Сенсорная атаксия. Атаксии: виды, симптомы и лечение. Симптомы сенситивной атаксии

Атаксия - это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация. Результатом становится нарушение большинства функций организма - движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики. Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.

Классификация атаксий

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
Сенситивную - при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Симптомы атаксии

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах. У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги. Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Вестибулярная атаксия

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

недостаточность конвенгерции;
птоз;
парез отводящего нерва;
симптом Аргайла-Робертсона;
снижение остроты зрения;
сужение полей зрения;
атрофия зрительных нервов.

Атаксия-телеангиэктазия

Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте. Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно. Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика атаксии

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Лабораторные исследования

Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.

А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.
Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность - одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

удаление опухоли;
устранение кровоизлияния;
удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия - опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения. К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней. Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

Атаксия сенситивная (чувствительная) возникает при выпадении рецепторов или путей суставно-мышечной чувствительности на любом участке: в периферических нервах, задних корешках, задних канатиках (столбах) спинного мозга, стволе мозга или внутренней капсуле. Расстраивается четкость движений. Проверяется исследованием глубокой чувствительности, пальце-носовой и пяточно-коленной пробами, стоянием в позе Ромберга с открытыми и особенно с закрытыми глазами. Наблюдается атактическая походка, особенно характерная при поражении пучка Голля (заднестолбовая атаксия): больной широко расставляет ноги, несоразмерно сгибая и разгибая их, сильно ударяя пяткой о пол ("штампующая", "табетическая" походка), Выключение зрения в этих случаях резко увеличивает атаксию. Сенситивная атаксия наблюдается при полиневрите, фуникулярном мие-лозе, сухотке спинного мозга, семейной атаксии Фридрейха.

Атаксия мозжечковая зависит от нарушения функции органа координации движений и его связей с другими отделами нервной системы. При ней сохранено глубокое мышечное чувство; нарушены все координационные пробы, но закрывание глаз не ухудшает их выполнения. Характерным признаком заболевания является адиадохокинез (невозможность быстрой смены одного движения на противоположное, например, быстрой смены пронации и супинации кисти), дисметрия (вернее, гиперметрия, т. е. увеличение объема движения). Обычна также асинергия (выпадение согласованности между мышечными сокращениями): так, при нагибании туловища назад не происходит синергичного сгибания ног в коленных суставах и больной падает; при попытке сесть из положения лежа без помощи рук ноги заносятся вверх - асинергия Бабинского. Этот тип атаксии сопровождается снижением мышечного тонуса, интенционным (от лат. intendo-напрягаю) дрожанием (дрожание резко нарастает при действиях, требующих точности, например при попадании пальцем в нос, в палец исследующего, при поднесении ложки ко рту и т. п.), скандированной речью ("рубленая" речь, по слогам). Поражение полушарий мозжечка приводит к развитию атаксии гомолатеральных конечностей, поражение червя мозжечка - к атаксии туловища. Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях и острых воспалительных заболеваниях мозжечка, кровоизлияниях, поражении ножек мозжечка, часто при рассеянном склерозе. При резких нарушениях координации выпадает возможность ходить, стоять и сидеть.

Атаксия вестибулярная развивается при поражении вестибулярного аппарата и имеет характер статической. При этом нет признаков нарушений проприоцептивной чувствительности и мозжечковых функций, но имеются вестибулярные симптомы - головокружение системного характера и повышенная возбудимость вестибулярного аппарата к специальным нагрузкам. При попытке исследования в позе Ромберга больной теряет равновесие и падает всегда в определенном направлении. Заболевание возникает при поражении внутреннего уха или вестибулярных ядер и путей различными процессами.

Сенситивная атаксия — нервное заболевание происходит от греческого слова «ataxia» — «беспорядок», т. к. равновесие человека в вертикальном положении нарушается, а координация движений полностью или частично расстраивается.

