Главная > Эстрогены > Увеличение печени и селезенки причины и лечение. Увеличение печени и селезенки — возможные заболевания и методы лечения. Симптомы, которые указывают на увеличение печени


Увеличение печени и селезенки причины и лечение. Увеличение печени и селезенки — возможные заболевания и методы лечения. Симптомы, которые указывают на увеличение печени




Если селезенку можно прощупать, это говорит о том, что она увеличена более чем в полтора раза и имеет место серьезное заболевание. Чаще всего это – проблемы с печенью:

  • цирроз печени;
  • портальная гипертензия;
  • нарушение кровотока в воротной вене вследствие тромбоза, сужения или сдавления;
  • непроходимость селезеночной вены на фоне аневризмы, компрессии или тромбоза;
  • гепатиты;
  • аномалии печеночных сосудов;
  • различные новообразования и т. д.

Кроме причин, связанных с заболеваниями печени, селезенка может быть увеличена на фоне инфекционных, системных, аутоиммунных, сердечнососудистых заболеваний, воспалительных процессов, проблем кроветворной функции и заболеваний крови.

Для установления точной причины обратитесь в сеть клиник «Столица» прямо сейчас!

Первым признаком спленомегалии является боль в левом подреберье. Она может быть кинжальной, острой, режущей, ноющей и возникает периодически.

Кроме выраженного болевого синдрома следует обратить внимание на такие симптомы, как:

  • изжога;
  • плохой аппетит;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;

    • усиление потоотделения (особенно в ночное время);

  • желтушный оттенок кожи и глазных склер;
  • снижение веса;
  • постоянная тошнота, рвота;
  • возникновение кровотечений.

Симптомы нарастают при отсутствии лечения. Болезнь доставляет все больше беспокойства пациенту, появляется слабость, ухудшается самочувствие, человек не может работать и жить полноценной жизнью. При таком развитии событий рекомендуем вызывать скорую помощь или срочно посетить врача.

Приведение параметров селезенки к нормальным показателям невозможно без лечения заболевания, вызвавшего такое отклонение. Поэтому усилия врача в первую очередь направлены на точную диагностику причины болезни и ее устранение.

Например, если спленомегалия вызвана инфекционным заболеванием, назначается консервативное терапевтическое лечение антибактериальными препаратами. При обнаружении опухолей, некрозе, абсцессах, травмах, напротив, чаще всего врач принимает решение о хирургическом вмешательстве и удалении селезенки.

Выбор тактики лечения цирроза зависит от стадии заболевания. При своевременной диагностике начинают консервативное медикаментозное лечение, а при запущенных стадиях заболевания единственным выходом может стать трансплантация здорового органа. Решение в каждом случае индивидуально и принимается врачом только после тщательного обследования.

Общим для терапии всех заболеваний, вызвавших спленомегалию, является назначение пожизненного режима питания и диеты.

  • Из рациона исключается алкоголь, острая, консервированная, пряная, жареная и жирная пища, газированные напитки.
  • Ограничивается прием животных белков – их заменяют легко усвояемыми молочными продуктами.
  • Строго контролируется калорийность пищи и суточная норма белка.
  • Вводится дробное питание (до шести раз в день мелкими порциями).
  • Обязательно включается в рацион грубая пища с содержанием клетчатки (овощи, фрукты, отруби, злаки).

Подробные индивидуальные консультации врачи сети клиник «Столица» дают пациенту на приеме.

Перед назначением лечения врачи сети клиник «Столица» осматривают больного на первичном приеме и уточняют анамнез. Первичная постановка диагноза спленомегалии возможна и по результатам пальпации, однако в любом случае назначается процедура УЗИ.

В ходе ультразвукового исследования селезенки замеряются параметры органа и диаметр его кровеносных сосудов (вены и артерии). Эти данные сверяются с нормой для разного возраста, обязательно учитываются особенности конституции пациента.

Для уточнения причин заболевания назначаются анализы крови (общий и биохимия), возможно направление на МРТ и пункцию при подозрении на новообразования.

  • Что приводит к увеличению печени
  • Симптомы, которые указывают на увеличение печени
  • Почему увеличивается селезенка

Купить дешевые лекарства от гепатита С
Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Natco24 . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Увеличение печени и селезенки является типичным проявлением многих опасных заболеваний. Эти органы связаны между собой. Очень часто увеличение селезенки связано с патологическим процессом, который протекает в организме. То же самое происходит и с печенью, если в организме развивается болезнь. На медицинском языке увеличение селезенки называется спленомегалия, если аналогичный процесс происходит в печени, то это называется гепатомегалия.

В ряде случаев развитие увеличения того или иного органа имеет свои особенности. Почему происходит увеличение селезенки и печени? Нужно рассмотреть причины, которые приводят к развитию гепатомегалии.

Что приводит к увеличению печени

Собственно говоря, заболеванием это не является. Но это симптомы, которые характерны для большинства патологий. При развитии вирусного гепатита, болезнях сердца, отравлениях, хронических инфекциях, онкологических опухолях печенка начинает увеличиваться. В ряде случаев она может достигнуть настолько больших размеров, что займет практически все место в брюшине. Иногда увеличивается и ее вес, который может достичь 15 кг.

Почему увеличивается печень? Существует несколько причин, которые приводят к увеличению этого органа в размерах:

  1. Злоупотребление алкоголем. Алкоголь является очень вредным и токсичным веществом. Печень выполняет крайне важную функцию: она нейтрализует воздействие различных веществ. Именно поэтому очень часто увеличение печени встречается у людей, которые страдают алкоголизмом.
  2. Иногда наблюдается развитие компенсаторной функции.
  3. Медленное кровообращение, которое развивается при нарушении сердечной деятельности, часто сопровождается застойными явлениями. Они приводят к тому, что возникает отечность печенки и увеличение ее в размерах.
  4. Токсичные вещества и вирусная инфекция тоже негативно влияют. Постепенно она начинает разрушаться, что приводит к циррозу. Вредные вещества убивают гепатоциты, постепенно происходит замещение здоровых клеток соединительной тканью. Печень стремится восстановить свои функции, это приводит к тому, что она начинает увеличиваться в размерах.
  5. Большое количество жировых клеток, которые образуются в ней, могут стать причиной гепатомегалии.

