В каких странах лечится пигментная крапивница. Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото. Видео: Общее понимание мастоцитоза
Пигментная крапивница – заболевание кожного покрова, приводящее к нарушению пигментации. Второе название болезни – мастоцитоз. В большинстве случаев диагностируется у детей, однако может поражать взрослых.
Причины
Крапивницей называют заболевание, поражающее эпидермис, под воздействием определенных факторов. Для болезни характерно наличие высыпаний красного либо розового цвета, сильный зуд.
Пигментная крапивница не относится к данной группе болезней в полной мере. Мастоцитоз считается патологическим состоянием организма, при котором происходит быстрое размножение тучных клеток в здоровых тканях. Во время их разрушения происходит выделение большого количества гистамина, провоцирующего кожную реакцию.
Крапивница пигментного типа была обнаружена и описана в 1869 году. Внесена в Международную Классификацию Болезней и имеет код по МКБ-10 – Q82.2 – мастоцитоз.
Точная причина заболевания не установлена. Выделяют некоторые факторы, способные спровоцировать развитие подобной крапивницы. Она может иметь иммунную и не иммунную природу происхождения.
Факторы:
Многие ученые склоняются к тому, что основной причиной является наследственный фактор, а также воспалительные процессы, развивающиеся в результате инфекционных болезней. Спровоцировать развитие крапивницы может реакция к прививке КПК.
Оттенок кожного покрова, характерный для пигментного типа заболевания, возникает в результате увеличения количества меланоцитов и, как следствие, меланина в слое эпидермиса.
Формы и симптомы пигментной крапивницы
Пигментная крапивница имеет несколько различных форм.
Классификация:
- Системная. Подобный вид крапивницы часто диагностируется у взрослых людей. Для него характерно поражение внутренних органов, внешние признаки болезни могут отсутствовать.
- Злокачественная. Тяжелая форма, при которой происходит озлокачествление тучных клеток., представляет опасность для человека. Поражения эпидермиса часто отсутствуют, страдают внутренние органы. Крапивница отличается тяжелым течением, лечению практически не поддается. Становится причиной летальных исходов.
- Кожная форма пигментного заболевания не распространяется на внутренние органы. Диагностируется у младенцев, к подростковому возрасту исчезает. Иногда может диагностироваться у взрослых людей.
- У подростков и взрослых неблагоприятное действие крапивницы распространяется на внутренние органы, однако болезнь не развивается быстро и не имеет системного характера.
Помимо подобного разделения выделяют одиночные и генерализованные (множественные) высыпания на коже. Второй вид крапивницы пигментного типа встречается чаще.
Симптомы
В большинстве случаев пациенты обращают внимание на внешние признаки заболевания, не замечая других изменений в организме. Выделяют несколько видов изменений кожного покрова при крапивнице пигментного типа.
Виды:
- Макулопапулезная. Диагностируется независимо от возраста, характеризуется пятнами с четкой границей.
- Эритродермическая. Пятна имеют желтоватую окраску, неровные края. Присутствует интенсивный зуд. Диагностирует в любом возрасте, у детей не образуются пузырьки.
- Буллезная. На пигментных пятнах отмечается образование пузырьков во множественном количестве. Чаще поражает детей младшего возраста.
- Узловая. На эпидермисе происходит образование узелков небольшого размера, единичных либо множественных. Поражают новорожденных либо детей до двух лет.
- Диффузная. Эпидермис становится толще, появляется желтоватый оттенок, отмечается углубление кожных складок. Развивается независимо от возраста.
- Телеангиэктатическая. На эпидермисе образуются пятна красно-коричневого цвета. Чаще диагностируется у взрослых людей, особенно у женщин.
Кожный мастоцитоз у детей и взрослых
Пигментная крапивница у детей является доброкачественной формой заболевания. На кожном покрове отмечается образование пятен розового либо красного цвета, появляется интенсивный зуд.
