Главная > Гормональная контрацепция > Акродерматит лечение. Симптоматика и лечение атрофического акродерматита. А на коже возникает


Акродерматит лечение. Симптоматика и лечение атрофического акродерматита. А на коже возникает




Этот патологический процесс был впервые описан в 83-86 годах 19 века. Первым автором стал дерматолог Бухвальдом. Дальше описывали Поспелова, Тутон и остальные дерматологами.

Патогенетический механизм и развитие

Атрофический является хроническим заболеванием, точнее с хроническим течением.

Началом является проникновение в организм возбудителя боррелии, которая проникает посредством укуса клеща. Атрофический акродерматит выступает кожным симптомом боррелиоза.

Заболевание развивается не сразу, а спустя несколько лет на кожных покровах больного появляется первый признак. Атрофические явления в кожных покровах, которые сопровождаются покалыванием и иными типичными проявлениями, говорят о существовании в организме патологического очага.

Он в отличие от других атрофических акродерматитов имеет хорошо известную этиологию развития. Возбудитель инфекционного процесса — боррелиозная спирохета, которая попадает в организм человека через укус клеща. На начальных этапах микроорганизм размещается в лимфоузлах, а далее, достигнув максимального размножения, поступает в кровеносный сосуд и генерализируется с кровотоком организму и становится причиной формирования воспалительного процесса в разных органах и тканях, в т.ч. и дерме.

Симптоматическая картина

Патологический процесс проявляется в виде болевых ощущений, атрофическими процессами в кожных покровах, зудом. Эта патология развивается главным образом на конечностях, в 10% заболевших патология распространяется на остальные кожные покровы:

  • В очаге повреждения кожа гиперемируется с дальнейшим превращением в буроватые пятна. Дерма истончается, визуально напоминает прозрачную бумагу.
  • По причине прекращения функционирования сальных и потовых желез происходит задержка в организме вещества и смазка поверхности кожи.
  • Происходит выпадение волос.
  • Дерма становится неэластичной, истонченной, прозрачной. Визуально можно представить прилипание к ниже лежащим мышечным тканям.
  • Из-за прозрачности визуализируется сосудистый рисунок, вплоть до сухожилий.
  • С течением патологического процесса пациенты начинают ощущать зябкость и холод в очагах повреждений, им зябко даже в условиях комнатной температуры.
  • Кожный покров при пальпировании ощущается холодным и сухим.
  • В некоторых вариантах на кожной поверхности наблюдаются очаги изъязвления.
  • Под дермой появляются узлы, размером до трех сантиметров шарообразной либо круглой плоской формы.
  • Со временем пятна начинают утолщаться и уплотняться, а потом атрофироваться с трансформацией в дерматосклероз. Спустя некоторое время возможна малигнизация акродерматита.

Атрофический акродерматит в детском возрасте возможен, однако это считается редким вариантом.

Стадии развития

В развитии патологического процесса наблюдается три стадии, которые в свою очередь подразделяются на ряд видов. Классификация была представлена дерматологом Мещерским, однако, продолжительное время не применялась в практике. Тогда пользовались только двумя стадиями — воспалительная и атрофическая

Классификация по Мещерскому (стадии):

  1. I– начальный атрофический процесс:
  • Эритоматозная.
  • Инфильтративно-отечная.
  1. II – прогрессивная:
  • Инфильтративно-атрофическая.
  • С признаками дерматосклероза.
  1. III – окончательная, с остаточными явлениями.

Диагностирование

Патологический процесс в детском и взрослом возрасте диагностируется посредством анализа крови. Следует отметить, что такое диагностирование косвенное.

Идентифицировать спирохеты из кожного покрова достаточно трудно. Этот процесс трудоемкий и дорогостоящий, поскольку для диагностики необходимы особенные условия и оборудование.

Для этого достаточно при серологическом анализе крови выделить антитела к возбудителю болезни Лайма. Иммуноглобулины G идентифицируются посредством использования метода вестерн-блот. Огромное значение для постановки диагноза имеет тщательный сбор анамнеза, поскольку в этом случае можно выявить сведения о предшествовавшем укусе клеща.

