000 человек. Нарколепсия в равной мере затрагивает оба пола. Чаще она возникает в возрасте от 15 до 25 лет, но может проявиться в любом возрасте.

Симптомы заболевания развиваются постепенно. Хотя влияние генетики на нарколепсию довольно незначительно, но комбинация генетических и экологических факторов может спровоцировать развитие этого расстройства сна. Нарколепсия считается состоянием утраты контроля. То есть, больные имеют достаточное количество сна, но не могут контролировать его наступление и продолжительность.

В большинстве случаев нарколепсия успешно диагностируется и, следовательно, от неё можно избавиться.

Этиология

Чтобы понять, как возникает нарколепсия, надо знать об особенностях «нормального сна». Сон всегда цикличен. Сначала мы проходим через фазу засыпания, а затем погружаемся в более глубокий сон. Примерно через 90 минут после засыпания человек входит в первую стадию быстрого сна, которая затем сменяется медленной фазой медленного. В течение ночи эти этапы чередуются несколько раз. У людей-нарколептиков сон начинается сразу с быстрой фазы, а фрагменты медленного сна возникают непроизвольно даже на протяжении дневного бодрствования. Именно поэтому нарколепсия может проявляться параличом, галлюцинациями и другими загадочными симптомами.

Точной причины возникновения этого нарушения до сих пор не известно. Однако учёные уже довольно много знают о генах, связанных с этим расстройством. Такие гены способны контролировать выработку химических веществ в головном мозге, управляющих сном и его циклами.

Некоторые эксперты полагают, что нарколепсия связана с дефицитом выработки гипокретина (орексина). Результаты исследований показали, что это химическое вещество может стать эффективным способом предотвращения катаплексии.

Кроме того, исследователи обнаружили, что аномалии в частях мозга, участвующих в регуляции быстрого сна, также могут стать причиной нарколепсии. По мнению других экспертов, на возникновение этого заболевания влияет сразу несколько взаимосвязанных факторов.

Симптоматика

Обычно первые признаки нарколепсии отмечаются в возрасте от 10 до 25 лет. Симптоматика сильно варьируется от одного человека к другому, но основные симптомы нарколепсии остаются неизменными: это чрезмерная сонливость днём и аномальная фаза быстрого сна. Другие симптомы также связаны с нарушением сна. Они включают в себя сонный паралич, галлюцинации и катаплексию. Нарколепсия сильно зависит от эмоционального состояния и ярче проявляется, когда человек испытывает сильные эмоции.

Симптоматика Название симптома Характеристика
Основная Чрезмерная сонливость в дневное время Это состояние, как правило, проявляется у людей, страдающих от нарколепсии, первым. Пациенты засыпают при разговоре, вождении, принятии пищи или в другое неподходящее время. Сильная сонливость возникает, несмотря на полноценный ночной сон и сохраняется в течение всего дня. Также больные жалуются на психическую заторможенность, недостаток энергии, низкую концентрацию внимания, провалы в памяти, подавленное настроение, крайнее нервное и физическое истощение.
Катаплексия Это состояние характеризуется внезапной потерей тонуса мышц, вызванной эмоциональными стимулами (например, смехом, удивлением или гневом). Это приводит к возникновению ощущения общей слабости и потере контроля над мышцами. Катаплексия часто сопровождается такими симптомами, как невнятная речь, общее расслабление тела или слабость определённых групп мышц (например, в коленях или руках). Сознание обычно сохраняется, но больной не в состоянии разговаривать.
Галлюцинации Эти бредовые переживания бывают очень яркими и причудливыми, поэтому способны напугать больного. Содержание их в основном визуальное, но могут быть задействованы и другие органы чувств. Если галлюцинации сопровождают засыпание, то их называют гипнагогическими, а когда они происходят во время пробуждения, то называются гипнопомпическими.
Сонный паралич Так называют временную неспособность человека говорить и двигаться при засыпании либо пробуждении. Эти эпизоды кратковременны, их продолжительность составляет от пары секунд до пары минут. Затем пациент быстро и полностью восстанавливает все свои способности.
Дополнительная Беспокойный ночной сон Больной неоднократно просыпается в течение ночи. Это состояние сопровождается брыканием, ночными кошмарами и общим двигательным беспокойством.
Микросон Это краткие эпизоды сна, когда человек продолжает функционировать (разговаривать, есть и т.д.). Если же его разбудить, то он не помнит о том, что делал в этот момент.
Ночное бодрствование Больной может бодрствовать в ночное время, что сопровождается приливами и усиленным сердцебиением.
Моментальное вхождение в быструю фазу сна Больной входит в фазу сновидений сразу после засыпания, тогда как обычным людям требуется для этого около 90 минут. Таким образом, пациенты испытывают яркие сновидения и паралич мышц уже в начале сна, даже если заснули днём.

Диагностика

Диагноз «нарколепсия» часто ставится неправильно или вообще не диагностируется. Люди с нарколепсией редко обращаются к врачам, поскольку наиболее распространённым (а иногда и единственным) симптомом является чрезмерная дневная сонливость. Иногда симптомы этой болезни часто ошибочно относят к другим расстройствам сна или заболеваниям психики (например, к депрессии или эпилепсии).