Чтобы понять, как развивается заболевание, необходимо разобраться как устроен контроль координации в организме человека.

В нашем теле есть первичные рецепторы — периферические, которые находятся в суставах, мышцах и каналах внутреннего уха.

В них собирается информация о положении тела человека в пространстве. Затем по спинному мозгу эта информация поступает к вестибулярным ядрам в стволе головного мозга.

Мозжечок является первичным органом, который участвует в регулировке положения человека в пространстве. Так, при поражении проводящих путей через задние столбы спинного мозга, развивается сенситивная атаксия.

Особенности расстройства

Особенность этого заболевания состоит в том, что наблюдается отключение импульсов глубоких тканей, которые подают сигналы по столбам спинного мозга.

И это может проявиться как во всех руках и ногах, так и в любой из конечностей. Человек с трудом удерживает равновесие стоя со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперёд руками.

Иногда поражается кора теменной доли мозга и периферические узлы.

Если у пациента атаксия наблюдается в нижних конечностях, которая возникла из-за потери чувствительности в суставно-мышечном чувстве, то он становится предельно неустойчивым и походка его приобретает штампующий вид, т. е. наблюдается чрезмерное сгибание ног и наступление стопой на пол с усилием.

Больной постоянно пытается контролировать свои движения зрительно и при ходьбе смотрит себе под ноги. При сильном поражении задних столбцов теряется всякая возможность двигаться и находиться в вертикальном положении.

При закрытых глазах у пациентов ещё больше усугубляется проявление этого нервного заболевания.

Основные причины

Болезнь часто проявляется:

Также причинами этого заболевания могут быть последствия при полинейропатии, нехватка в организме витамина В12, перенесённый инсульт, алкоголизм или аномальное развитие.

Клиническая картина и диагностика

Самым достоверным симптомом при этом заболевании является нарушение чёткости движений, разбалансировка походки, при которой возникает ощущение ходьбы по вате и нарушение чувствительности.

Иногда у пациентов наблюдается не столь жёсткая форма сенситивной атаксии. Это случается, когда отключение спинно-мозжечковых путей происходит изолированно.

При такой форме заболевания нарушение глубокой чувствительности не наблюдается.

Диагностические пробы

Для постановки диагноза и развития патологии, назначаются пробы:

диагностика асимметрии;
сжатия и разгибания пальцев рук с открытыми и закрытыми глазами;
проба дотронуться пальцем до кончика носа и в лежачем положении дотянуться пяткой до колена.

Подход к терапии — комплекс мер

Своими силами с течением этого заболевания справиться невозможно, поэтому необходимо срочное обращение к специалисту, который выявит симптомы и характер развития болезни.

Прежде всего врач стремится устранить симптомы сенситивной атаксии и назначает комплексное лечение, которое включает в себя общеукрепляющую терапию и специальную гимнастику.

Здесь правильно диагностировать те заболевания, которые вызывают и способствуют развитию сенситивной атаксии.

Как правило, лечение подразумевает собой устранение симптомов этих болезней.

Врач невролог назначает медикаментозные препараты:

Антихолинэстеразные средства применяют в комплексной терапии, если выявлены прогрессирующая мышечная дистрофия, периферические невриты.

Эти препараты способствуют лучшему проведению возбуждения в нервных окончаниях и как следствие, помогают эффективному лечению нервно-мышечных заболеваний.

Ноотропные препараты назначаются, если сенситивная атаксия связана с сосудистой патологией мозга. Используются для лучшей циркуляции крови в мозгу, снижения нервных расстройств и улучшения интеллектуальных возможностей.

Часто медикаментозное лечение не имеет успеха в борьбе с болезнью. Поэтому важно здесь использовать комплексный и индивидуальный подход к каждому больному.

ЛФК — известные метод лечения расстройства

При назначении курса лечебной гимнастики очень важен факт регулярности выполнения упражнений, которые направлены на улучшение координации движений.