Нарушение обмена веществ тоже может быть причиной того, что происходит увеличение размеров печени и селезенки.

Онкологические заболевания, при которых происходит изменение клеток печени, тоже могут стать причиной роста.

Заболевания печени требуют неотложной консультации у врача и незамедлительного лечения. Врач назначит проведение ряда лабораторных исследований.

Вернуться к оглавлению

Симптомы, которые указывают на увеличение печени

Печень имеет очень важную функцию в организме. Она располагается в правом боку. Этот орган принимает непосредственное участие в пищеварительном процессе. Нормальный вес ее составляет около 1,5 кг. Можно выделить явный признак того, что с ней происходит что-то не то. Пациент жалуется на то, что ему что-то мешает в правом боку. Очень часто можно обнаружить плотный комок при пальпировании или изменении положения туловища.

Большинство заболеваний печени имеют схожие симптомы:

  • диспепсические явления, к которым относятся тошнота, изжога, запах изо рта, расстройство стула;
  • проблемы с печенкой очень часто сопровождаются появлением желтушности кожи и склер глаз;
  • типичным явлением можно считать появление «печеночных звездочек».

Все заболевания печенки у ребенка являются особенно серьезными, поэтому следует обратиться к врачу и пройти обследование.

Как уже сказано выше, увеличение размеров селезенки и печени имеет между собой много общего. Спленомегалия тоже не является заболеванием, но имеет непосредственное отношение к ним.

Вернуться к оглавлению

Почему увеличивается селезенка

Статистика показывает, что порядка 5% населения земного шара имеют увеличенную селезенку. Такое состояние этого органа часто обнаруживается у детей и является настораживающим симптомом. Существует несколько причин, которые приводят к развитию спленомегалии:

  • вирусная инфекция;
  • аутоиммунные состояния;
  • онкологические заболевания;
  • заболевания крови;
  • заболевание печени.

Практически любое заболевание может провоцировать увеличение селезенки. Особенно это может быть связано с лимфаденопатией, которая нередко связана с недугами лимфатической системы. Нужно сразу сказать, что селезенка является важным органом и участвует в системе кроветворения.

Как определяют увеличение данных органов? Основным методом исследования селезенки является:

  • пальпация;
  • компьютерная томография;
  • радионуклидное сканирование.

Для того чтобы пройти обследование печени, врач назначает пальпацию, которая позволяет точно определить размеры органов.
Очень важно рассказать врачу следующие факты:

  • недуги, которые были перенесены ранее;
  • наследственность;
  • отравления;
  • особенности условий жизни и работы.

По назначению врача пациент сдает лабораторные анализы крови, УЗИ, МРТ. В ряде случаев бывает необходимо сдать биопсию тканей органов, которая позволяет определить наличие онкологических заболеваний. Согласно медицинским определениям, можно назвать следующие возможные медицинские причины увеличения селезенки.

  1. Амилоидоз. Это заболевание провоцирует процессы, которые приводят к накоплению амилоидного белка. Очень часто это является сопутствующим признаком при поражении некоторых внутренних органов. На фоне болезни часто развивается почечная недостаточность, которая осложняется тем, что происходит задержка мочи, заболевания сердца, проблемы с ЖКТ.
  2. Бруцеллез. Тяжелое состояние бруцеллеза характеризуется слабостью, повышением температуры, потливостью. На фоне этого заболевания проявляется увеличение размеров печенки и селезенки.
  3. Опасным состоянием является цирроз печени. Это заболевание приводит к состоянию спленомегалии. Характерными симптомами являются: желтуха, увеличенная в размере печень, кровотечения, рвота с примесью крови.
  4. Инфекционный эндокардит. Этот недуг опасно тем, что повышается температура, а также возникает риск того, что могут начать образовываться тромбы в сосудистой системе. При отсутствии лечения это может закончиться смертью.
  5. Синдром Фелти. Очень часто развивается на фоне ревматоидного артрита. Типичным состоянием является боль в области суставов, образование ревматических узелков, язвы на руках и ногах.
  6. Гепатит. Очень часто развивается из-за проникновения в организм вирусов. Характерными признаками является желтуха, увеличение печени и селезенки, а также рвота.
  7. Гистоплазмоз. Причиной этого заболевания является грибок. Возникает оно достаточно редко. Очень часто болезнь является диссеминированной. Характерным признаком являются увеличенные лимфатические узлы, развитие желтухи, высокая температура.

Отчего может увеличиться селезенка и как вылечить недуг?

Селезенка – орган, малоизученный. Нередко нарушения в ее работе отмечаются случайно при общем осмотре. И если увеличение селезенки диагностируется «в пределах нормы», легко пропустить развитие болезненного состояния на ранних стадиях. Потому надо знать не только варианты лечения, но и примерную симптоматику, факторы, провоцирующие патологию.

Селезенка: возможная симптоматика патологий

Располагаясь под нижними левыми ребрами, соприкасаясь с почкой, поджелудочной железой и частью желудка, изменившая размеры селезенка может вызывать дискомфорт или болевые ощущения именно в этой области тела. Однако данный орган так же, как, к примеру, печень, не болит в процессе трансформации, способен становиться больше и тяжелее до момента, пока внешняя капсула не лопается, тем самым провоцируя сильную боль и внутреннее кровотечение.

В медицинских и научных кругах увеличение селезенки называется спленомагелия . однако, самостоятельно этот диагноз не существует. Трудности в выявлении патологии зачастую возникают не только по причине малоизученности данного органа, но и ввиду того, что при увеличении селезенки на первый план выступают другие болезненные состояния. Их симптоматика может «отвлекать» от того, какие признаки изменения состояния и размера диктует селезенка.

В норме размер этого внутреннего органа обычно около 15 см, а вес способен достигать 200 г. В процессе развития болезненного состояния как у взрослых, так и у маленьких детей, наравне с изменением веса размер органа может значительно увеличиться, из-за чего нижние края селезенки будут доходить до тазовой области. Видоизменение органа способно протекать как медленно, так и быстро, в зависимости от сопутствующего заболевания.

Когда достигает селезенка критических размеров, сдавливая соседние органы и вызывая определенного рода боль в левой части тела, ее нетрудно прощупать при пальпации. В некоторых случаях орган начинает выступать под кожей, что становится визуально заметно. Наряду с этим страдают, и некоторые иные внутренние органы. Так, например, увеличение печени и селезенки является типичным проявлением при инфекционных и внутренних печеночных патологиях.