Для диагностики нарколепсии врачи используют такие методы, как полисомнография и MSLT-тест. Кроме этого, врачи могут взять на анализ спинномозговую жидкость. Отсутствие гипокретина в ней является нарколепсическим маркером. Медицинские психологи используют для диагностики шкалу дневной сонливости Эпворта.

Терапевтическая помощь и профилактика

У медиков пока нет эффективного лекарства от нарколепсии, но её симптомы можно сильно облегчить. Лечение и профилактика нарколепсии включает в себя использование медикаментозных средств, а также психотерапию. Основной целью любой терапии при нарколепсии является достижение нормального дневного бодрствования с минимальными побочными эффектами.

Для снижения чрезмерной сонливости врачи назначают стимуляторы. Антидепрессанты используются для лечения депрессивных состояний, катаплексии, галлюцинаций и сонного паралича. Больному могут назначить оксибат натрия, являющийся сильным снотворным. Этот препарат улучшает ночной сон и уменьшает сонливость и катаплексию в дневное время.

Консультирование и поведенческая терапия также очень важны. Это расстройство до сих пор мало неизвестно широкой общественности, что заставляет многих пациентов испытывать дискомфорт, отчуждение или депрессию. Некоторые проявления болезни бывают довольно пугающими, а страх неуместного засыпания существенно меняет жизнь людей с нарколепсией.

Нарколепсия представляет собой , которая сопровождается нестабильной фазой быстрого сна.

Кроме этого, люди, страдающие данным заболеванием, отмечают повышенную сонливость и жалуются на непроизвольные «атаки» сна.

Теории, факты и вымысел

Много столетий подряд причины нарколепсии оставались для всех загадкой. Озвучивались самые разные версии, например один немецкий врач даже высказывал теорию, согласно которой данное заболевание развивалось у подростков вследствие чрезмерной мастурбации. В одно время нарколепсия считалась психическим расстройством, затем она являлась одним из признаков шизофрении.

С развитием медицины учёные стали «копать» глубже и выдвинули гипотезу, что заболевание развивается вследствие нестабильного нейрохимического мозгового равновесия.

Однако настоящую причину заболевания удалось точно установить лишь в конце 20 века. Согласно официальным заключениям, заболевание развивается после нарушений в системе организма, отвечающей за фазу быстрого сна. В качестве доказательств учёные приводят опыты, которые в своё время проводил Павлов.

Именно он в своё время установил, что человеческий мозг очень сложная структура, в которой существуют глубинные «механизмы» отвечающие за сон. Основными элементами мозга являются нейроны, которые передают различные импульсы и биологически активные вещества из одного места в другое.

Когда нервная система человека находится в рабочем активном состоянии, то он бодрствует и занимается какой-либо деятельностью. Однако стоит ему переутомиться или долгое время находиться в возбуждённом состоянии, то он сразу же почувствует приступы сна и захочет отдохнуть.

В случае, когда в нервной системе происходят какие-либо сбои, то сон может наступать у человека непроизвольно в любое время суток. В основном эти нарушения связаны с нехваткой орексина А и орексина Б. Именно эти нейромедиаторы отвечают за состояние бодрствования и плавный переход ко сну.

Основные причины развития нарколепсии:

  • инфекции головного мозга;
  • тяжёлые ;
  • систематическое чрезмерное переутомление;
  • нарушения функционирования иммунной системы;
  • гормональные сбои;
  • генетическая склонность к данному виду заболеваний;
  • постоянное эмоциональное напряжение;
  • систематический недосып;
  • психические травмы;
  • сахарный диабет;
  • иногда первые признаки заболевания отмечаются при беременности.

При этом необходимо учитывать, что в большинстве случаев, точную причину появления данного заболевания у конкретного человека бывает нереально установить. Очень часто к этому может приводить целый комплекс проблем.

Что укажет на болезнь?

Врачи отмечают два основных симптома, которые с большой вероятностью могут указывать, что у человека именно нарколепсия:

Кроме этих двух основных симптомов можно выделить ещё несколько возможных признаков:

  • бурные сновидения с элементами галлюцинаций , которые происходят в процессе засыпания или наоборот просыпания;
  • после длительного и крепкого сна, человек несколько минут после пробуждения не может пошевелить ни одной частью своего тела (данное явление называется «паралич сна»);
  • человек не может прожить без обязательного дневного сна .

При этом, у большинства больных нарколепсией отмечает хронический недосып, даже если они спят больше положенной нормы. Это связано с тем, что у них отсутствует фаза глубокого сна, поэтому человек хоть и находится во сне, но восстановить все свои силы организма не в состоянии.

Обычно нарушение никогда не проявляется неожиданно, а развивается на протяжении нескольких лет. Поэтому, при появлении данных симптомов необходимо пройти медицинское обследование. Однако необходимо учитывать, что данные признаки могут относиться и к другим схожим заболеваниям.

Тестирование и диагностика

Правильно поставленный диагноз всегда необходим для лечения любого заболевания. Нарколепсия в этом случае не является исключением.

Кроме этого, данное заболевание связано с нарушениями работы головного мозга и нервной системы, что представляет ещё большую ответственность для лечащего врача.