Лечебные мероприятия

Для эффективности терапии крайне важен фактор своевременности и достоверности диагноза. Важно также скорректировать возникшие в организме расстройства, ликвидировать причину и укрепить иммунную защиту. В случае благоприятного варианта течения лечение приносит удовлетворительные результаты. Радикальное излечение возможно лишь при начале на ранних этапах патологии и доброкачественном течении. Терапия зависит от стадии течения патологии — на начальных этапах результативна патогенетическая (антибактериальная) терапия, которая совсем не приносит положительных эффектов на конечных этапах развития.

В качестве антибактериальной терапии на современном этапе используют антибиотики цефалоспоринового ряда (внутримышечный метод введения по 2 г ежедневно в течение двух недель). Другим антибиотиком будет Сумамед (тетрациклиновый ряд) в пересчете на килограмм веса. Параллельно проводят терапию боррелиоза с акцентом на восстановление поврежденного органа (сердце, почки, суставные сочленения).

Спустя определенное время лечебный курс опять возобновляется. Ликвидировать воспалительный процесс обычно удается за десять — восемнадцать недель, а иногда даже затягивается до 44 недель.

Акродерматит – это несколько воспалительных заболеваний кожи с различными причинами, механизмами, симптоматикой, лечением, которые объединяет только локализация симптомов на верхних и нижних конечностях.

Понятие и признаки энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит - редкая генетическая форма нарушения усвоения цинка, которая характеризуется высыпаниями вокруг естественных отверстий, алопецией и диареей.

Патофизиология

Цинк является одним из важнейших веществ, он необходим для правильного функционирования более двух сотен ферментов и обмена нуклеиновой кислоты. При энтеропатическом акродерматите его биодоступность снижается с 30 до 2%. Это аутосомно-рецессивное нарушение (т. е. оба родителя передают ребенку дефективные гены), возникающее вследствие мутаций гена SLC39A4, расположенного на хромосоме 8q24.3. Этот ген кодирует трансмембранный белок, который участвует в усвоении цинка. Основное местонахождение этого белка – энтероциты (клетки эпителия), находящиеся в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике. Таким образом, пациенты с энтеропатическим акродерматитом не могут полноценно усваивать цинк из пищевых источников.

Дифференцировать приобретенные расстройства дефицита цинка от генетического нарушения трудно, потому что они имеют сходные клинические проявления. Приобретенный дефицит цинка может возникать в результате системного недостаточного употребления его с пищей или воспаления ЖКТ.

Акродерматит можно точно диагностировать только после попыток восстановления дефицита цинка и лечения нарушений работы ЖКТ.

Важно отметить, что переходные приобретенные дефициты минерала могут возникнуть у недоношенных детей как реакция на большой физиологический спрос организма и низкий его запас в тканях. Кроме того, состояние может присутствовать у детей на грудном вскармливании в результате его дефицита у матери или дефекта в секреции молочных желез, но эти нарушения энтеропатическим акродерматитом не являются.

По разным оценкам частота заболевания составляет около 1–9:1000000 и не зависит от пола или расовой принадлежности. При грудном вскармливании цинкосвязывающий фактор восполняется молоком, но уже через несколько дней после отлучения от груди происходит проявление заболевания. Энтеропатический акродерматит может возникнуть у грудничков, если в грудном молоке недостаточно цинка. В единичных случаях заболевание проявляется у детей до 5 лет или даже подростков – в этом случае большую роль играют особенности питания.

Симптомы

Пациенты имеют в анамнезе диарею, обезвоживание, раздражительность, дерматит и алопецию, которые постепенно проявляются вскоре после отъема от грудного молока. Имеет значение и семейная история заболевания.

