Болезнь шегрена симптомы лечение народными средствами. Синдром Шегрена: симптомы, методы лечения болезни. Лечение и лекарственные препараты




Синдром Шегрена или «сухой синдром» является аутоиммунным заболеванием, которое может развиваться самостоятельно либо в качестве осложнения хронической патологии. Ученые установили, что около 1% населения планеты страдают от этой болезни.

Интересным фактом считается то, что чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Над исследованием причин развития синдрома до сих пор трудятся специалисты по всему миру.

Лечение болезни довольно сложное и продолжительное и зависит от тяжести состояния пациента.

Причины патологического состояния

Синдром Шегрена - патологическое состояние, при котором поражаются железы внешней секреции. Проявляется он сухостью слизистых оболочек рта, носоглотки, влагалища, трахеи, глаз. А также снижается выработка пищеварительных ферментов, которые продуцирует поджелудочная железа. Точных причин ученые не выяснили, однако, предположительно заболевание развивается вследствие следующих факторов.

  • Иммунная реакция организма на поражение ретровирусом (ВИЧ, цитомегаловирусом, вирусом герпеса).
  • Генетическая предрасположенность, которая часто проявляется у близнецов.
  • Некоторые исследователи предполагают вирусную этиологию.
  • Стрессовая ситуация из-за реакции организма на вмешательство ретровирусов.
  • Нервное и физическое переутомление.

Нередко патология сопутствует некоторым системным заболеваниям: красная волчанка, склеродермия, саркоидоз и другие.

Симптомы заболевания

Когда заболевание является осложнением уже имеющейся хронической патологии, говорят о вторичном синдроме, если это самостоятельная болезнь, называется она болезнь Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена разнообразны и могут затрагивать все органы и системы. Они делятся на железистые и внежелезистые. К железистым относятся следующие признаки.

  • Ксеростомия - сухость слизистых оболочек рта, развивающаяся вследствие снижения продуктивности слюнных желез. Это затрудняет речь и может приводить к дисфагии, нарушению глотания.
  • Ксерофтальмия или сухие глаза также является следствием снижения производительности слезных желез.
  • Воспалительные процессы в ушных железах, ухудшение слуха, воспаление евстахиевой трубы.

Развитие стоматитов , кариеса, заед в уголках рта, приводящих к трещинам. Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, кариес провоцирует полное разрушение зубов.

Рези и зуд в глазах , чувство, что в них насыпали песка и присутствует инородное тело. Веки становятся гиперемированны, отечны, в уголках глаз скапливается беловатый налет, развивается светобоязнь. Одним из симптомов является ухудшение зрения и образование изъязвлений на роговице.

Слизистые оболочки органов дыхательной системы пересыхают, в носу образуются корки, которые трудно удаляются, развиваются синуситы, трахеиты, воспаления легких, трахеобронхиты. В некоторых случаях возникают паротиты хронической формы.

  • Снижение работы потовых желез .
  • Со стороны наружных половых органов наблюдается жжение и болезненность.
  • Воспалительные процессы желчных протоков проявляются дискенезией желчевыводящих путей.
  • Сбои в работе органов желудочно-кишечного тракта: несварение, боли в желудке и кишечнике, тошнота, рвота.

Сегодня существуют также симптомы болезни, которые не относятся к нарушениям в работе желез внешней секреции, но значительно ухудшают состояние пациента. Это так называемые внежелезистые признаки .

  • Гипертермия и болезненные ощущения в мышцах.
  • Воспалительные процессы в суставах, вплоть до развития ревматоидного артрита.
  • Нарушение кровообращения, проявляющиеся появлением язв, синяков и длительно незаживающих ран.
  • Патологические процессы в тонком кишечнике, приводящие к гибели одного или нескольких его сегментов.
  • Почечная недостаточность, гломерулонефрит и мочекаменная болезнь, возникающие вследствие поражения почек.
  • По причине недостаточного поступления крови к пальцам рук может развиваться синдром Рейно.
  • Увеличение лимфатических узлов и селезенки,
  • Неврологические расстройства : полинейропатия, неврит тройничного и лицевого нерва.
  • Возникновение медикаментозной аллергии.
  • Синдром хронической усталости и снижение работоспособности.
  • Нарушение в работе щитовидной железы.
  • Снижение иммунитета приводит к развитию фиброза легких и плевриту.

В запущенных случаях аутоиммунный сбой может провоцировать развитие онкологических заболеваний.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

  • Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
  • Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

  1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
  2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
  3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
  4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

  • Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы - лимфомы.
  • Распространенный васкулит.
  • Развитие вторичной инфекции.
  • Злокачественные онкологические заболевания.
  • Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое - обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое - возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптоматика заболевания органов

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает , деформируются клетки, что приводит к . Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется .

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Диагностирование

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак - аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз - синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

  • Сиалография - проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
  • Микроскопическое исследование слюноотделения.
  • Сиалометрия - стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Лечение

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями - искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение с использованием народной медицины

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

  • Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
  • Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
  • Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

Синдром Шегрена - аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез - слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных . Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии - артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

  • Хроническая - отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая - возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии - склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  • повышение иммунологической реактивности,
  • наследственность,
  • эмоциональные стрессы - нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
  • физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
  • биологические стрессы - вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
  • химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
  • гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. активация иммунитета,
  2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
  3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
  4. воспаление экзокринных желез,
  5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
  6. пролиферация железистых клеток,
  7. повреждение экскреторных путей,
  8. возникновение дегенеративных процессов,
  9. некроз и атрофия ацинарных желез,
  10. снижение их функциональности,
  11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
  12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена - тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

  • Ксерофтальм – «сухой глаз» , проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение - лежа с закрытыми глазами.

  • Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

  • Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

  • Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
  • Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

  • Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.

Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:

  1. Артралгия - характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
  2. У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
  3. Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
  4. Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
  5. Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
  6. У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
  7. Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
  8. На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.

При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.

Причинами смерти больных являются:

  • васкулит,
  • лимфомы,
  • рак желудка,
  • эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
  • присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
  • почечная недостаточность,
  • нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  1. общего и биохимического анализов крови,
  2. биопсии слюнных желез,
  3. теста Ширмера,
  4. сиалографии,
  5. сиалометрии,
  6. иммунограммы,
  7. осмотра глаз,
  8. УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  • ОАК - тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  • В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  • Иммунограмма - антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  • Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  • Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  • Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  • Сиалометрия - стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  • УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

  1. «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
  2. «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
  3. В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
  4. Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
  5. НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
  6. Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
  7. Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
  8. Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
  9. Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
  10. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
  11. Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
  12. Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
  13. Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
  14. Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

  • Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
  • Предупреждение вторичного инфицирования.
  • Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
  • Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
  • Исключение иммунизации и облучения.
  • Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
  • Увлажнение воздуха в помещении.
  • Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
  • Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
  • Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Синдром Шегрена - хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология - частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.

Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”

Болезнь Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее при нарушении функций иммунной системы.

Как правило, возникает сбой, и организм принимает собственные клетки за чужеродные, вырабатывая антитела.

Часто встречается у женщин среднего возраста, реже у мужчин и детей. Отличительными симптомами болезни является поражение глаз, больные могут чувствовать ощущение жжения, покраснение и зуд век, иногда в углах глаз появляется белое отделяемое содержимое.

Синдрому Шегрена (синдром Гужеро, сухой синдром, аутоиммунная экзокринопатия) свойственно поражение носоглотки, с преобразованием сухих корок в носу, что приводит к развитию отита.

О причинах и факторах риска

Основные причины возникновения болезни неизвестны. Наиболее частой является ответная реакция организма на различные вирусы и возникновение воспалительных изменений слизистой оболочки, в связи:

  • с переохлаждением или перегреванием организма;
  • при злоупотреблении медикаментами;
  • гиперчувствительностью организма;
  • при получении эмоционального стресса, ибо в результате развития аутоимунного заболевания.
  • наследственность также может быть причиной проявления данной болезни.

Болезнь Шегрена поражает дыхательные органы у 50% больных. Возникает першение и сухость в горле, одышка и кашель.

Также поражаются кровяные сосуды, нервная система и появляются аллергические реакции на витамины группы В, антибиотики, химические средства и даже на пищевые продукты.

Особенности клинической картины

Клиническое проявление болезни выражается в сухости слизистой оболочки глаз и полости рта, увеличением околоушных желёз и поражением суставов.

В связи с сухостью полости рта, язык становится гладким и складчатым. На губах и языке появляются медленно заживающие . Почти у всех больных прогрессирует кератоконъюнктивит.

Появление симптомов системного воспалительного заболевания также показывает наличие болезни Шегрена. Поражение суставов может привести к артралгии и полиартриту.

На фото глаз, пораженный кератоконъюнктивитом — частый симптом болезни Шегрена

Прогрессирующая симптоматика

Стадии болезни делятся на начальную, выраженную и позднюю.