Перед тем, как специалист установит, что пациент болен именно нарколепсией, необходимо будет пройти длительные и сложные исследования.

Они включают в себя полисомнографию и MSLT-тест. Первая процедура выполняется в специальной лаборатории, где пациент должен будет провести одну или несколько ночей. Перед сном на его голову крепятся специальные электроды, которые считывают и записывают необходимые показания во время сна.

Во время MSLT-теста врач также записывает рисунок сна, который в дальнейшем сравнивает с нормальным графиком и по нему выявляет различные нарушения.

Что такое нарколепсия или когда сон атакует:

Как поправить ситуацию?

Нарколепсия серьёзное заболевание, которое может доставить значительные неудобства для человека, вплоть до самых серьёзных последствий, исходя из этого, лечение данного нарушения вызывает массу сложностей.

Кроме этого необходимо отметить, что на данный момент не существует средства или метода, которые смогли бы полностью избавить пациента от данного заболевания.

Однако есть две группы препаратов, которые позволяют минимизировать симптомы, и значительно улучшить жизнь больного.

На данный момент «заглушить» нарколепсию могут следующие средства:

  • препараты, предназначенные для стимуляции головного мозга;
  • препараты, активизирующие зону головного мозга, отвечающую за сон.

Однако необходимо отметить, что данные препараты могут оказывать лишь симптоматическое воздействие, но с их помощью пациент сможет значительно улучшить качество своей жизни.

Кроме этого, сам человек должен скорректировать свой жизненный ритм, нормализовать режим сна и бодрствования, минимизировать различные стрессовые ситуации и переживания, а также, обязательно выделить себе несколько часов на дневной сон.

Людям, больным нарколепсией, запрещается заниматься определёнными видами деятельности, которые связаны с повышенными рисками для себя и окружающих. Например, вождение автобуса или автомобиля, работа на стройке, высокоответственная работа с механизмами и т.д.

История одного известного пациента

Совсем недавно историки выяснили, что нарколепсией страдал известный художник Леонардо да Винчи. По их заключениям, ещё в детстве у него была повышенная сонливость, которая развилась после 3-х лет проведённых в подземелье.

Однако художник научился не только не обращать на неё внимания, но и извлекать для себя определённую выгоду.

Он изготовил специальное кресло-качалку, в которой спал во время приступов. А после пробуждения, сразу же брал бумагу и карандаш и зарисовывал свои сновидения.

Во время приступов нарколепсии чувство сна захватывает исключительно кору головного мозга и не доходит до остальных частей головного мозга. Поэтому, человек, как бы спит, но полная обездвиженность не наступает.

Например, если приступ случился во время ходьбы, то он будет продолжать идти дальше в бессознательном состоянии. А проснувшись, может даже не понять, что он на несколько минут «отключился».

В противоположность этому, у некоторых пациентов наблюдаются полностью противоположные симптомы. Человек находится в сознательном состоянии, но его мышцы, как бы атрофируются и перестают его слушаться.

Если приступ застаёт во время ходьбы, то больной может просто упасть. При этом он будет всё понимать, но не сможет ничего поделать со своим телом в течение нескольких минут.

В настоящее время учёные всеми силами стараются найти эффективное средство от нарколепсии. Совсем недавно американские медики изобрели новый препарат, который практически полностью избавляет от данного заболевания и с успехом испытали его на животных. Поэтому таким больным не стоит отчаиваться.

Нарколепсия – заболевание нервной системы, которое характеризуется расстройством парадоксального (быстрого) сна и проявляет себя излишней сонливостью и внезапными «атаками» сна.

Причины нарколепсии

Причины нарколепсии долго оставались неразгаданными. Выдвигались разные версии происхождения заболевания, вплоть до удивительных (один немецкий невролог считал, что причина нарколепсии – подростковая мастурбация). Некоторые неврологи говорили о психосоматическом происхождении заболевания, другие считали его проявлением шизофрении, третьи рассматривали причину в нарушениях нейрохимического равновесия головного мозга.

Истинная причина нарколепсии была выяснена совсем недавно, в конце ХХ века, она заключается в «поломке» системы, которая запускает фазу быстрого (парадоксального) сна.

Наш мозг очень сложный «механизм». Еще в лабораториях Павлова было доказано, что в нем есть глубинные структуры отвечающие за сон. Существуют также биологически активные химические вещества, облегчающие проведение нервных импульсов по нейронам - нейромедиаторы (нейротрансмиттеры). Когда нервная система человека функционирует правильно, то благодаря этим веществам мы находимся в не спящем состоянии. Но в случае их нехватки импульсы возбуждения не доходят до нейронов и человек засыпает. Таким образом, масштабные исследования позволили установить наиболее правдоподобную причину нарколепсии, которая кроется в нехватке определенных видов нейромедиаторов – орексина А и орексина Б. Функция орексинов состоит в поддержании состояния бодрствования, а их нехватка является причиной нарколепсии.