Через некоторое время пятна превращаются в волдыри, наполненные жидким содержимым. При трении либо проколе пигментного пятна отмечается резкое покраснение (феномен Дарье-Унны) и усиление зуда. Обострения наблюдаются при приеме теплых ванн, долгом пребывании на солнце, механическом надавливании.
Часто поражения диагностируются на теле, руках, ногах. Иногда отмечается появление не пузырьков, а узелков красного цвета.
У детей кожный покров становится толще и грубее, приобретает желтоватый оттенок, складки проявляются более выражено.
Иногда у детей отмечается развитие солитарной мастоцитомы. На теле образуется опухоль, достигающая размера пяти сантиметров. В основном это единичное образование. При повреждениях опухоли на ней образуются пузырьки.
Неприятная симптоматика пигментной крапивной лихорадки проходит к периоду полового созревания.
Мастоцитоз у взрослых
У взрослых людей пигментная крапивница развивается аналогично. В первую очередь появляются красные пятна по всей поверхности тела. Через некоторое время возможно потемнение пятен, изменение их формы.
Развитие крапивницы имеет периодическое течение. Признаки пропадают, затем возникают снова. При системном появлении постепенно возникает поражение внутренних органов, которое может стать причиной летального исхода. Пациенты часто не замечают других признаков заболевания.
На что обратить внимание:
- Постоянное понижение артериального давления,
- Чувство слабости и апатии,
- Болезненные ощущения в мышцах,
- Анафилактический шок,
- Нарушение работы дыхательной системы.
Подобные симптомы должны насторожить человека и являются поводом для посещения медицинского учреждения.
Диагностика и лечение
Перед назначением лечения заболевания проводятся разные обследования. Качественная диагностика позволяет поставить точный диагноз и подобрать препараты, способные справиться с пигментной болезнью.
Внешние признаки крапивницы пигментного типа схожи с симптомами других болезней кожи. Поэтому необходимо дифференцировать мастоцитоз от них.
Исследования:
- Анализы крови и мочи,
- Биопсия кожного покрова,
- Анализы на гистамин,
- Ультразвуковое исследование,
- Рентгенография,
- Магнитно-резонансная томография,
- Компьютерная томография.
После постановки диагноза подбирается подходящее лечение.
Терапия назначается индивидуально для каждого пациента и включает применение различных средств.
При легких формах у детей лечение не назначается в виду возможного исчезновения всех признаков крапивницы пигментного вида в подростковом периоде.
Лечение:
- Назначаются антигистаминные препараты – Диазолин, Зиртек, Тавегил. Оказывают противоаллергическое действие, уменьшают зуд и неприятные ощущения.
- Используются антисеротониновые средства – Кетотифен, Бикарфен. Препараты тормозят выработку гистамина в организме.
- Для устранения наружных признаков применяются кортикостероидные лекарства – мази, крема, гели.
- Медикаменты на основе кромоглицериновой кислоты – Налкром, Кромогексал – оказывают противоаллергическое действие.
- При узловой форме назначается Гистаглобулин.
В некоторых случаях назначаются физиотерапевтические процедуры – ультрафиолетовое облучение.
При отсутствии результатов от консервативного лечения применяется хирургическое вмешательство.
На всех этапах терапии пациент придерживается правильного питания. Из рациона удаляются все жареные, копченые, маринованные блюда, сладости, газированные напитки, кофе, алкогольные напитки. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам, фруктам, овощам, зеленому чаю.
Народные средства
При отсутствии противопоказаний разрешается применять для лечение пигментной формы народные средства.
Средства:
- Свеклу очищают, разрезают на небольшие кусочки, заливают тремя литрами воды. Оставляют в темном месте на шесть суток. Готовый настой употребляют по большой ложке трижды в сутки и применяют для изготовления компрессов на воспаленных областях.
- Выпивают по половине стакана сока сельдерея три раза в сутки.
- Равное количество шалфея, ромашки, календулы, чистотела, валерианы смешивают и применяют для изготовления настоя. Готовое средство используют для лечебных ванн.