Заподозрить самостоятельно, без визуальных проявлений, видоизменения внутреннего органа практически невозможно. Однако можно выделить ряд признаков, наличие которых способно указывать на изменения селезенки.

Симптомы и проявления спленомегалии

  1. Общая бледность кожных покровов.
  2. Боль (дискомфорт) в левой части тела в момент совершения вдоха, которая может отдавать в плечо, руку или низ живота.
  3. Ощущение вздутия, а также переполненности желудка. Увеличение селезенки у ребенка или взрослого человека вызывает чувство быстрого насыщения в моменты приема пищи.
  4. Повышенная потливость в ночные часы.
  5. Возможны мелкие кровотечения без видимой причины, достаточно низкий гемоглобин.
  6. Стойко пониженное давление на фоне частого сердцебиения.
  7. Неприятный запах из ротовой полости.
  8. При прощупывании легко можно ощутить уплотнение внутри живота.
  9. Возможна желтуха.
  10. В некоторых случаях отмечаются язвочки кожных покровов, в частности на внутренней стороне щек, на стопах или языке. Возможно появление гематом, синяков даже от малейших ушибов.
  11. Слабость.
  12. Постоянная тошнота, позывы к рвоте, ощущение колик в животе.
  13. Регулярно повторяющиеся вирусные, грибковые и иные заболевания указывают на патологические процессы в селезенке.
  14. В зависимости от болезни, которая провоцирует видоизменение данного внутреннего органа, добавляются характерные симптомы того или иного заболевания. Например, повышение температуры, отвращение к каким-либо видам пищи либо напитков, проблемы с пищеварением, видоизменение кожных покровов и так далее.
Что же делать при возникновении патологического состояния? Первоначально необходимо определить точную первопричину, которую можно установить лишь посетив врачебный кабинет, сдав анализы и пройдя соответствующее обследование. Но предварительно стоит составить представление о том, какие факторы провоцируют изменения селезенки.

Распространенные факторы, вызывающие болезненное состояние

Селезенка – орган, до сих пор вызывающий много вопросов у медиков. Ее роль в организме до конца не определена, хотя относят орган к лимфатической системе (селезенку считают самым большим лимфоузлом). При этом селезенка принимает участие в процессе кроветворения. Соединенная с печенью, она помогает очищать кровь от «больных» и «загрязненных» клеток, а также является своеобразным депо для эритроцитов и других кровяных телец. Влияет селезенка и на иммунитет.

Скрывает определенную опасность увеличение селезенки у детей, женщин, мужчин по той причине, что, становясь больше в размерах, орган «захватывает», фильтруя, больше крови. Подобная ситуация способна привести к тому, что большая селезенка будет «уничтожать» и здоровые клетки крови, вызывая разные формы анемии, влияя на защитную функцию организма и провоцируя проблемы со свертываемостью крови.

В большинстве случаев причины увеличения селезенки у человека любого возраста кроются в сопутствующих спеленомегалии заболеваниях.

К внешним факторам, провоцирующим видоизменения, органа можно отнести:

  • неправильное питание;
  • частое употребление алкоголя;
  • чрезмерную нагрузку на организм;
  • прием сильнодействующих лекарственных препаратов;
  • интоксикации различного уровня и ввиду различной причины, в том числе и отравления химикатами, ядами;
  • внешняя травматизация.
Распространенные причины и основания (заболевания), вызывающие рост селезенки
  1. Гормональные патологии. В период климакса у женщин может отмечаться видоизменение селезенки. В рамках беременности же данный орган не страдает, если не имеется иного внутреннего недуга.
  2. Новообразования в организме (злокачественные и доброкачественные опухоли, в том числе и самого органа).
  3. Абсцессы, кисты, затрагивающие селезенку.
  4. Нередко перемена в размере органа означает наличие грибковых заболеваний в организме.
  5. Увеличение печени и селезенки является типичным проявлением цирроза, гепатита различных форм.
  6. Внутренние инфекционные, аутоиммунные, вирусные болезни, затрагивающие желудочно-кишечный тракт, кровь, также влияют на размер и вес селезенки.
  7. При туберкулезе, сифилисе, в том числе и в хронических формах, отмечается патология внутреннего органа.
  8. Волчанка, корь.
  9. Сепсис, токсоплазмоз и иные болезни иммунного характера.
  10. Тромбозы разных форм, сердечная недостаточность.
  11. Болезнь Гоше, болезнь Банти, гистиоцитоз Х.
  12. Растягивание внешней капсулы, разрыв селезенки ввиду сильного удара.
  13. Инфаркты органа.
При этом видоизменение состава крови, размеров печени и селезенки у детей могут быть дополнены еще некоторыми основаниями, ввиду которых проявляют себя данные патологии.

Спленомегалия у детей: дополнительные основания развития

В период роста и развития плода в утробе матери именно селезенка отвечает за процесс кроветворения. В редких случаях патологию органа можно отметить с помощью УЗИ заранее, когда селезенка превышает допустимые для еще не родившегося человечка размеры. При этом есть случаи, когда дети появляются на свет не только с некоторыми врожденными патологиями органа, но и вовсе без селезенки. Последний вариант, как правило, не представляет смертельной угрозы для малыша.

Кроме спленомегалии, увеличение селезенки называется еще мегаспленией или синдромом спленомегалии . В детском возрасте причины недуга зачастую соответствуют основаниям, провоцирующим его у взрослых. Также инфекционные и хронические заболевания матери, диагностированный рахит способны влиять на внешний вид внутреннего органа. У новорожденного спровоцировать рост или разрыв селезенки может низкая иммунная защита организма, врожденные патологии крови.

Увеличение селезенки у ребенка дополнительно вызывают:

  • тяжелые вирусные, инфекционные заболевания, когда перемены в весе и размере селезенки являются побочным результатом недуга;
  • краснуха и ряд иных «детских» болезней;
  • малярия;
  • врожденные формы патологий крови и нарушений кровотока;
  • генетически запрограммированные, врожденные патологии обменных процессов;
  • заболевания нервной и сердечно-сосудистой систем в сочетании с болезнями, затрагивающими обменные процессы;
  • врожденный порок сердца, лейкемия;
  • трансформация внутреннего органа может быть также ответом на негативные внешние воздействия.