Поломку системы быстрого сна и, соответственно, недостаток орексина провоцируют:

  • травмы головного мозга;
  • инфекционные поражения головного мозга;
  • чрезмерное переутомление;
  • беременность;
  • нестабильное эмоциональное состояние, психологические травмы;
  • сбои в работе иммунной системы;
  • гормональный дисбаланс;
  • сахарный диабет;
  • генетическая предрасположенность.

Во многих случаях причина нарколепсии, то есть фактор, спровоцировавший расстройство парадоксального сна, остается не выясненной.

Признаки заболевания

Существуют два обязательных симптома нарколепсии:

  1. Засыпание «на ходу», когда человек внезапно засыпает без видимых на то причин. Чаще всего это происходит при монотонной работе, но возможно совершенно неожиданное засыпание во время беседы, при ходьбе, во время просмотра фильма или в любых других ситуациях. Такой сон обычно длиться несколько минут, но при тяжелых формах нарколепсии может длиться часами.
  2. Внезапное непроизвольное расслабление всех мышц тела (катаплексия), которое происходит в момент, когда человек испытывает яркие эмоции (смех, удивление, ярость, яркие воспоминания, тревогу, определенный период полового акта). Катаплексия (потеря тонуса мышц) редко является первым симптомом нарколепсии, значительно чаще она развивается с годами.

В первом случае торможение захватывает кору головного мозга, но не доходит до отделов мозга лежащих ниже, поэтому человек засыпает, но обездвиженность не наступает. Так, если он заснул во время ходьбы, то в спящем состоянии может еще 1-2 минуты идти, а потом проснуться.

Во втором случае происходит обратное. При нормально сохраненном сознании наступает обездвиженность. Мышцы человека расслабляются, он просто падает, но при этом еще успевает найти место для падения, например, садится на стул.

Это не все симптомы нарколепсии, у многих больных наблюдается весь спектр возможных признаков, среди которых:

  • внезапное засыпание и катаплексия (о них говорилось выше);
  • яркие сновидения вплоть до галлюцинаций, которые наблюдаются при засыпании или при просыпании;
  • сразу после пробуждения несколько секунд человек не может двигаться (такое состояние называется «паралич» сна);
  • присутствует острая необходимость дневного сна.

Кроме того, в связи с отсутствием фазы медленного (глубокого) сна, нередки случаи, когда больные нарколепсией плохо спят ночью, их сон поверхностный, они часто просыпаются.

Симптомы нарколепсии могут развиваться в течение многих лет или же возникнуть все и сразу. Тем не менее, не следует полагать, что если у вас имеются перечисленные выше проявления, то вы обязательно больны нарколепсией. Эти проявления являются также признаками многих других заболеваний, но чаще всего могут быть просто временными расстройствами на фоне стресса, хронической усталости, недосыпания и т.д.

Диагностика и лечение нарколепсии

Диагностика очень важна при любом заболевании, нарколепсия не исключение. Симптомы нарколепсии схожи с симптомами других расстройств нервной системы, поэтому прежде чем начинать лечение нарколепсии, нужно убедиться она ли это, и исключить, в первую очередь, вероятность такого заболевания как эпилепсия. Лечение нарколепсии и эпилепсии диаметрально противоположное, поэтому постановка верного диагноза в данном случае жизненно важна.

И диагностика, и лечение нарколепсии должно осуществляться под строгим контролем врача-невропатолога.

Диагностика заболевания достаточно сложна и длительна, она включает в себя: полисомнографию и MSLT-тест. Полисомнография проводится в сомнологической лаборатории, где человек должен провести минимум одну ночь. К нему прикрепляют специальные электроды, с помощью которых регистрируются волны мозга, активность мышц, ритмы сердца, движения глаз. После полисомнографии проводят MSLT-тест, он позволяет получить так называемый рисунок сна, который отличается у больных нарколепсией и здоровых людей.

Нарколепсия - серьезное заболевание, оно способно значительно снизить качество жизни больного. Лечение нарколепсии достаточно сложная задача. К сожалению, на сегодняшний день нет никаких лечебных схем, с помощью которых можно было бы полностью устранить заболевание. Но существуют две группы препаратов, которые подбирает врач индивидуально каждому пациенту, и которые на время снимают симптомы нарколепсии:

  1. Препараты, стимулирующие работу головного мозга.
  2. Препараты, ослабляющие тормозное влияние из зоны сна в головном мозге.

И хотя лечение нарколепсии в основном симптоматическое, сам больной может приложить усилия и максимально адаптировать жизнь к сложившейся ситуации. Необходимо нормализировать ночной сон, наладить режим дня и бодрствования и, что самое главное - выделить определенное время на дневной сон.

Больным нарколепсией строго запрещено заниматься потенциально опасными для себя и окружающих людей занятиями, среди которых: вождение автомобиля, работа на высоте, работа с другими движущимися механизмами, ночная работа и т.д.

Новый шаг в вопросах лечения нарколепсии сделали американские ученые. Они разработали специальный назальный спрей, в состав которого входит орексин (вещество, нехватка которого является причиной нарколепсии). Эксперименты на животных подтвердили эффективность средства, поэтому существует вероятность, что в скором времени теория о неизлечимости нарколепсии останется в прошлом.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Нарколепcия - редкая, до конца не изученная болезнь. Она проявляется внезапным засыпанием, вне зависимости от обстановки и позы. Человек может быстро погрузиться в сон в самом неподходящем месте, например, за рулём автомобиля или во время еды. Заболевание следует отличать от других расстройств нервной системы, со сходными с нарколепсией симптомами. Как правило, чаще болеют мужчины.