Народные средства являются дополнением к основному лечению.
Прогноз и к кому обратиться
В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.
При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.
У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.
К какому врачу обратиться
Лечением пигментной формы крапивницы занимаются гематолог, терапевт, онколог, дерматолога. Необходимо посетить всех специалистов для исключения злокачественных заболеваний и придерживаться назначений.
Пигментная крапивница способна доставить множество неприятных ощущений пациенту. При появлении первых признаков заболевания необходимо посетить медицинское учреждение и придерживаться назначенного лечения.
Вебинар врача о данной крапивнице — видео
Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.
Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.
В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.
Причины
Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.
Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.
Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .
При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:
- температурные воздействия (холод или тепло);
- трение;
- сдавливание;
- прямые солнечные лучи;
- смена климата;
- стрессовые ситуации;
- токсические соединения;
- лекарственные препараты;
- некоторые продукты питания.
Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.
Формы пигментной крапивницы
Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:
- кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
- кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.
Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:
- форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
- генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.
Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.
Симптомы
Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.
Кожный мастоцитоз у детей
Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу. У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.
Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.
В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.
Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.
При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.
В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.
Кожный мастоцитоз у взрослых
У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.
Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.
Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице
В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:
- Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
- Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
- Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
- Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
- Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
- Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.
Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.
Диагностика
Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна. При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:
- пигментный невус;
- ретикулез кожи;
- дерматофиброма;
- врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
- пузырчатка новорожденных;
- лимфогранулематоз;
- гемангиома;
- ксантома;
- гистиоцитоз X;
- лекарственная сыпь.
Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:
- гистологический анализ биоптата кожи;
- общий анализ крови;
- анализ мочи на гистамин.
При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.
После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.
Лечение
Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.
В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:
- : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
- антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
- антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
- кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
- препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
- цитостатики: Проспидин и др.;
- Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).
Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.
Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).
Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.
Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).
Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.
Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.
Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.
Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.
Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.
Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.
Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.
При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.
Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.
При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.
При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).
Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.
Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.
Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.
Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.
Особенности клинической картины:
- признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
- Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
- У детей процесс регрессирует к пубертату.
- Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
- У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
- Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
- В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.
У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.
Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.
Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.
Пигментная крапивница чаще бывает у детей.
Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.
Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.
Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.
У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.
Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.
Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.
Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.
Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.
Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.
При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.
Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.
Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.
Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.
Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.
Фото пигментной крапивницы
Причины возникновения у взрослых
Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.
Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.
В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.
Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.
В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.
Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.
Диагностика системного мастоцитоза
Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.
Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.
Лабораторные и инструментальные исследования:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
- ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
- оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
- оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.
Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.
Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.
Препараты и народные средства для лечения
В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).
Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.
Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.
Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.
При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.
К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.
Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.
Антигистаминные средства:
- Дезлоратадин (5 мг в день);
- Левоцетиризин (5 мг в день);
- Лоратадин (10 мг в день);
- Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
- Цетиризин (10 мг в день);
- Эбастин (10-20 мг в день);
- Рупатадин (10 мг в день);
- Клемастин;
- Хлоропирамин;
- Дифенгидрамин;
- Гидроксизин;
- Ципрогептадин;
- Хифенадин Сехифенадин;
- Хифенадин.
Схема лечения:
- лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.
Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
- Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
- В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.
Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:
- настой крапивы;
- сок сельдерея;
- ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
- настой мяты;
- свекольный настой;
- настойка из валерианы;
- настойка из боярышника.
Диета при заболевании
Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.
Полезное видео
Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:
Заключение
Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.
Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.
Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.
Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.
Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием
Пигментная крапивница. Причины заболевания
Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.
Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.
Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.
Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.
Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:
- физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
- непомерные физнагрузки;
- бактерии;
- отравление;
- декстран в составе глазных капель;
- спиртное;
- определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
- частый прием обезболивающих;
- стресс и депрессия.
Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.
По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.
Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления
Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.
В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:
- Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
- Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.
Также патология имеет два типа внешних проявлений:
- одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
- обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).
Последний тип встречается чаще.