Каждый этап развития синдрома Шегрена характерен своими симптомами:

Характер течения патологии

По способу течения может быть подострая и хроническая форма синдрома:

  1. Хроническая форма выражается в форме железистых проявлений, которые обусловлены снижением функции секреции слюнных и слёзных желёз. Нарушение работы слёзных желёз приводит к поражению глаз, вследствие чего появляется ощущение жжения и царапины в глазах. При нарушении функции слюнных желёз слизистые приобретают ярко-розовую окраску, легко травмируются при контакте.
  2. Внежелезистая форма болезни Шегрена (подострая ) проявляется признаками боли в суставах и мышцах. Поднимается температура тела. У 80% больных происходит увеличение и наблюдается болезненность шейных, лимфатических, подчелюстных узлов. Появляются кровянистые высыпания на коже голеней, со временем распространяются по всему телу. Воспаляется щитовидная железа, происходит увеличение или уменьшение функций железы.

Постановка диагноза

Сухой синдром определяется изменением лабораторных показателей, при проведении исследования анализа крови.

Наличие ревматоидных факторов, гипергаммаглобулинемия, уменьшение лейкоцитов, появление антител к ДНК и ускорение СОЭ являются главными признаками заболевания.

При стимуляции нашатырным спиртом определяется уменьшение секреции слезы. Выполняется биопсия, МРТ и контрастная рентгенография слёзных и слюнных желёз.

Для определения осложнений других органов проводится ЭКГ, гастроскопия и рентген лёгких.

Хронический синдром Шегрена встречается у 40% больных. Часто ими являются пожилые люди, болезнь протекает в виде внежелезистых проявлений. У молодых людей часто встречается подострый вариант заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и аутоимунными заболеваниями.

Инструментальные методы диагностики

Используются инструментальные методы определения болезни. Для этого фильтровальная бумага, закладывается за нижнее века и измеряется длина смоченной бумаги слезой. Если результат показывает менее 5 мм наличие болезни гарантировано.

Вторым методом определения является сиалография-вводится контрастное вещество в проток околоушной железы с рентгенографией, расширение протока говорит о наличии болезни.

Терапевтический подход

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, направленным на восстановление иммунных нарушений и отдельных органов. Заниматься лечением должен врач-ревматолог, офтальмолог и стоматолог.

Если выраженные симптомы заболевания отсутствуют, назначается лечение Преднизолоном в незначительных дозах. Выраженная и поздняя стадия заболевания требует терапии Преднизолоном и Хлорбутином, с последующим лечением в течение нескольких лет.

Наиболее эффективным методом лечения при тяжёлых системных проявлениях заболевания является пульс-терапия Преднизолоном и Циклофосфаном в больших дозах с последующим переходом на умеренные.

При выраженных иммунологических нарушениях проводят комбинацию плазмафереза и пульс-терапии, который является эффективным методом при лечении подострого синдрома Шегрена.

Для устранения сухости слизистых проводится симптоматическое лечение:

Лечение больных синдромом Шегрена с инфекциями обусловленными криоглобулинемией производится экстракорпоральным методом совместно с пульс-терапией.

При неэффективности указанных методов проводят очищение крови специальным аппаратом от аутоантител.

Осложнения и последствия

При несвоевременном лечении могут быть осложнения. Как правило-это вирусные заболевания и инфекции: синуситы, пневмония, бронхит и трахеит. У 1/3 больных наблюдается поражение наружных половых органов. Отмечается сухость, жжение и покраснение влагалища.

В связи с уменьшением потоотделения кожа становится сухой. Нередко происходит нарушение пищеварительной системы, развивается хронический гастрит, в связи с этим снижается аппетит и появляется тошнота. У большинства заражённых наблюдается поражение печени и жёлчных путей.

В целях профилактики

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

  • ограничить нагрузки на органы зрения;
  • если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
  • избегать стрессовых ситуаций;

Течение болезни Шегрена не угрожает человеческой жизни. Замедлить прогрессирование синдрома можно при своевременном лечении заболевания.

В этом случае трудоспособность больных удаётся восстановить.

Позднее лечение болезни, как правило, заканчивается получением инвалидности больным в связи с развитием тяжёлых проявлений и осложнениями других систем.

Синдром Шегрена представляет собой системное нарушение. Это своеобразное поражение соединительных тканей. Заболевание хроническое, характеризуется сухостью слизистых оболочек. Примечательно, что проблема чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Люди, болеющие ревматоидным артритом, весьма часто сталкиваются с «Шегреновской проблемой».

Слюнные железы вырабатывают жидкий секрет, именно он вызывает проблему. У людей, которые имеют синдром Съегрена Шегрена, секрет сильно проникает к тканям организма, пропитывая их. Происходит это за счет лейкоцитной инфильтрации желез, которые затем повреждаются. У человека появляется сильная сухость во рту, глазах.