Недуг относится к гиперсомниям - состояниям, при которых продолжительность сна увеличивается или возникают приступы дневной сонливости. Важное отличие от других форм - человек засыпает на ходу днём, проконтролировать себя он не может. Ночью пациент спит плохо - часто просыпается.

Кроме того, при нарколепсии так называемый «быстрый сон» - время сновидений - наступает мгновенно, а у здорового человека вначале наблюдается период глубокого засыпания, когда мозг отдыхает и «ночные грёзы» отсутствуют. Нередко патология сопровождается полной утратой тонуса мышц - каталепсией, из-за чего человек может упасть во время приступа, либо сонным параличом - оцепенением после пробуждения, когда невозможно пошевелить конечностями, повернуть голову.

Загадочная болезнь Желино

Что за странная болезнь - нарколепсия, и какие причины заставляют человека спать на ходу? Термин происходит от двух греческих слов: «наркосис» – оцепенение и «лепсис» – владеть. До конца предпосылки развития патологии не выяснены.

Важно знать! Это довольно редкое заболевание, поражающее не более 20 человек на 100000 населения. Другое название - болезнь Желино, по имени французского учёного, который впервые описал данное состояние.

Природа заболевания и группы риска

Современные учёные сходятся во мнении, что одна из причин - нарушение синтеза гормона орексина. У всех пациентов с нарколепсией в спинномозговом ликворе наблюдался недостаток этого вещества. Оно отвечает за переключение нервной системы с бодрствования на сон. Нарушить производство и метаболизм нейромедиатора могут следующие факторы:

  • внутриутробные пороки развития плода, связанные с генетическими мутациями;
  • наследственность;
  • сбои работы эндокринной системы женщины во время беременности, особенно нарушения функций щитовидки и их последствия - гипер- и гипотиреоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • переутомление - психологическое и физическое;
  • инфекционные процессы в головном мозге;
  • сахарный диабет;
  • заболевания щитовидной железы (у 87% страдающих гиперсомниями наблюдается гипотиреоз).

Однако эти факторы не обязательно приведут к болезни Желино. Как правило, у людей, которые приходят к врачу с жалобой о засыпании на ходу ещё одной причиной нарколепсии являются аутоиммунные нарушения - в крови пациентов содержание патологических T-лимфоцитов превышает норму и значительно отличается от показателей анализа здорового человека.

Выделяют 4 формы болезни:

  • Первичная имеет, как правило, врождённые причины. Манифестный возраст - от 15 до 30 лет. Так называется время, в течение которого заболевание проявлено ярче всего.
  • Вторичная форма - последствия заболеваний мозга и его оболочек.
  • Пароксизальная возникает на фоне эпилептического поражения.
  • Форма без каталепсии - редкая разновидность, протекает без ослабления мышц, а иногда и без фазы быстрого сна.

В группе риска беременные женщины с проблемами эндокринной системы или неправильным образом жизни; люди, в роду которых наблюдалось заболевание; пациенты с эпилепсией или различными поражениями головного мозга.

Симптомы нарколепсии

Самый главный признак, по которому ставится диагноз «нарколептическая болезнь» - сильнейшая дневная сонливость, противостоять ей практически невозможно, она неминуемо ведёт к засыпанию в любом месте. Более всего данный симптом проявляется при выполнении монотонной деятельности, например, при учёбе во время прослушивания лекций. Однако и активные занятия не являются препятствием - приступ возникает в любой обстановке, «засыпать на ходу» человек может где угодно. Данные проявления наблюдаются чаще в первую половину дня, ближе к вечеру у нарколептика пропадает состояние вялости и разбитости.

Как только пациент погружается в гипнотический сон, он сразу начинает видеть сны. Данный период длится от 5 минут до трёх часов. Разбудить страдающего болезнью Желино можно так же, как обычного уснувшего. После пробуждения он чувствует себя бодрее, однако это ощущение недолговечно и вскоре сменяется разбитостью. За день бывает несколько таких эпизодов.


Ещё один характерный признак - человеку очень трудно заснуть в вечернее время. Ночной сон прерывистый, неглубокий, утром пациент всегда ощущает усталость, словно и не ложился спать.

Иногда отмечаются галлюцинации - сны с открытыми глазами. Такое состояние типично для детей, у взрослых оно встречается редко.

Каталепсия перед засыпанием отмечается у ¾ всех больных. Она проявляется в ослаблении скелетных мышц при сохранении сознания. Человек может упасть, при этом он всё понимает и чувствует. Бывает и обратный эффект - больной засыпает в движении, например, во время ходьбы, не осознавая происходящего. Длится такое состояние несколько минут, после чего наступает пробуждение.

У ¼ части нарколептиков наблюдается сонный паралич - оцепенение мышц в первые минуты после пробуждения и иногда перед тем как уснуть. Больной хочет пошевелить конечностями или повернуть голову, но ему это не удаётся.