Физические признаки и симптомы:

  1. Младенцы капризны, много и подолгу плачут, показывают замедление или прекращение роста и развития.
  2. Кожа становится эритематозной, сухой, присутствуют чешуйчатые пятна и бляшки. Затем может появиться корка, везикулы, эрозия и гнойничковые поражения. Высыпания преимущественно распределены в области естественных отверстий и могут быть подвержены вторичной инфекции с золотистым стафилококком или дрожжевыми грибками. Поражения распространяются на ягодицы, пах, коленные и локтевые сгибы, туловище.
  3. Поражения слизистых оболочек включают хейлит, глоссит, конъюнктивит, блефарит, точечную кератопатию, светобоязнь.
  4. Типичны нарушения состояния ногтей - паронихия и дистрофия пластин.
  5. Пациенты наблюдают потерю волос на голове, бровях и ресницах.

Энтеропатический акродерматит по симптоматике напоминает другие патологии, в частности:

  • приобретенный дефицит цинка;
  • кожный кандидоз;
  • буллезный эпидермолиз;
  • кандидоз слизистых оболочек;
  • атопический дерматит;
  • себорейный дерматит.

Для постановки диагноза измеряется уровень цинка в плазме крови. Концентрация менее 50 мкг/дл не является диагностической, но дает основание заподозрить акродерматит. Поскольку щелочная фосфатаза - это цинкозависимый фермент, уменьшение ее уровня в сыворотке крови даже при нормальном количестве цинка может указывать на недостаток усвоения минерала. Также в крови снижается уровень холестерина, бета-липопротеидов, иммуноглобулинов А и М, возрастает остаточный азот. Проводится биопсия тонкого кишечника, которая показывает снижение функциональности ферментов и атрофию ворсинок. При установлении заболевания обязательным является участие генетика для определения аномалий кодирующего гена.


Терапия

Терапия энтеропатического акродерматита требует пожизненного восполнения дефицита с помощью оксида или ацетата цинка перорально каждый день.

Клиническое улучшение происходит в течение нескольких дней или недель после начала лечения. Необходима оценка уровня цинка и щелочной фосфатазы в крови каждые 3–6 месяцев.

Акродерматит энтеропатический обостряется во время беременности или стресса, поэтому лечение имеет особое значение, дозировка лекарств должна быть увеличена. Для маленьких детей имеет большое значение максимально долгое сохранение грудного вскармливания материнским или донорским молоком.

В качестве симптоматической терапии используются:

  • назначение витаминов А, Е, С и группы В, а также пищеварительных ферментов и пробиотиков;
  • фунгицидные препараты, растворы анилиновых красителей и антибиотики при вторичных инфекциях;
  • местные противовоспалительные средства и препараты для реэптелизации кожи.
  • устрицы;
  • крабы;
  • говядина;
  • свинина;
  • птица.

Количество цинка в продукте непосредственно связано с содержанием белка.

Пожизненное восполнение цинка позволяет детям расти и развиваться согласно стандартам, а в дальнейшем вести нормальный образ жизни. Однако без соответствующего лечения энтеропатический акродерматит обычно летален в течение первых лет жизни. Младенцы демонстрируют серьезную задержку роста, дерматиты, облысение, вторичные бактериальные и грибковые инфекции, а также неврологические и поведенческие изменения, но многие симптомы обратимы.

Стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо – это хронический, воспалительный, рецидивирующий дерматоз пальцев рук и ног, который характеризуется пустулезными высыпаниями. Некоторые специалисты считают это заболевание формой пустулезного псориаза.


Этиология

Точная этиология заболевания остается невыясненной, предполагается, что участвуют инфекционные, нервные и воспалительные механизмы. Одна из самых популярных теорий – трофоневроз, когда патология вегетативной нервной системы вызывает нарушение обменных процессов, питания тканей, и, соответственно, патологические изменения кожи. Повреждения эпидермиса одновременно нарушают нервные иннервации и приводят к вероятному проникновению инфекции, что усугубляет патологию нервных волокон.

Симптомы

Пустулёзный акродерматит Аллопо чаще всего начинается на кончиках одного или двух пальцев рук, реже на пальцах ног. Он наиболее распространен у женщин средне-пожилого возраста и нередко начинается после травмы или инфекции.