Несколько примеров гимнастики:

поднять с пола палочку и положить её на полку, расположенную выше уровня головы;
застегнуть мелкие пуговицы на одежде;
стойка на носке ноги или на обоих носках;
ходьба по следам, нарисованным на полу;
стоя на одной ноге, вторую согнуть в колене и отвести в сторону и возвращение в исходное положение;
одновременное поднятие одной руки вверх, а второй _ в сторону;
стоя бросить мяч в сетку;
ежедневная ходьба до 1 км.

Курс лечебной гимнастики обычно составляет 20 — 25 процедур. Каждый день занятия проводятся от 15 до 30 минут. Для лечения сенситивной атаксии целесообразно применение массажа конечностей приблизительно 15 процедур.

При применении всех этих методов — медикаментозная терапия, ежедневная лечебная гимнастика, ходьба и курс массажа, достигаются наилучшие результаты в лечении этого заболевания.

А при активном содействии больного, даже самого неизлечимого можно поставить на ноги и сделать его трудоспособным гражданином.

Берегите себя и своё здоровье!

Многих людей интересует вопрос: что такое атаксия? Указанное заболевание связано с расстройством моторики, при этом у пациента происходит нарушение координации движений. У таких людей может полностью сохраняться либо незначительно снижаться сила в руках или ногах, но их движения становятся неловкими и неуклюжими, нарушается равновесие как во время ходьбы, так и в положении стоя.

Если нарушение равновесия происходит во время нахождения пациента в положении стоя, то это статическая атаксия, а если проблемы возникают во время ходьбы, то развивается динамическая атаксия. Чтобы правильно диагностировать указанное заболевание, необходимо пройти осмотр у невролога, который назначает проведение таких обследований, как МРТ, ЭМГ, ЭЭГ, а если есть подозрения на то, что болезнь носит наследственный характер, то проводится анализ ДНК.

Различают следующие виды указанного заболевания:

сенситивная атаксия, она развивается при появлении нарушений глубокомышечной чувствительности;
при проблемах с работой мозжечка развивается мозжечковая атаксия;
корковая атаксия вызвана сбоями в работе коры головного мозга. Такие нарушения происходят в его лобной и височно-затылочной части;
вестибулярная атаксия возникает, когда у пациента дает сбой вестибулярный аппарат.

У здорового человека нормальная координация движений обеспечивается слаженным взаимодействием всех систем организма. Это возможно при скоординированной работе проводников глубокомышечной чувствительности, коры головного мозга, а вернее его лобной и височно-затылочной части, вестибулярного аппарата и мозжечка. При проблемах хотя бы с одним из этих элементов происходит нарушение координации движений.

Сенситивная атаксия развивается из-за того, что произошло поражение задних столбов и задних нервов, при сбоях в работе зрительного бугра, коры теменной доли и периферических нервных узлов. Она может одновременно появляться во всех конечностях или поражать одну руку или ногу.

Наиболее ярко такие симптомы проявляются, когда сенситивная атаксия оказывает свое негативное влияние на работу нижних конечностей. В этом случае во время ходьбы человек сильно сгибает ноги в суставах и с силой ставит стопу на пол. У некоторых людей создается впечатление, что они идут по очень мягкому полу. Чтобы компенсировать возникшие проблемы во время ходьбы, такие пациенты стараются постоянно смотреть себе под ноги. Эти действия позволяют значительно улучшить координацию движений. Как только человек закрывает глаза, симптомы заболевания обостряются, а если произошли глубокие поражения задних столбов, то больной только с большим трудом может стоять и двигаться.

Мозжечковая атаксия является следствием сбоя в работе мозжечка. Если поставить пациента в позу Ромберга, то он начнет заваливаться в сторону пораженного полушария органа. Когда у пациента поражен червь мозжечка, то он может падать как назад, так и вправо или влево.