У детей симптоматика схожая, однако не сразу замечается родителями, которые принимают признаки болезни Желино за особенности раннего возраста. Ребёнок может быть вялым, заторможенным, рассеянным, быстро засыпает, особенно после принятия пищи. Разбудить его утром крайне сложно, малыш в ответ на такие попытки капризничает или даже устраивает истерику. В ночное время его сон беспокойный, он может дёргаться, издавать звуки, часто просыпаться (по несколько раз).

Важно знать! Важный признак нарколепсии в детском возрасте - перед тем как уснуть, ребёнок падает в ясном сознании (каталепсия).

Лечение нарколепсии

При подозрении на заболевание следует обратиться к врачу-невропатологу или нейрохирургу. После проведения диагностики при отсутствии других патологий ЦНС пациент направляется к более узкому специалисту - сомнологу. Именно он занимается лечением нарколепсии.

Диагностика

Для выявления истинной причины заболевания проводят следующие диагностические мероприятия:

Важно знать! Отличительный и главный признак нарколепсии - нарушение фаз сна. Больной испытывает недостаток глубокого засыпания, из-за чего и чувствует себя всё время уставшим.

Данная патология регистрируется с помощью вышеописанных методов инструментальной диагностики - полисомнографии и MSLT.

Следует дифференцировать заболевание от иных патологий:

Значение диагностики трудно переоценить - от неё зависят методы лечения болезни Желино.

Методы лечения

Заболевание является пожизненным, на сегодняшний день полностью избавиться от него нельзя. С помощью грамотно подобранной терапии возможно купирование наиболее неприятных симптомов - засыпания в дневное время, расслабление скелетных мышц. С этой целью врач может выписать следующие медикаменты:

  1. «Модафинил» – препарат, который устраняет приступы дневной сонливости, не вызывает привыкания. Однако ввоз данных таблеток в Россию запрещён.
  2. «Сиднокарб» – стимулятор деятельности ЦНС. Он хорошо переносится, не вызывает привыкания, возбуждения или агрессии. Помогает побороть чувство разбитости, купирует сонливость в дневное время. Противопоказания - гипертензия, беременность, кормление грудью. Сходным действием обладают также «Индопал» и «Меридил». Лечиться данными медикаментами необходимо 30-дневными курсами, с обязательным перерывом 15-20 дней.
  3. «Мелипрамин» – антидепрессант, устраняет приступы страха и депрессий. Запрещён беременным (может вызвать пороки развития плода), кормящим, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы и расстройствах психики.
  4. «Кломипрамин» – инъекционный препарат, устраняющий приступы каталепсии и тревожности. По сравнению с таблетированными формами, эффект от лечения данным антидепрессантом достигается быстрее.

Внимание! Данные препараты назначаются специалистом. Самолечение опасно для здоровья и жизни!

Последствия избыточной сонливости

Нарколепсия снижает качество жизни, приводя к различным нарушениям, и влияет на следующие сферы:

Данные последствия устранимы, если наблюдаться у специалиста, следовать его указаниям и лечить болезнь Желино доступными методами.

Эффективность и целесообразность профилактических мер

Многие страдающие нарколепсией для того, чтобы взбадриваться утром используют такие любимые народные способы, как употребление кофе или энергетических напитков. Однако лечебный эффект от подобных методов почти нулевой, а иногда и может причинить вред. Кофеин вызывает тахикардию, которая и так наблюдается при болезни, действие такого «средства» недолговечно и длится не более часа.

По отзывам пациентов, для того, чтобы обезопасить себя от получения травм при падении во время приступа, следует при малейших признаках сонливости найти более удобное для сна место и принять сидячую позу.

Внимание! Таким людям абсолютно противопоказано заниматься потенциально опасными видами деятельности - водить автомобиль, обслуживать сложные механизмы.

При болезни Желино чрезвычайно важно организовать режим дня - ложиться и вставать в одни и те же часы, выделять время (хотя бы 30 минут) для дневного сна.

Данное заболевание - не приговор, с ним можно жить, работать, добиваться жизненных целей. Например, у легендарного учёного Леонардо да Винчи была болезнь Желино. Необходимо адаптироваться к своему состоянию, изучить особенности своей физиологии и соблюдать рекомендации врача.

Нарколепсия в общих чертах представляет собой состояние человека, связанное с расстройством сна. Но проявляются нарушения не только режим ночного сна. Главным образом заболевание связано с внезапными приступами сна в дневное время, постоянной сонливостью, вялостью, потерей тонуса мышц (катаплексией). При этом общее количество ночного сна значения не имеет. По статистике, наиболее подверженными этому заболеванию считаются молодые мужчины.

Со стороны может показаться, что это всего лишь реакция организма на накопленную усталость, хроническое недосыпание или переутомление. Однако это не просто временное состояние, а весьма серьезное неврологическое заболевание, известное также под названием болезнь (или синдром) Желино. Почему человек засыпает на ходу без видимых на то причин и какие есть способы решения этой проблемы.

На первый взгляд, симптоматика нарколепсии довольно проста и даже очевидна.

К основным симптомам относятся:

  • сонливость;
  • усталость;
  • рассеянность;
  • непреодолимая тяга ко сну.