Клинические особенности поражения зависят от стадии заболевания:

  1. Острые эпизоды характеризуются появлением небольших пустул, которые после вскрытия оставляют участок красной блестящей кожи. Позднее на нем возникают новые гнойнички. Они сливаются, образуя полициклические «гнойные озера». Почти всегда возникают пустулы на ногтевом ложе и ногтевой матрице, что приводит к потере ногтевой пластины или тяжелой ониходистрофии. Существуют также везикулезная и эриматозно-сквамозная разновидности заболевания. В первом случае вместо пустул образуются везикулы, во втором – кожа становится сухой, эриматозной, покрытой трещинами.
  2. В запущенных и хронических случаях акродерматита происходит полное уничтожение ногтевого матрикса вплоть до анонихии.

Кожа становится атрофичной, происходит истончение дистальной части фаланги. При длительном течении заболевания начинается остеомиелит фаланг в результате остеолиза и вовлечения межфаланговых суставов.

Пустулёзный акродерматит может ограничиться кончиками 1–2 пальцев (абортивная форма), но чаще распространяется проксимально, охватывая кожу рук и ног, тыльную поверхность предплечья или стопы (типичная форма). Могут быть затронуты слизистые оболочки – наблюдается поражение языка и ротовой полости, конъюнктивы и уретры (баланит), в этом случае поражения распространяются также на кожу всего тела (злокачественная форма).

Для постановки диагноза помимо установления характерных симптомов проводится гистопатологическое исследование биоптата кожи из очага поражения, анализ на бактериальную и грибковую инфекцию.


Терапия

У пациентов с пустулёзным акродерматитом Аллопо трудно достичь стойкой ремиссии, в том числе вследствие редкости заболевания и недостаточного количества исследований.

Для лечения акродерматита используются совместно или в качестве монотерапии:

  • системные антибиотики;
  • местные противовоспалительные средства, в том числе кортикостероиды;
  • антиметаболиты (мехлорэтамин и фторурацил);
  • ингибиторы кальциневрина (пимекролимус и такролимус);
  • аналоги витамина D3;
  • системные кортикостероиды;
  • иммуносупрессоры (метотрексат, циклоспорин);
  • системные ретиноиды;
  • биологические модификаторы реакции («биопрепараты»), в том числе блокатор фактора некроза опухоли (ФНО-Б) (эфализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт);
  • фототерапия.

При соответствующем лечении заболевание не угрожает жизни пациентов, однако влияет на работоспособность и может являться причиной назначения инвалидности.

Понятие и симптомы атрофического акродерматита

Атрофический акродерматит является третьей, поздней, стадией болезни Лайма. Это единственная форма болезни Лайма, в которой не происходит спонтанная ремиссия. Этот прогрессивный процесс фиброза кожи вызван активностью бактерии рода Borrelia типа спирохет.

Этиология

Отсутствие адекватного или надлежащего лечения ранней стадии болезни Лайма способствует развитию атрофического акродерматита, что и происходит в 1–10% случаев в зависимости от региона. Статистически чаще всего заболевание встречается у взрослых, от 40 до 50 лет, более двух третей пациентов - женщины.

В возникновении заболевания принимает участие один из видов боррелиозной спирохеты:

  • borrelia burgdorferi s. (США);
  • borreliaafzelii (Европа и Россия);
  • borreliagarinii (Европа и Россия).

Патофизиология акродерматита связана с длительным сохранением микроорганизмов в коже, неспецифические иммунные реакции также вносят вклад в его проявления. Сохранение спирохеты, несмотря на кожную инфильтрацию Т-клеток и высокие титры антител в сыворотке крови, может быть связано со следующими факторами:

  • сопротивление его системе комплемента;
  • способность патогена локализоваться в иммунологически защищенных местах - например, эндотелиальных клетках, фибробластах;
  • способность микроорганизма изменить антигены, что приводит к несоответствующему иммунному ответу;
  • у пациентов с болезнью Лайма наблюдается отсутствие защитных антител и слабый клеточный ответ, который характеризуется снижением регуляции основной системы гистосовместимости молекул класса II на клетках Лангерганса;
  • ограниченный характер экспрессии цитокина, в том числе отсутствие гамма-интерферона, способствует развитию хронического состояния.