Если развивается мозжечковая атаксия, симптомы проявляются в виде пошатывания во время ходьбы. При этом пациент очень широко и размашисто ставит ноги, его движения носят замедленный, неуверенный характер. Когда больной закрывает глаза, то такие нарушения становятся еще более заметными.

Атаксия мозжечка приводит не только к нарушению координации движений, но и к проблемам с речью. Человек начинает растягивать слова, говорит медленно. Происходит изменение почерка, он становится размашистым и неравномерным. С той стороны, где произошло поражение мозга может отмечаться нарушение сухожильных рефлексов, происходит снижение тонуса в мышцах.

Данная форма недуга может указывать на развитие такого заболевания, как энцефалит, или на присутствие у пациента рассеянного склероза. Она может быть признаком появления злокачественного новообразования или сосудистого очага в мозжечке, в стволе.

Если поражается один из разделов вестибулярного аппарата, то у пациента начинает развиваться такая патология, как вестибулярная атаксия. Главным признаком этого заболевания является наличие у пациента постоянного головокружения, ему кажется, что все вокруг него движется в одном направлении, а когда он поворачивает голову, такие симптомы усиливаются.

Вестибулярная атаксия приводит к тому, что пациент очень медленно совершает любые повороты головой, а при ходьбе он сильно шатается и часто падает. Кроме описанных симптомов вестибулярная атаксия характеризуется появлением тошноты и рвоты, развитием горизонтального нистагма (серия непроизвольных движений глаз из стороны в сторону).

Вестибулярная атаксия сопутствует таким патологиям, как стволовой энцефалит, синдром Миньера, болезни уха, опухоли, развивающиеся в IV желудочке головного мозга.

Корковая атаксия развивается при поражении лобной доли головного мозга. Здесь больше всего страдает та нога, со стороны которой произошли нарушения.

В этом случае при ходьбе человек становится неустойчивым. Особенно это проявляется на поворотах, он начинает валиться в ту сторону, с которой произошло поражение мозга. В случае серьезных нарушений пациент вообще не может стоять или ходить. В таком случае состояние больного не зависит от контроля зрения, он одинаково себя чувствует как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

Дополнительными признаками при развитии указанного типа заболевания будут нарушения обоняния, психики. Симптомы в этом случае очень похожи на те, что бывают при мозжечковой атаксии. Причины, которые приводят к развитию такой патологии, следующие: опухоли, абсцессы и нарушения кровоснабжения головного мозга.

Наследственный характер имеет такая патология, как мозжечковая атаксия Пьера-Мари. При таком заболевании обычно болезнь проявляется в каждом поколении.

Обычно данная патология начинает развивается у людей после 35 лет, первый ее признак — нарушение походки. Через некоторое время проявляются дополнительные симптомы в виде нарушения речи и координации движения рук, кроме этого нарушается нормальная мимика, увеличиваются сухожильные рефлексы, а в некоторых случаях появляется вздрагивание мышц, которое происходит непроизвольно.

У человека заметно уменьшается сила мышц, появляются глазодвигательные нарушения, снижается острота зрения, сужается его поле и может развиться атрофия зрительных нервов. Кроме описанных симптомов такое заболевание приводит к появлению психических нарушений, которые проявляются в виде снижения уровня интеллекта. Кроме этого, у пациента развивается депрессия.

Еще одним наследственным заболеванием, которое носит хронический характер и склонно к прогрессированию, является семейная атаксия Фридрейха. Очень часто она отмечается в случае, если были кровные браки.

Q-f_L95wOGw

При данном недуге у человека появляется неуклюжая походка, он делает размашистые движения. При этом больной ставит ноги очень широко, во время ходьбы его постоянно клонит то в одну, то в другую сторону. В процессе развития болезни нарушения координации распространяются на руки, мышцы лица и груди. У человека замедляется речь, меняется мимика, у большинства пациентов отмечается значительное снижение слуха.