В подростковом возрасте изменения в селезенке могут возникнуть ввиду приема алкоголя, особенного некачественного, курения сигарет, употребления большого количества вредных продуктов и напитков.

Возможные варианты лечения и народная медицина

Несмотря на тот факт, что видоизменение органа зачастую происходит на фоне сопутствующих заболеваний, прогноз при лечении обычно достаточно благоприятный. После проведения всех необходимых процедур и анализов, план лечения составляется с акцентом на основное заболевание, дополнительно к нему приписывается поддерживающая терапия, оказывающая прямое влияние на увеличенную селезенку.

Хирургическое вмешательство требуется в редких случаях, когда размер и вес внутреннего органа начинает представлять серьезную угрозу для самочувствия и жизни пациента. Удаление селезенки также может происходить ввиду «омертвления» частей органа, из-за наличия онкологического заболевания, при значительном риске разрыва капсулы либо кисты, в рамках тяжело протекающего абсцесса.

Ввиду того что селезенка не является жизненно важным органом, после операции человек может не испытывать значительного дискомфорта. Однако увеличивается риск более частых инфекционных заболеваний.

В рамках процесса лечения на фоне с терапией основного заболевания пациентам с увеличенной селезенкой обязательно нужно соблюдать следующие рекомендации:

  • изменить рацион, исключая трудноперевариваемую, слишком жирную и тяжелую пищу; потребуется отказаться от алкоголя, полуфабрикатов и консервантов;
  • приемы пищи должны быть дробными до 5-6 раз в сутки, порции еды – маленькими;
  • необходимо минимизировать чрезмерную двигательную активность, исключить возможность ударов и падений, не совершать быстрых и резких движений, так как подобное способно привести к разрыву увеличенного внутреннего органа;
  • при этом регулярные прогулки должны стать частью привычной жизни, так как подобное движение позволяет циркулировать крови в нормальном ритме;
  • следует также время от времени проводить «чистку» организма в целом и печени в частности с использованием БАДов либо настоев, трав.
Лечение народными способами представляет собой регулярный и достаточно длительный прием отваров, настроев. Природные средства необходимо употреблять курсами, не забывая делать перерывы, чтобы не спровоцировать аллергической реакции или привыкания. Подбираться натуральные препараты должны с акцентом на основное заболевание, спровоцировавшее видоизменение внутреннего органа.

Проверенными доступными средствами, которые позволяют скорректировать состояние селезенки, считаются: настой меда с имбирем, свежий гранатовый сок, черный изюм и настойка на его основе, капустный сок, мумие, прополис и настойка на его основе.

К числу дополнительных народных средств, которые необходимо употреблять до еды за 20-40 минут, относят:

  1. лекарственный сбор из календулы и тысячелистника;
  2. цикорий (экстракт, корешки и листья);
  3. мед либо сахарный сироп с полынью;
  4. настой на шишках хмеля;
  5. смесь из шалфея, двудомной крапивы и листочков подорожника;
  6. домашние морсы из моркови, клюквы, редьки и яблок;
  7. настой зверобоя;
  8. облепиховый чай;
  9. смесь из пастушьей сумки и репешка;
  10. отвары из фиалки, земляники, фенхеля;
  11. семечки огуречные, молоко с прополисом и инжир также способны благоприятно сказаться на состоянии селезенки.

Зачем нужна селезенка и как сохранить ее здоровой? (видео-ответ)

В приведенном ниже видео можно подробно узнать не только об основных функциях селезенки, но и ознакомиться с советами от медицинских экспертов, которые позволят сохранить данный орган в состоянии нормы.

Несмотря на тот факт, что выявить изменения в размерах селезенки не так легко, предотвратить развитие патологических состояний, сопровождаемых спленомегалией, может любой человек. Внимательное отношение к своему здоровью и прохождение профилактических осмотров снизит риск позднего диагностирования недуга.

108041 0

Спленомегалия (увеличение селезенки) сама по себе не является полезным диагностическим признаком, поскольку увеличение селезенки может наблюдаться при множестве заболеваний.

Кроме того, около 5% абсолютно здоровых взрослых людей имеет увеличенную селезенку.

Но наиболее частыми причинами спленомегалии являются инфекционные, аутоиммунные, онкологические, гематологические заболевания и поражения печени.

Увеличение селезенки может быть вызвано любым заболеванием, которое провоцирует лимфаденопатию - увеличение лимфатических узлов. Это может быть реакция на инфекционное воспаление, инфильтрацию раковых клеток, усиленное разрушение клеток крови и т.д..

Увеличение селезенки можно выявить при помощи пальпации (прощупывания), но этот метод не всегда надежен. Американские специалисты рекомендуют подтверждать спленомегалию при помощи компьютерной томографии или радионуклидного сканирования.

Возможные медицинские причины увеличения селезенки:

1. Амилоидоз.

При накоплении аномального амилоидного белка в селезенке может возникать выраженная спленомегалия. Сопутствующие признаки могут быть самыми разными, в зависимости от поражения тех или иных органов. Может возникать почечная недостаточность (отсутствие мочи), сердечная недостаточность (одышка, тахикардия), нарушения со стороны ЖКТ и т.д.

2. Бруцеллез.

Спленомегалия возникает при тяжелых случаях бруцеллеза. Начальные признаки этого редкого заболевания включают слабость, головную боль, боль в пояснице, отсутствие аппетита, жар, озноб, потливость. Позднее может возникать увеличение печени и селезенки.

3. Цирроз печени.

Примерно у трети больных с циррозом на поздней стадии развивается спленомегалия. Среди других признаков выявляют желтуху, асцит, увеличение печени, отек нижних конечностей. Есть склонность к кровотечениям, возможна рвота с кровью. Развивается печеночная энцефалопатия, которая проявляется неразборчивой речью и пониженным уровнем сознания, вплоть до комы.

Со стороны эндокринной системы: нарушение месячных у женщин и атрофия яичек у мужчин, гинекомастия, потеря волос на груди и в подмышечных впадинах.

4. Подострый инфекционный эндокардит.