Такие симптомы могут проявляться и у абсолютно здоровых людей, если на это есть конкретные причины. Например, при выполнении монотонной работы или прослушивании монотонной музыки или длительных лекций. При этом не последнюю роль играет и манера лектора говорить - чем более монотонный, медленный и тихий голос, тем быстрее слушатели потеряют внимание и начнут засыпать. То же самое может быть результатом недостаточного количества ночного сна.

Но в случае когда человек действительно страдает подобными расстройствами, приступы сна застигают его практически за любым занятием и в любом месте. Человек может «отключиться», даже выполняя вполне активную физическую или умственную работу. В таких случаях можно почти без сомнения констатировать у человека нарколепсию.

Но все это только видимые причины, заметные постороннему глазу. В принципе, если проявлены только вышеперечисленные симптомы, возможно, это действительно не более чем сильное переутомление, которое лечится полноценным и продолжительным отдыхом.

В случае когда проблема действительно имеет место, человек периодически испытывает то галлюцинации, то яркие сновидения, которые сменяются бессонницей. При таких симптомах могут стираться границы реальности, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Если больной не осознает этого сам, ему должны помочь родственники.

На сегодняшний день врачи не могут выделить конкретных причин, которые непосредственно вызывают нарколепсию. Однако длительные исследования, которые активно и довольно успешно проводятся в последние сто лет, позволяют сделать некоторые вполне обоснованные предположения.

Считается, что главной причиной возникновения необоснованной сонливости является недостаток орексина, он же - гипокретин.

Это вещество (так называемый нейромедиатор), которое отвечает за бесперебойную передачу нервных импульсов между клетками в организме, а также за аппетит и сон - энергетические ресурсы организма.

Сонливость возникает тогда, когда слаженность этого процесса нарушается. Именно такой сбой происходит во время обычной усталости, но в данном случае он закономерен. А вот почему он возникает, вызывая нарколепсию, врачи и ученые пока не выяснили.

Тем не менее выделяются некоторые факторы, которые приводят к снижению уровня орексина:

Все причины связаны с нервной системой, и это вполне объяснимо. Механизм нервных заболеваний работает по принципу блокировки передачи нервных импульсов, поскольку некоторые из них мозг воспринимает как «враждебные», и в этом аспекте организм, по сути, работает против себя.

Таким образом причинами возникновения нарколептического синдрома является как предрасположенность организма, так и образ жизни человека. Когда эти две причины начинают работать в комплексе, заболевания практически не избежать.

На ранних стадиях нарколепсия диагностируется по видимым симптомам. Но стоит отметить, что как раз на ранних стадиях больной может не обращать внимания на сигналы, которые подает организм, списывая свое состояние на большое количество работы, пассивный образ жизни, отсутствие возможности полноценно отдохнуть. Поэтому про поход к врачу даже мыслей не возникает. Беспокойство появляется после продолжительной бессонницы, кошмаров и галлюцинаций.

Поскольку проблемы связаны с нервной системой, обращаться нужно к неврологу. Профессиональная диагностика проводится в сомнологической лаборатории посредством тестирования больного, а также физикальными методами (осмотр, перкуссия, аускультация и пальпация).

Правильная диагностика очень важна, чтобы ошибочно не принять за нарколепсию другое неврологическое заболевание. В случае с заболеваниями нервной системы подход к лечению должен быть очень тонким и точным, поэтому эффективное лечение напрямую зависит от точной диагностики.

Существует два основных теста, используемых в диагностике нарколепсии:

Полисомногарфический тест заключается в следующем. Пациент находится в комнате, а к его телу крепятся электроды.

Они фиксируют такие параметры, как:

  • сердечный ритм;
  • мышечная активность;
  • волновую активность внутри мозга;
  • активность глаз и тому подобное.

MSLT расшифровывается как «множественный тест латенции ко сну». MSLT-тестирование проводится сразу же после полисомнографического, на следующий день. Суть этого исследования заключается в подтверждении наличия сонливости и фиксировании начала и продолжительности сна. Проводится он в несколько этапов: пациент должен засыпать примерно каждые 3 часа. Продолжительность сна составляет около 20 минут; при этом на теле пациента так же, как и в первом тесте, находятся электроды, фиксирующие деятельность мозга.

Комплекс полученных по двум тестам результатов позволяет врачу понять, соответствует ли состояние пациента нарколепсическому. По итогам интерпретации результатов назначается соответственное лечение.

Если человек заметил за собой некоторые «несерьезные» симптомы, схожие с нарколепсией (бессонницу, рассеянность, усталость и постоянное желание поспать), не стоит сразу же впадать в отчаяние. Первое, что нужно сделать, это проанализировать свой режим дня и образ жизни в целом за последние несколько месяцев. Возможно, на самом деле это не более, чем проявление хронической усталости. В частности, бессонница, как это ни странно, может иметь место и при сильном переутомлении, хотя, казалось бы, человек должен отсыпаться часов по 18.