Кроме этого, у таких больных фиксируются заметные изменения скелета и появляются проблемы с сердцем в виде тахикардии, боли, одышки. Начинает меняться форма стопы, что приводит к вывихам суставов, развивается кифосколиоз, происходят эндокринные изменения в форме сахарного диабета, инфантилизма и гипогонадизма.

Атаксия-телеангиэктазия также является болезнью, которая носит наследственный характер. Она начинает проявляться уже в раннем детстве. Заболевание очень быстро прогрессирует и уже к десятилетнему возрасту ребенок практически не может ходить.

В таких случаях часто развиваются экстрапирамидные симптомы, поражаются черепные нервы и прогрессирует умственная отсталость. В связи со слабым иммунитетом у больного отмечаются повторные инфекции, а в связи с тем, что недостаточно иммуноглобулинов класса А и Т-зависимых лимфоцитов, значительно увеличивается риск развития злокачественных опухолей.

Основные осложнения будут такими:

большая вероятность повторного развития различных инфекционных заболеваний;
развитие хронической сердечной недостаточности;
развитие дыхательной недостаточности.

Диагностика указанной болезни начинается с того, что выявляется генетическая предрасположенность пациента к недугу. Проводится ЭЭГ головного мозга, при проведении лабораторного анализа отмечаются нарушения обмена аминокислот.

При проведении МРТ специалист обнаруживает атрофию столов головного и спинного мозга, а при помощи электромиографии можно определить поражение волокон периферических нервов.

При проведении диагностики врач должен учитывать наличие переходных форм заболевания и его рудиментарных форм, так как их проявление будет похожим на развитие рассеянного склероза, семейной параплегии или невральной амиотрофии.

Чтобы правильно диагностировать наследственные формы указанного заболевания, необходимо провести прямой или косвенный анализ ДНК. Может потребоваться проведение комплексного ДНК-анализа, в этом случае делают забор биоматериала у всех членов семьи.

Для проведения лечения указанного заболевания необходимо обратиться к неврологу. Обычно назначается симптоматическая терапия, в состав которой входит прием общеукрепляющих средств, специальные упражнения, которые помогают уменьшить появившуюся дискоординацию и укрепить ослабленные мышцы.

Чтобы укрепить иммунитет, врач может назначить курс приема иммуноглобулина. В таких случаях надо свести к минимуму проведение рентгенологических исследований, нельзя использовать лучевую терапию, не рекомендуется долго находиться на солнце.

Если развивается поздняя мозжечковая атаксия, лечение связано с воздействием на спровоцировавшее ее заболевание. Когда патология носит инфекционно-воспалительный характер, то врач назначает прием антибактериальных и противовирусных препаратов. В случае если болезнь вызвана нарушениями в работе сосудистой системы, назначаются препараты, позволяющее нормализовать процесс кровообращения и средства, которые останавливают церебральное кровотечение.

Если болезнь имеет токсическое происхождение, то проводится интенсивное инфузионное лечение. Применяются мочегонные средства, которые помогают провести дезинтоксикацию организма, а в самых тяжелых случаях может проводиться гемосорбция.

Меры профилактики

Если болезнь имеет наследственный характер, то ее прогноз как правило будет малоблагоприятным. В таких случаях даже при проведении лечения отмечается постепенное развитие заболевания, которое вызывает нервно-психологические нарушения. Отмечается снижение трудоспособности.

XRSVBYb4XP8

Своевременно проведенная симптоматическая терапия и недопущение повторного развития инфекционных заболеваний, получения травм и отравления организма позволяет таким людям доживать до преклонного возраста, при этом болезнь им доставляет минимальные неудобства.

В целях профилактики наследственной формы заболевания таким пациентам специалисты не рекомендуют рожать детей. Обязательно необходимо избегать любых браков между родственниками, так как они увеличивают вероятность рождения больных детей.