При этом опасном заболевании обычно наблюдается увеличение селезенки. Выявляются нарушения в работе сердца. Может быть повышенная температура, ночная потливость, слабость, утомляемость, тахикардия, потеря веса, боль в суставах, и даже появление крови в моче. Существует серьезный риск образования тромбов в сосудах, что может привести к фатальным последствиям.

5. Синдром Фелти.

Спленомегалия характерна для этого синдрома, который возникает при ревматоидном артрите. Сопутствующие признаки включают боль и деформацию суставов, ревматические узелки, нарушение подвижности конечностей, увеличение лимфоузлов, эритемы на ладонях и язвы на ногах.

6. Гепатит.

Воспаление печени, обычно вызванное вирусами гепатита. Это заболевание проявляется желтухой, увеличением печени и селезенки, рвотой, слабостью, повышением температуры и др..

7. Гистоплазмоз.

Редкая грибковая инфекция. При остром диссеминированном гистоплазмозе возникает гепато- и спленомегалия. Также наблюдается увеличение лимфоузлов, желтуха, повышение температуры, анорексия, слабость, истощение, анемия. Иногда у больных изъязвляется язык, небо и гортань, что приводит к охриплости голоса и болезненности при глотании.

8. Первичный гиперспленизм.

При этом синдроме увеличение селезенки сочетается с признаками панцитопении - анемией, нейтропенией, тромбоцитопенией. При анемии больные бледные, жалуются на слабость и повышенную утомляемость. Из-за падения уровня лейкоцитов возможны частые инфекции. Низкий уровень тромбоцитов обуславливает склонность к кровотечениям.

Больные могут жаловаться на боль в левом боку и чувство переполнения после еды.

9. Лейкемия.

Увеличение селезенки может быть ранним признаком острой или хронической лейкемии. При хронической гранулоцитарной лейкемии селезенка бывает болезненной. Другие признаки: слабость, увеличение лимфоузлов, бледность, припухлость десен, повышение температуры, кровоточивость, потеря веса, боли в костях и суставах. На поздних стадиях болезни могут быть сильные головные боли, рвота, припадки, нарушение сознания.

10. Лимфома.

При этом виде рака спленомегалия сочетается с увеличением печени и лимфоузлов, повышением температуры, слабостью, потерей веса. Наблюдается дерматит, который сопровождается шелушением и зудом.

11. Малярия.

При этой тяжелой тропической инфекции увеличение селезенки обычно предшествует приступу лихорадки. Другие признаки включают головную боль, мышечную боль и увеличение печени. При легкой степени болезни такие приступы сменяются долгими периодами относительного благополучия. При тяжелой малярии у больных возникает стойкое повышение температуры, припадки, делирий, кома, кашель с кровью, рвота, боль в животе, уменьшение выделения мочи (олигурия).

12. Инфекционный мононуклеоз.

При мононуклеозе выраженная спленомегалия появляется на 2-3 неделе болезни. Обычно она сочетается с такой триадой: увеличение шейных лимфоузлов, воспаленное горло и повышение температуры с вечерним пиком 38,3-38,8С. Иногда возникает кожная сыпь и желтуха, увеличивается печень.

13. Рак поджелудочной железы.

Этот вид рака может вызывать выраженное увеличение селезенки, когда опухоль сжимает селезеночную вену - главный путь оттока крови от этого органа. Другие характерные признаки включают боль в животе, анорексию, тошноту, потерю веса, желудочно-кишечные кровотечения, зуд, слабость, эмоциональную лабильность, желтуху.

14. Истинная полицитемия.

На поздней стадии этой болезни селезенка может значительно увеличиваться. Это проявляется быстрым насыщением, чувством переполнения живота и болью в левом верхнем квадранте. Другие признаки истинной полицитемии очень разнообразны: покраснение слизистых оболочек, головная боль, одышка, головокружение, слабость, парестезия, звон в ушах, нарушение зрения и др.

Может повышаться давление, наблюдается частое образование тромбов.

15. Саркоидоз.

Это гранулематозное воспаление вызывает увеличение печени и селезенки, иногда с размытыми неприятными ощущениями в животе. Другие признаки зависят от того, какие органы затронуты болезнью. Они могут включать непродуктивный кашель, одышку, слабость, боль в суставах и мышцах, потерю веса, кожные высыпания, нерегулярный пульс, нарушение зрения, припадки, увеличение лимфатических узлов.

16. Разрыв селезенки.

Спленомегалия может быть результатом массивного кровотечения при разрыве селезенки. Больной испытывает боль в левом верхнем квадранте, ригидность мышц живота. Состояние требует срочной медицинской помощи.

17. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

При этом заболевании увеличение селезенки и печени сочетается с пурпурой, жаром, желтухой, вагинальными кровотечениями и появлением крови в моче. Другие признаки: слабость, бледность, боль в животе, артралгия. Могут развиться признаки почечной недостаточности и неврологические нарушения.

Причины

Увеличение печени и селезенки встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп.

К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.

Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.

Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).

Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Селезенка — лимфоретикулярный орган, выполняющий, по крайней мере, четыре важные функции: 1) основной орган иммунной системы, участвующий в создании клеточных и гуморальных реакций на антигены и способствующий в значительной степени элиминации из крови микроорганизмов и определенных антигенов; 2) инструмент выделения и удаления здоровых и патологических клеток крови; 3) регулятор портального кровотока; 4) может превращаться в главный очаг экстрамедуллярного гемопоэза в ситуациях с замещением или сверхстимуляцией костного мозга. Механизмы увеличения селезенки различны. Так, в основе патогенеза спленомегалии могут быть миелоидная метаплазия, застойные явления, накопление продуктов обмена веществ (например, гемосидерина), гранулематозные, воспалительные или опухолевые процессы и др.

Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов (СМФ). СМФ - физиологическая защитная система клеток, обладающих способностью поглощать и переваривать чужеродный материал. Клетки, входящие в состав этой системы, имеют общее происхождение, характеризуются морфологическим и функциональным сходством и присутствуют во всех тканях организма.