При крайне запущенных случаях наступает поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, вульвы, влагалища, трахеи.

Причины и симптомы заболевания

Сухой синдром Шегрена – относительно молодое заболевание. Точные причины его возникновения не установлены. Известно лишь, что оно имеет аутоиммунную этиологию.

Предположительно проблема может возникнуть на фоне следующих недугов.

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Вирус Эпштейна-Барр.
  3. Герпес разной формы.
  4. Цитомегаловирус.

Следует учесть, что прямых доказательств влияния вышеперечисленных факторов не существует.

Симптомы при синдроме делятся на нежелезистые и железистые. Имеется в виду, что болезнь может проявляться со стороны слюнных и других желез либо других органов.

Для начала рассмотрим проявления, которые поражают слюнные и другие железы:

  • увеличение в размерах лимфатических узлов;
  • болезненные ощущения;
  • чувство жжения и песка на глазах;
  • сухость в области носа, образование корок внутри;
  • трахеит, бронхит, пневмония;
  • боли и жжение на области интимных мест;
  • сильная сухость кожи;
  • пониженное потоотделение;
  • проблемы с органами ЖКТ.

Лечение синдрома Шегрена будет завесить именно от симптомов. У многих пациентов отмечаются следующие проявления:

  • температура тела повышена;
  • болят сильно суставы и мышцы;
  • сыпь;
  • проблемы с органами ЖКТ, почками, выраженные в воспалительном процессе;
  • нарушение работы сосудов, кровотока;
  • лимфатические воспаления;
  • сильная сухость органов дыхания;
  • фиброз легких;
  • поражение нервов, выраженное болевыми ощущениями в области их прохождения;
  • аллергические реакции.

Как видно, болезнь имеет очень выраженные симптомы. Фото больных позволяет увидеть их наглядно. У многих отмечается сильная сыпь и аллергия на различные лекарственные препараты.

Особенности протекания и диагностика

На сегодняшний день диагностика синдрома Шегрена проходит успешно, люди быстро устанавливают данную болезнь. Проводятся:

  • исследования лабораторным методом;
  • анализ клинической картины;
  • различные инструментальные обследования.

При болезни у человека:

  • значительно нарушаются данные анализов крови;
  • уменьшается число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина;
  • количество гамма-глобулинов сильно увеличивается.

При сдаче общего анализа крови обнаруживаются различные аутоантитела.

Чтобы диагностика была полной, необходимо провести тест Ширмера. По результату дается оценка функции работы желез.

Сиалография проводится обязательно. Это рентген с помощью введения контрастной жидкости. Биопсия слюнных желез тоже проводится, с помощью неё можно определить наличие воспалительных процессов.

Заболевание Шегрена Ларссона имеет свои особенности протекания. Оно имеет 2 вида патологии:

  • из-за иных аутоиммунных проблем (в том числе и из-за ревматоидного артрита);
  • самостоятельный недуг.

Начало характеризуется по-разному. Следовательно, и дальнейшее течение проходит иначе. Различают 2 вида.

  1. Хронический.
  2. Подострый.

В 1-ом случае сильно поражаются различные железы. Начало заболевание слабовыраженное. Со временем человек испытывает сухость во рту. Функции желез нарушаются. Примечательно, что другие органы страдают редко.

Во 2-м случае у человека сильно выраженная первичная симптоматика. Отмечается воспалительный процесс с высокой температурой. Воспаление касается слюнных желез, суставов, а также других органов.

Лечение и лекарственные препараты

Лечение имеет основную цель – избавить пациента от аутоиммунного воспаления и обеспечить полное выздоровление. Для этого используются.

  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Цитостатики.
  3. Мази, крема, капли, избавляющие от сухости.
  4. Антимикроботерапия.
  5. Препараты, направленные на лечение от грибковой инфекции.
  6. Аминохинолины.
  7. Противовоспалительные лекарства.

На фото при синдроме Шегрена можно заметить, что люди, страдающие данным недугом, имеют аллергические высыпания. Именно поэтому при лечении используются антигистаминные препараты.

Синдром на сегодня лечится успешно благодаря следующим медикаментам.

Лечение синдрома Шегрена народными средствами очень популярно. Для этого используются различные растворы, травы, настои. Самое популярное средство – сбор.

Популярное:

Для приготовления необходимы:

  • шиповник;
  • девясила;
  • боярышник;
  • бессмертник;
  • 2 литра горячей воды.

Способ применения.

  1. Каждой травы необходимо взять по 1 столовой ложки, смешать.
  2. Залить все кипятком.
  3. Принимать перед едой 1 раз за день не дольше 1 месяца.