Сенситивная атаксия — это разновидность расстройства координации движения при нарушении глубокой мышечной и суставной чувствительности. Возникает такой симптом при повреждении рецепторов или проводников при полинейропатии (нарушении периферической иннервации), задних столбах в спинном мозге (чаще всего), задних корешках, структурах ствола мозга, зрительного бугра или вилочковой железы. Патология наблюдается значительно реже, чем мозжечковая атаксия.

Причиной развития является выпадение афферентной (центростремительной) импульсации от периферических тканей связок и сухожилий через спинномозговые структуры в определенный участок головного мозга.

Сенситивная атаксия бывает статической (неспособность удержания позы) или динамической (проблемы при совершении движения).

При каких расстройствах она возникает?

Нарушение проприоцептивной афферентации наблюдается во время следующих состояний:

болезнь Фридрейха;
нейросифилис;
выраженная недостаточность витаминов E и B12;
фуникулярный миелоз;
спинная сухотка;
полинейропатии;
острые нарушения сосудистого кровообращения;
опухоль.

Особенности симптоматики

При сенситивной атаксии отсутствует информация в ЦНС о пространственном расположении тела, поэтому нарушается координация. Это приводит к изменению походки и недержанию равновесия в положении стоя. Характерным признаком является изменение чувствительности мышц и суставов. Особую трудность для такого больного представляет выполнение движений руками, требующих точного движения.

Сенситивный тип атаксии усиливается при отсутствии зрительного контроля (при закрытых глазах или в темном помещении).

Тремор для такого заболевания не является характерным признаком. Отмечается снижение или полное выпадение сухожильных рефлексов.

Походка пациента отличается несоразмерностью сгибания и разгибания нижних конечностей, ему кажется, что он ступает не по твердой поверхности, а проваливается ногами, идет как по «вате», отсутствует уверенность в прочности опорной силы поверхности. Поэтому он идет медленно, каждую ногу ставит с силой, как будто «штампует» каждый шаг, пятка при этом ударяется в пол, ноги при ходьбе широко расставлены. Такая симптоматика особенно характерна, если поражение затрагивает пучки Голля.

Встречается редкий вариант заболевания, при котором не нарушается глубокая чувствительность. Это может быть при поражении только спинно-мозжечковых путей. Если изменения возникают в области таламуса или ствола мозга, то чувствительность нарушается на противоположной стороне. Двухсторонняя атаксия может иметь место при патологическом очаге в области каудальной части моста или места перекрещивания медиальной петли.

Тяжелая форма сенситивной атаксии может привести человека к полной неспособности стоять и ходить.

Как определяется сенситивная атаксия?

Для определения заболевания проводится пяточно-коленная, пальце-носовая пробы. Больного также просят обвести пальцем кружок на бумаге или нарисовать в воздухе простейшую геометрическую фигуру. Исследуется свободное сгибание и разгибание кистей и пальцев на руках. Все пробы проделываются с закрытыми и открытыми глазами. Выполняется также исследование на глубокую чувствительность.

В позе Ромберга при сенситивном типе атаксии человек не в состоянии удерживать равновесие при закрытых глазах и сдвинутых вместе стопах, чаще всего наблюдается сильное пошатывание или падение.

При стертых признаках такую пробу усложняют, переместив стопы на одну линию (одну за другой). Пациент свободно держит руки на горизонтальном уровне под контролем своего зрения, но после просьбы закрыть глаза он не может удерживаться в том же самом положении — руки смещаются в разных направлениях, пальцы начинают червеобразно изгибаться по типу атетоза (псевдоатетоз). При максимальном сгибании или разгибании конечностей ему легче удерживать позу, чем в промежуточных позициях.

Лечение и терапия

Сенситивная атаксия лечится симптоматически и включает препараты для улучшения мозгового кровообращения, средства для общего укрепления организма. Большую роль играют в улучшении состояния и уменьшения дискоординации специальные упражнения.

Категории

Выбор редакции