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Острый безжелтушный гепатит. Одна из форм вирусного гепатита, так называемый сывороточный гепатит типа В, или гепатит с длительной инкубацией, начинается, как правило, незаметно и может протекать без видимой желтухи, проявляясь только повышенной утомляемостью и потерей аппетита. Температура тела у этих больных часто остается нормальной. При исследовании больного обнаруживаются увеличение печени и умеренно повышенная активность трансаминаз. Иногда наблюдается умеренное увеличение селезенки. Кровь этих больных дает положительную реакцию с антигеном гепатита, (австралийский антиген). Характерна склонность гепатита В к затяжному течению. Активность трансаминаз при этой форме гепатита нередко остается повышенной в течение многих месяцев. Полагают, что именно вирусный гепатит типа В является главной причиной хронических гепатитов и циррозов, развивающихся у больных, неперенесших в прошлом желтухи и не злоупотреблявших алкоголем.

Изолированное увеличение печени наблюдается и при токсических гепатитах .

Хроническим гепатитом называется воспаление печени, продолжающееся без перерыва не менее 6 мес. Морфологически различают хронический доброкачественной (персистирующий) и агрессивный гепатиты. Этиология их окончательно не выяснена. Больные жалуются на постоянную слабость и быструю утомляемость при физической или умственной работе, на плохую переносимость жирной пищи и нередко на неприятные ощущения в правом подреберье. Содержание билирубина в крови может быть нормальным, но периодически наблюдается легкая гипербилирубинемия. Активность трансаминаз в кровяной сыворотке обычно оказывается слегка повышенной, иногда на протяжении нескольких лет. Активность щелочной фосфатазы при хроническом доброкачественном гепатите, как и при других диффузных поражениях печени, не изменяется. Характерным считается небольшое увеличение содержания иммуноглобулинов в кровяной сыворотке. Общее количество глобулинов в крови остается нормальным (Sherlock, 1976). Исследование кровяной сыворотки на содержание антигенов гепатита В или гепатита А иногда позволяет установить этиологию гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее полугода, а лучше по истечении года после перенесенного острого гепатита. Хронический активный гепатит отличается от доброкачественного прежде всего такими признаками, как гепатомегалия, сосудистые звездочки, увеличение селезенки. Содержание глобулинов в кровяной сыворотке при активном гепатите повышено, а при доброкачественном - нормальное. Морфологическое исследование выявляет при активном гепатите нарушение дольковой структуры печени и другие признаки. В некоторых случаях в одной портальной зоне обнаруживаются признаки активного гепатита, а в другой — доброкачественного. Окончательное диагностическое заключение в подобных случаях может быть сделано только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторной биопсии печени.

Увеличение печени, вызванное ее жировой инфильтрацией, нередко наблюдается при алкоголизме. Хотя такая печень часто оказывается чувствительной при пальпации, функции ее обычно остаются нормальными. Указания на злоупотребление алкоголем и другие признаки алкоголизма позволяют отличить вызванную алкоголем жировую инфильтрацию печени от хронического доброкачественного гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам пункционной биопсии.

Синдром (болезнь) Жильбера нередко ошибочно принимают за хронический гепатит. Она, так же как и доброкачественный хронический гепатит, обнаруживается нередко случайно при обследовании больного по поводу какой-либо другой болезни. Гипербилирубинемия у этих больных вызывается накоплением в крови непрямого билирубина, поэтому она никогда не сопровождается билирубинурией.

Люпоидный гепатит примерно в 2/3 случаев начинается незаметно и в 1/3 случаев — остро. Болеют преимущественно молодые женщины. Первоначально болезнь принимают за обычный острый гепатит, и только безуспешность терапии заставляет пересмотреть диагноз и признать хроническое заболевание. Несмотря на проводимую терапию, болезнь прогрессирует. Печень и селезенка значительно увеличиваются. Особенно характерно увеличение левой доли печени, которую нередко ошибочно принимают за селезенку. В типичных случаях во время обострений болезни развивается желтуха, появляется значительное количество сосудистых звездочек. Во время ремиссии содержание билирубина в крови становится нормальным, резко уменьшается число сосудистых звездочек. В поздних стадиях болезни развивается клиническая картина цирроза. Печень уменьшается в размерах, развиваются асцит, отеки, энцефалопатия. Несмотря на отдельные сообщения о возможности полного выздоровления, люпоидный гепатит в настоящее время, как правило, оканчивается циррозом. Кроме поражения печени, при активном гепатите люпоидного типа постоянно наблюдается поражение многих других органов и систем. Поражение почек проявляется обычно гломерулонефритом с более или менее выраженной протеинурией. У некоторых больных с длительной лихорадкой в крови обнаруживаются волчаночные клетки. Гиперплазия ретикулоэндотелиальпой системы проявляется иногда генерализованной лимфаденопатией. Поражение эндокринных органов приводит к развитию акне, гирсутизма, кожных стрий, аменореи, гинекомастии, кушингоидного лица. Иногда у этих больных обнаруживается гемолитическая анемия с лейкопенией и тромбоцитопенией. Выраженные аутоиммунные нарушения сближают люпоидпый гепатит с системной красной волчанкой.

Гепатит, вызванный вирусом типа В , обнаруживается иногда случайно, а иногда после обследования больного, обратившегося по поводу желтухи, диспепсического синдрома или неприятных ощущений в правом подреберье. Время начала болезни остается неизвестным. О хроническом гепатите можно говорить только в тех случаях, когда обнаруживаются увеличенная печень плотной консистенции, большая селезенка и диспротеинемия. В других случаях всегда приходится решать вопрос, встретились ли мы с острым гепатитом или с обострением хронического гепатита. После острого вирусного гепатита возможно полное выздоровление. Диагноз острого вирусного гепатита может быть исключен только после более или менее длительного наблюдения за течением болезни. Нормализация размеров печени, уровня билирубинемии, активности трансаминаз позволяет предполагать, что гепатит был острым. Окончательное диагностическое заключение может быть вынесено только по результатам биопсии, которую следует выполнять через 6—12 месяцев после исчезновения клинических проявлений болезни.