Патогенные механизмы атрофических изменений кожи точно не выяснены. Возможно, вовлечение участков вокруг суставов связано с пониженной температурой кожи или сниженном давлении кислорода.

Симптомы

Заболевание может развиваться непосредственно после укуса клеща или в течение 6–36 месяцев, часто на том же участке тела. Иногда заболеванию предшествует латентная фаза (продолжительностью до нескольких лет) или другие проявления болезни Лайма.

Характерные симптомы акродерматита:

  1. Прогрессивная аллодиния (преувеличенная реакция на боль). Также пациенты сообщают о спонтанной периферической боли и парестезии, дизестезии или когнитивной дисфункции.
  2. Изменения кожи на дистальной части конечности, преимущественно на разгибательных поверхностях костных выступов.
  3. Отеки на пальцах рук или ног, припухлость стоп, кистей рук.
  4. Увеличение лимфатических узлов.
  5. Фиброзные узелки, локализованные вблизи суставов, чаще всего на локтях и коленях. Их цвет варьируется от голубовато-красного и желтоватого до естественного цвета кожи, они составляют от 0,5 до 3 см в диаметре.
  6. Общие участки, подверженные поражению, - это стопы, голени, предплечья. Плечи, бедра и ягодицы вовлекаются редко. В течение многих месяцев может быть затронута только одна конечность, но со временем поражения кожи распространяются на другие части тела.

Иногда краснота кожи незначительна и основным симптомом является отек, в некоторых случаях признаки атрофического акродерматита остаются незамеченными пациентом или врачом.

Ранняя, воспалительная фаза заболевания отмечена появлением безболезненных, плохо разграниченных, красно-бурых бляшек, которые имеют тенденцию к соединению, либо диффузной эритемой и отеком, локализованных на дистальных отделах конечностей и распространяются проксимально. Через несколько месяцев или лет у 5–10% пациентов начинается атрофическая фаза, во время которой пораженные участки кожи выглядят следующим образом:

  • темно-красные или коричнево-красные цвета локальной гиперпигментации;
  • телеангиэктазия;
  • тонкая, обесцвеченная, полупрозрачная кожа с заметными сосудами из-за потери подкожного жира.

Атрофия эпидермиса, отсутствие волос, сальных и потовых желез делают кожу уязвимой, поэтому могут наблюдаться обширные изъявления и злокачественные поражения. Нередко акродерматит сопровождается периферической невропатией, нарушениями опорно-двигательного аппарата, болью и повреждениями суставов под кожными бляшками.

Общее состояние пациентов остается удовлетворительным. Если острая воспалительная фаза заболевания лечится должным образом, все изменения обратимы, но у людей с атрофической фазой многие симптомы устраняются лишь частично.

Поскольку атрофический дерматит часто путают с сосудистыми нарушениями, серологические и гистологические исследования являются обязательным условием постановки диагноза.


Терапия

Выбор лечения акродерматита зависит от наличия других симптомов болезни Лайма. Следует также принимать во внимание результаты серологических тестов. Если не лечить заболевание на ранних стадиях, оно может привести к обширным инфекциям и стойким деформациям конечностей.

Основная терапия атрофического акродерматита основана на применении системных антибиотиков:

  1. Если другие признаки болезни Лайма отсутствуют и уровень специфических антител низок, применяются доксициклин или амоксициллин в течение 3-х недель.
  2. Если органические, системные физические или лабораторные признаки болезни Лайма присутствуют или титр антител высок, соответствующее лечение начинают с цефтриаксона, цефотаксима или водного раствора пенициллина G внутривенно в течение 21–28 дней.

Необходимо иметь в виду возможность одновременного присутствия другой инфекции (например, бабезиоза, эрлихиоза или клещевого энцефалита). Для исключения хронизации в течение 12 месяцев пациенты остаются на учете у инфекциониста, невролога, кардиолога, артролога.