Если действительно велась активная и напряженная работа над каким-то проектом или отчетом; человек испытывал нервное напряжение от многочисленных публичных выступлений или жизненных событий; возможно, просто слишком много работал физически, и оставалось мало времени на сон - тогда нужно оставить все дела и уехать в отпуск. Лучше всего провести это время на природе или хотя бы просто сменить обстановку. Размеренная жизнь, отсутствие раздражающих факторов, свежий воздух, простые физические упражнения, здоровая пища и отказ от вредных привычек и работы за компьютером вполне помогут привести в норму психическое состояние.

Также очень помогает в таких случаях методы арт-терапии:

Если же все это не принесло ожидаемого результата, тогда нужно обращаться к более серьезному медикаментозному лечению.

К сожалению, пока не найдено метода, который помог бы полностью победить данный недуг. Если нарколепсия появляется, она практически сразу же переходит в хроническую форму, и человек вынужден с этим жить. Единственное, на что способна современная медицина, это сделать приступы сна более предсказуемыми и контролируемыми. Поэтому лечение направлено на устранение симптоматики, контроль приступов сна и снижение их частоты.

В основном лечение проводится при помощи медикаментов. Но пациент должен понимать, что некоторые из них являются аналогами амфетаминов, и могут вызвать привыкание. Поэтому принимать их следует строго по рекомендации врача, не превышая нормы.

В качестве основных препаратов используют:

Первая группа снижает дневную сонливость и стимулирует активность для ведения нормальной дневной жизнедеятельности и возможности более или менее полноценно работать. Вторая группа направлена на снижение катаплексии, общего успокоения нервной системы, снижения раздражительности. Также антидепрессанты снижают вероятность возникновения галлюцинаций и паралича сна. Снотворное используется, собственно, по прямому назначению - для борьбы с бессонницей и улучшения ночного сна, его беспрерывности и спокойствия.

Особое внимание стоит обратить на режим приема стимуляторов - именно они зачастую являются аналогами амфетаминов и могут вызвать привязанность, перерастающую в зависимость. Если в течение некоторого периода превышать допустимую дозу, возникнет потребность в более сильных препаратах вплоть до наркотических.

Судя по отзывам пациентов, страдающих нарколепсией, при регулярном лечении и минимизации факторов, усугубляющих проявление болезни, человек может жить довольно полноценной жизнью: нормально спать ночью и активно трудиться в дневное время. Некоторые виды деятельности, конечно, иногда приходится исключать (например, вождение автомобиля или работа с механизмами), но в целом все сферы жизни остаются доступными.

Согласно статистике, нарколепсией страдает всего 0,05% населения. Однако, мозг - одна из наименее изученных областей человеческого организма, поэтому эту цифру следует считать не более чем ориентировочной.

Вероятнее всего, нарколепсия возникает у тех людей, которые имеют к этому предрасположенность. Таким образом болезнь проявляется в том случае, когда есть провоцирующие факторы.

Поэтому, чтобы минимизировать вероятность ее перехода в активную фазу, нужно принимать следующие меры:

  1. Отказаться от кофеина, алкоголя, никотина и прочих вредных веществ.
  2. Не употреблять (или хотя бы снизить до минимума) тяжелую пищу.
  3. Стараться соблюдать режим сна: ночной сон должен быть беспрерывным и продолжительным, а дневной - не более четверти часа. Также желательно ложиться спать приблизительно в одно и то же время, это касается и утреннего подъема.
  4. Заниматься физическими упражнениями для поддержания тонуса, но не перегружать организм. Это особенно актуально для представителей сидячих видов работы.
  5. Желательно соблюдать режим питания, так как голод или переедание также могут сказываться на работе нервной системы.

Если кто-нибудь из ваших родственников страдает данным заболеванием, есть вероятность, что у кого-то из остальных членов семьи оно может проявиться. Чтобы этого избежать, рекомендуется выполнять эти несложные правила. Они никоим образом не ограничат жизнь, зато помогут уберечь себя от некоторых ограничений в будущем. В любом случае здоровый образ жизни еще никому не навредил.

Людям же, которые знают о своей болезни, не следует комплексовать на этот счет, хотя и афишировать будет излишним. Однако родственники, друзья и коллеги должны быть в курсе, чтобы в случае приступа понимать, как себя вести.

Больным и их повседневному окружению будут нелишними некоторые советы. В отношении распорядка дня эти рекомендации не отличаются от перечисленных выше: соблюдение диеты и распорядка дня; днем желательно выделять небольшое количество времени на отдых и кратковременный сон.

Зато с точки зрения социального взаимодействия, нужно учитывать один нюанс. Препараты, которые принимают больные нарколепсией, могут давать положительную реакцию на содержание в крови наркотических веществ. Поэтому при необходимости проходить подобные тесты врач должен быть предупрежден, а еще лучше минимизировать подобные ситуации.

Несмотря на неизлечимость этого недуга, не стоит на нем зацикливаться и убеждать себя в собственной неполноценности. При грамотном подходе к проблеме ее проявления можно свести к нулю, и непосвященный человек ничего не заметит.

Правильное лечение позволит чувствовать себя абсолютно нормально и контролировать возможные вспышки заболевания. Известны даже случаи, когда в результате продолжительного точного соблюдения всех предписаний человек полностью избавлялся от симптомов нарколепсии.