Хронический активный гепатит может возникнуть под влиянием лекарственных средств (лекарственный гепатит ). Особенно дурной славой пользуются тегретол, применяющийся для терапии невралгии тройничного нерва, альдомет (допегит),. широко применяющийся как гипотензивное средство, иммунодепрессивные средства. Недавно выяснилось, что длительное применение изофенина — широко распространенного слабительного средства — также приводит к возникновению хронического активного гепатита. Клинические и биохимические признаки лекарственного гепатита исчезают обычно вскоре после отмены вызвавшего их средства. Причиной лекарственного гепатита является, по-видимому, гиперсенсибилизация организма, так как упорное применение указанных средств, несмотря на увеличение печени, гипербилирубинемию и гиперферментемию, приводит к развитию гепатита люпоидного типа с поражением суставов, высокими титрами антител к отдельным ингридиентам ядра, с появлением в крови клеток красной волчанки.

Циррозы печени , с которыми чаще всего приходится сталкиваться терапевту при обсуждении проблем дифференциального диагноза, могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Среди последних особенно часто встречаются циррозы, развившиеся после вирусных гепатитов, и алкогольные. Другие инфекционные циррозы (сифилитические, туберкулезные, актиномикозные) встречаются крайне редко, так как поражение печени при этих болезнях диагностируется еще на стадии гепатита. Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепатитов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цирроз развивается на фоне активного гепатита, то признаки последнего накладывают известную печать на типичную картину «чистого» цирроза. Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 1/3 случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве. Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными.

Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болезнях сердечно-сосудистой системы . Поэтому диагноз цирроза должен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми являются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Характер поверхности печени, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях рекомендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Микроскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфологию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса. Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалной недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. Сканирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой. Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повышение венозного давления и другие признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.

Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспаления с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых случаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита. Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов является его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при алкогольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Рубцевание этих некрозов сопровождается сдавлением вен и развитием портальной гипертонии. В междольковых перегородках появляется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Характерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени. Алкогольный цирроз развивается только после многих лет злоупотребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины. Средний возраст больных - около 50 лет. Начальные стадии цирроза нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного полиневрита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — уменьшенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селезенки.

Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха; поэтому его приходится дифференцировать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхождения.

Гемохроматоз. Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (первичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хронических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, желудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце. Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерно в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясняется регулярными потерями железа во время менструаций. Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям. В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего и тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрессирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся инфекции, печеночной комы либо от сердечной недостаточности. Гепатомегалия является самым частым признаком гемохроматоза и встречается более чем в 90% случаев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более значительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/3 больных. Асцит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертензии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко. Усиленная пигментация кожи меланином встречается примерно у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и отражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубовато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Примерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта и конъюнктив. Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у больного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломерулосклероз, пиелонефрит, полиневрит.

Болезнь Коновалова-Вильсона , или гепатолентикулярная дегенерация, относится к числу редких заболеваний. Оно передается по наследству как аутосомный рецессивный признак. Клинические проявления болезни обусловлены нарушениями обмена меди, которая откладывается в избыточных количествах в печени, почках, роговице, мозге (в его зубчатых и чичевидных ядрах, хвостатом теле, бледном шаре, мозжечке и других отделах). Современные методы терапии позволяют перевести положительный баланс меди в отрицательный, изменив этим прогноз болезни. Своевременная диагностика может не только спасти жизнь больного, но и сохранить на длительное время его трудоспособность. По клинической картине болезнь Коновалова-Вильсона на определенных этапах может не отличаться от хронического активного гепатита. Гепатолентикулярная дегенерация является наследственной болезнью, которая появляется обычно в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера-Флейшера) является патогномоническим признаком гепатолептикулярной дегенерации. Он легко выявляется при исследовании больного с применением щелевой лампы. Гепатолентикулярная дегеперация может быть успешно остановлена в своем прогрессировании при условии своевременной ее диагностики. Для раннего выявления болезни рекомендуется каждого больного хроническим гепатитом моложе 30 лет обязательно исследовать совместно с окулистом с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскреция меди с мочой подтверждают диагноз.

Синтез альфа-1-антитрипсина (муковисцидоз) регулируется не менее чем 13 аутосомными генами. К настоящему времени идентифицировано 9 различных аллелей этих генов. Накопление альфа-1-антитрипсина в гепатоцитах приводит к развитию мелкоузелкового цирроза, прогрессирующее течение которого осложняется иногда развитием желтухи холестатического типа. Развитие цирроза связывают с прямым токсическим действием антитрипсина на гепатоцит или с повышенным содержанием меди в гепатоците. Возможность связи цирроза с недостаточностью альфа-1-антитрипсина следует предполагать у каждого больного с признаками одновременного заболевания печени и легких. Для выявления врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина рекомендуется в каждом случае цирроза неясной этиологии производить биопсию, а срезы печени подвергать специальной обработке. После выявления в гепатоцитах характерных включений, содержащих гликопротеины, больного надо подвергнуть генетическому исследованию. Окончательный диагноз цирроза, вызванного недостаточностью альфа-1-антитрипсина, может быть поставлен только после определения фенотипа больного по ингибиторам протеазы.

Болезнь Гоше. Гепатомегалия и спленомегалия относятся к числу постоянных признаков некоторых врожденных болезней липидного обмена. Наиболее распространенной среди них является болезнь Гоше. У взрослых встречается только хроническая форма этой болезни. В большинстве случаев болезнь начинается с болей в костях ног. Боли бывают настолько интенсивными, что их иногда принимают за острый остеомиелит. Возникновение болей связывают с инфильтрацией костного мозга клетками Гоше. Наиболее выраженные деструктивные изменения обнаруживаются в позвонках и в бедре. Особенно характерна резко выраженная деформация дистального отдела бедренной кости. Увеличение печени и селезенки в одних случаях выражено весьма умеренно, в других — значительно. Инфильтрация печени клетками Гоше сопровождается нарушением ее нормального долькового строения. Разрастание междольковой соединительной ткани приводит к развитию портальной гипертонии с асцитом и гипербилирубинемией. Нарушение других функций печени наблюдается не в каждом случае болезни. Наиболее характерными внешними признаками болезни являются очаговая пигментация кожи и изменения конъюнктивы. Очаговая пигментация кожи при болезни Гоше по внешнему виду напоминает хлоазмы беременных. Она отличается от хлоазмы тем, что интенсивность ее не зависит от солнечной радиации. С обеих сторон зрачков развиваются клиновидные утолщения конъюнктивы, имеющие коричневый цвет. Этот патогномонический признак болезни Гоше можно видеть только при ярком дневном свете.