Таким образом, для любого акродерматита самое важное – своевременная диагностика и терапия. В противном случае развитие заболевания может привести как к уродствам конечностей и общим поражениям кожи, так и к летальному исходу.

Акродерматит – группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи пальцев рук и ног с появлением высыпаний различного рода и последующей атрофией кожи. Заболевание распространено во всех возрастных группах. При этом до сих пор точно не изучен механизм развития болезни. Акродерматит не угрожает жизни, но лечение зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. В данном материале рассмотрим классификацию, симптоматику и клинические проявления.

Виды акродерматитов

Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:

  1. энтеропатический акродерматит;
  2. хронический атрофический акродерматит;
  3. акродерматит Аллопо;

Энтеропатический акродерматит

Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.

Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.

Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки. Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие). В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.

Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:

  1. Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
  2. Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
  3. Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
  4. В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.

Хронический атрофический акродерматит

Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.

Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.

Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:

  1. эритематозную;
  2. инфильтративно-отечную.

В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.

Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации. Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях. На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.

Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).

Акродерматит Аллопо

Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.

Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи. По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют. По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:

  1. папулезная, или пузырьковая;
  2. пустулезная;
  3. эритематозно-сквамозная.

Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.

Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.

Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года. При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов. Так развивается аллергическая реакция IV типа.

На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.

Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.

Фото



Энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит — редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

  • полиморфный характер (разные виды сыпи);
  • образование мокнущих эрозий;
  • образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

  • облысение;
  • появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
  • отечность губ;
  • блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

  • На составлении анамнеза по жалобам пациента.
  • На общем осмотре больного.
  • На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

  • генетическая предрасположенность;
  • жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
  • признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
  • выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
  • проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Основная задача терапии – пополнить запасы цинка в организме с помощью медикаментов. Обычно, для этих целей используют Оксид Цинка или его Ацетат. Прием этих средств способствует улучшению общего состояния больного. Суточная доза для взрослого – 120 мг. Для детей – 50-80 мг. Уже через 5-7 дней, пропадают признаки расстройства кишечника, отрастают волосы и ногтевые пластины. В этот период, назначается антисимптомная терапия.

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина — продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

  • окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
  • отсутствие сыпи в области гениталий;
  • увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Акродерматит — патология, вызванная врожденным дефицитом цинка.

Акродерматит подразделяется на 3 типа :

  • энтеропатический;
  • пустулезный акродерматит Аллопо;
  • атрофический.

Каждый тип болезни имеет характерные симптомы и механизмы развития. Лечение подбирается индивидуально: врач учитывает особенности организма, тип и стадию акродерматита. Главный симптом патологии — атрофия эпидермиса. Пустулезные высыпания распространяются по всему телу или охватывают конечности.

Что такое энтеропатический акродерматит?

Это редкая генетическая патология. Причины энтеропатического акродерматита связаны с тем, что организм плохо усваивает цинк.

Симптомы этой болезни отражаются на качестве жизни, среди них :

  • высыпания на руках, чаще на локтевых сгибах;
  • облысение;
  • диарея;
  • поражение слизистых оболочек;
  • глоссит;
  • блефарит;
  • у детей наблюдается светобоязнь.
  • дистрофия ногтевых пластин;
  • потеря волос на голове, также выпадение ресниц.

Специалисты утверждают, что атрофия эпидермиса при энтеропатическом акродерматите имеет схожесть с кожным кандидозом и себорейным дерматитом. Чтобы выявить заболевание, нужно провести комплексную диагностику.

Врач исследует кровь, делает биопсию. Важно изучить состояние тонкого кишечника. Стоит отметить, что у взрослых и детей болезнь развивается в силу наследственной склонности. Врожденный дефицит цинка следует отличать от приобретенного. Врожденный является причиной развития акродерматоза.

Приобретенный дефицит цинка развивается из-за того, что организм не получает микроэлемент с пищей. Симптомы и лечение акродерматита зависят от его степени.

Энтеропатический акродерматит у грудничков проявляется следующим образом :

  • младенец часто плачет;
  • замедляется физическое развитие;
  • атрофичная кожа сильно сохнет, на ее поверхности формируются бляшки, чешуйчатые пятна.

Бывает так, что энтеропатический акродерматит приводит к вторичному инфицированию . В организме начинает прогрессировать золотистый стафилококк.

Лечение патологии — пожизненное восполнение дефицита цинка. Врач назначает препараты оксида (перорально). Хронический энтеропатический акродерматит переходит в состояние ремиссии через 50 дней после начала терапии. Однако больной постоянно наблюдается у врача.

В период лечения следует оценивать уровень цинка и щелочной фосфатазы. У беременных женщин болезнь обостряется. Во избежание рецидивов также важно ограждать себя от стрессов. Если необходимо, врач увеличивает дозировку препаратов. Младенцы должны дольше находиться на грудном вскармливании.

Данная патология требует симптоматического лечения. Врач назначает витамины группы А, ферменты, пробиотики, фунгицидные лекарства. Если присоединилась вторичная инфекция, врач выписывает антибиотики. Специальной диеты не существует, но в течении жизни нужно восполнять дефицит цинка.

Статья по теме:

Все про атопический дерматит у детей: фото, причины появления и методы лечения

В рацион питания включаются :

  • крабы (при отсутствии аллергии);
  • мясо курицы;
  • говядина.

Многие люди интересуются, дефицит цинка: что это такое? В действительности это проблема, которая может привести к различным заболеваниям.

Нехватка цинка сказывается на состоянии кожи, органов ЖКТ. Пожизненное восполнение дефицита цинка необходимо детям. Только лечение поможет им нормально развиваться. Энторопатический акродерматит требует комплексной терапии.

Если больному не будет оказана профессиональная помощь, заболевание приведет к летальному исходу . При своевременном лечении тревожные симптомы обратимы.

Пустулезный акродерматит

Следующий тип патологии — пустулезный акродерматит Аллопо . При таком заболевании происходит атрофия эпидермиса на пальцах рук и ног. Отличительная особенность акродерматита Аллопо — пустулезные высыпания. Большинство врачей сравнивает эту патологию с псориазом.

Причины пустулезного акродерматита не выявлены . Врачи предполагают, что в развитии патологии участвуют инфекционные агенты. Из-за проникновения инфекции у больного поражается кожа. На пальцах рук формируются пустулезные высыпания.

Акродерматит Аллопо распространён среди пожилых женщин. Недуг начинает прогрессировать после травмы или перенесенной инфекционной патологии.

Различают острый и хронический тип акродерматита Аллопо.

  1. Острый тип характеризуется образованием мелких пустул. После того, как они вскрываются, кожа краснеет. На месте пустул формируются гнойнички.
  2. При развитии патологии кожа сохнет, покрываться трещинами.
  3. Если акродерматит Аллопо переходит на запущенную (хроническую) стадию, ногти истончаются.
  4. Атрофия кожи приводит к поражению дистальной части фаланги. В патологический процесс вовлекаются межфаланговые суставы.
  5. Пустулезный акродерматит Аллопо распространяется на кончики пальцев. Бывает ппроксимальная распространение, когда поражение захватывает руки, ноги, предплечье, ступы.
  6. Опасность патологии в том, что поражение затрагивает слизистые.

Акродерматит Аллопо может вызвать рак кожи . Чтобы установить диагноз, нужно провести гистологию. Важно выявить грибковую инфекцию. Достичь стойкой ремиссии бывает трудно.

Терапия предполагает использование системных антибиотиков, противовоспалительных средств (кортикостероиды). Для лечения также применяется иммуносупрессоры, препараты с витамином D3, ретиноиды. Полезна фототерапия.

Если правильно лечить заболевание, оно не будет угрожать здоровью и жизни. Но стоит отметить, что акродерматит Аллопо приводит к утрате трудоспособности .

Атрофический акродерматит


Атрофический акродерматит — поздняя стадия болезни Лайма. Патология возникает из-за того, что в организме прогрессируют спирохетные бактерии. Если не лечить болезнь Лайма на ранних стадиях, будет развиваться атрофический акродерматит.