Кисты и опухоли относятся к числу редких болезней печени. Они объединены в одну группу, так как они проявляются, как правило, изолированным увеличением органа. Одновременное увеличение селезенки встречается исключительно редко.

Эхинококкоз печени. Различают два типа эхинококковой болезни человека — альвеолярную и пузырную. Пути заражения обеими болезнями одинаковы. Пузырные эхинококки разделяются на однокамерные, составляющие около 75% всех случаев, и многокамерные. Большинство однокамерных эхинококков (примерно 80%) располагается в правой доле печени на ее передней или нижней поверхности. Значительно реже эхинококковая киста располагается на верхней и задненижней поверхности печени. Рост кист этой локализации сопровождается значительным смещением диафрагмы. Кисты растут очень медленно и в течение многих лет остаются бессимптомными. Иногда наблюдается разрыв эхинококковой кисты — самопроизвольно или под влиянием травмы. Разрыв кисты, как правило, протекает с клинической картиной анафилактического шока. Изредка встречаются случаи бессимптомного разрыва кисты.

Опухоли печени . Отдельные страны и континенты заметно отличаются друг от друга по частоте опухолей печени, но во всех странах рак является самой частой опухолью этого органа. В последнее время опухоли печени стали встречаться в Европе заметно чаще, чем раньше. Объясняется это скорее всего более пожилым возрастом ее населения. Раком печени болеют обычно лица старше 60 лет. По гистологическому строению среди первичных опухолей печени различают: гепатому (опухоль из гепатоцитов), холангиому (опухоль из эпителия желчных ходов), саркому (опухоль из междольковой соединительной ткани), гемангиоэндотелиому (гемангиосаркома, саркома из купферовских клеток), мезенхимому (смешанную опухоль).

Первичный рак печени . Гепатомегалия наблюдается в большинстве случаев первичного рака печени. Когда опухоль растет из одного центра, увеличивается чаще правая доля печени. Мультицентральный рост опухоли сопровождается, как правило, неравномерным, обычно умеренным увеличением органа, причем левая доля его может оказаться даже больше правой.

Метастатический рак печени . Метастатический рак печени встречается значительно чаще гепатомы и, так же как она может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источниками метастазов чаще всего оказываются рак бронха, желудка, поджелудочной железы и грудной железы. Нередко при бесспорно метастатическом раке печени первичная опухоль остается бессимптомной. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первичной опухоли. С особой закономерностью это наблюдается при раке молочной железы и меланоме глаза. Около половины больных со скрыто протекающим метастатическим раком печени обращаются к врачу по поводу болей в правом подреберье, возникновение которых связывают либо с растяжением глиссоновой капсулы, либо с очаговым перигепатитом. Этим объясняются иррадиация болей под правую лопатку и усиление их при глубоком дыхании, кашле. В ранних стадиях метастатического рака обнаруживаются увеличение печени и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови. В поздних стадиях болезни примерно в половине случаев к указанным признакам присоединяются желтуха, похудание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается прощупать. Примерно в 20-30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.

Гепатомегалия является постоянным признаком саркомы печени, которая встречается редко и главным образом у лиц молодого возраста. Саркома локализуется обычно в правой доле печени. При пальпации она определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной поверхностью.

Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблюдается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в прошлом тромбоза воротной вены обнаруживают приблизительно у 10 % больных циррозом. К образованию тромбов в воротной вене предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока. Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее просвета наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами. О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.

Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все болезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндофлебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеночных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная гипертония.

Первичная портальная гипертензия (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врожденный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблюдаться только в отдельных сегментах мелких разветвлений воротной вены или охватывать ее главные ветви. Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвлений воротной вены в современной литературе обозначается термином «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, синдром Банти заметно отличается от них по методам терапии. Увеличение селезенки при синдроме Банти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием. В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выраженная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и печень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.

Флебосклероз является второй практически важной врожденной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идиопатическая портальная гипертония». В основе болезни лежит гипертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием трабекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказываются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка флебосклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.

Портальная гипертензия вторичная . Выраженное стенозирование ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, расположенных дистальнее мест сужения, осуществляется через коллатерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.

Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари ). Закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза называется синдромом Бадда-Киари. Чаще всего этот синдром развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Печеночные вены иногда вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беременности. Описаны тромбозы печеночных вен при длительном применении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Тромбоз печеночных вен изредка наблюдается при воспалительных заболеваниях и опухолях почек, легких, поджелудочной железы и других органов. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом печеночных вен. Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром. Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.

Увеличение печени и селезеньей встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозга. Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять болезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопро-лиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логически безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели больного, вынужден основываться на результатах клинического исследования.

Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хронически протекавшего миелолейкоза. Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительно реже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно принят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфильтрацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек перечисленные болезни легко отличаются от острого лейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга. Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях крайне выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изучают после центрифугирования крови. Более надежные данные получают при стернальной пункции. Для лейкоза характерна инфильтрация костного мозга бластными клетками. Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам. Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля-Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1:224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развиваются осложнения, характерные для острого лейкоза: леикемоиднын инфильтраты в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы. Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Хронический миелолейкоз . Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров. В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая: плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко занимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начинается незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увеличение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другого заболевания. В более поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами селезенки. В основе болезни лежит неудержимо прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70-95 % случаев хронического миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обнаружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаруживается повышенное содержание витамина B12 и мочевой кислоты. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 . 105 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия. Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.

Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста. Клинические проявления его в течение долгого времени могут напоминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней стадии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов легких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом. Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома — фиброз костного мозга. Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной недостаточности. Описаны случаи развития у этих больных хронического миелолейкоза с бластной трансформацией.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом случае хронического лимфолейкоза . К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних проявлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо увеличением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоцитов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича). Количество лейкоцитов колеблется от 15 . 103 до 4 . 105 в 1 мкл. Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов. Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетрудных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоцитоз) легко обнаруживаются при обычном исследовании больного. Окончательный диагноз ставят по результатам исследования костного мозга, хотя Leaval и Thorap (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.

Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозначалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза — волосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более молодом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания — спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строением ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы. Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каждом случае.

Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни — 3-5 лет (после спленэктомии). Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатических клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте.

Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал результаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях. В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах. Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пурпура и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки.