Главная > Эндорфины > Саркоидоз кожи лечение. Саркоидоз кожи — признаки и лечение. Каковы причины развития


Саркоидоз кожи лечение. Саркоидоз кожи — признаки и лечение. Каковы причины развития




Общее саркоидальное поражение организма протекает в нескольких вариантах. Саркоидоз кожи при этом проявляется образованием бугорковых уплотнений на кожных покровах. Заболевание часто сопровождается образованием гранулем в легочных тканях и региональных лимфатических узлах.

Ведущие клиники за рубежом

Каковы причины развития?

Достоверная этиология болезни не выяснена. В недавнем прошлом врачи связывали саркоидоз с проявлениями туберкулеза. На сегодняшний день ученые установили, что это два совершенно разные заболевания.

Многие современные исследования определили ключевую роль наследственных мутаций ДНК в возникновении саркоидозного поражения эпидермиса. Кроме этого, способствовать развитию патологии кожных покровов могут следующие факторы риска:

  1. Хроническая травма кожных покровов.
  2. Ультрафиолетовое облучение эпидермиса.
  3. Постоянный контакт человека с токсическими веществами, которые могут быть в быту и на производстве.
  4. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками и табакокурение.

Патогенез заболевания

Болезнь начинается с образования небольших узлов атипичного уплотнения эпителиальной ткани. В последующем, в зоне роста новообразования отмечается покраснение и зуд кожного покрова, что заканчивается формированием воспалительной гранулемы.

Саркоидоз кожи характеризуется постепенным слиянием первичных элементов поражения. Множественные саркоидомы при этом постепенно увеличиваются в размерах и доставляют значительный дискомфорт человеку.

Клиническая картина и ранние признаки

В медицинской практике принято разделять заболевание на две формы:

  1. Мелкоузелковая патология – такое узелковое разрастание эпидермиса ограничено красными или цианотическими участками кожи. Размер новообразования составляет 5-6 мм. Поверхность гранулемы гладкая.
  2. Крупнозернистая патология – в таких случаях уплотнение разрастается до 1-2 см в диаметре. Гранулема имеет красноватую или коричневую поверхность.

Заболевание длительное время может не вызывает у пациента каких бы то ни было субъективных ощущений. Кожные покровы при этом полностью покрывают образование, что сопровождается повышенным шелушением кожи и ее зудом.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Чем опасен саркоидоз кожи?

Болезнь не представляет прямой опасности для жизни пациента. Негативными последствиями недуга можно считать распространение патологии на легкие, селезенку и региональные лимфатические узлы.

Гранулематозное поражение кожного покрова, кроме эстетического дискомфорта, может провоцировать хроническую травму эпидермиса.

Что входит в диагностику?

Кожная форма болезни достаточно редко встречается. В связи с этим, диагностикой должен заниматься квалифицированный специалист. Порядок обследования пациента состоит из таких процедур:

  1. Сбор анамнеза заболевания и выяснение семейной предрасположенности.
  2. Визуальный осмотр и пальпация атипичного участка. На этом этапе врач определяет размер, консистенцию и степень подвижности гранулемы.
  3. Общий и биохимический анализ крови.
  4. Проба Манту, которая позволяет исключить развитие туберкулеза.
  5. Рентгенографическое исследование респираторной системы и органов брюшной полости.
  6. Биопсия. В сомнительных клинических случаях врачи прибегают к гистологическому и цитологическому обследованию небольшой части патологической области.

Современное лечение

Лечение кожных проявлений данного заболевания начинается с медикаментозной терапии в виде:

  1. Приема курса нестероидных противовоспалительных средств.
  2. Витаминотерапия. Врачи особое внимание уделяют витаминам группы А и Е.

Такая терапия носит симптоматический характер. В некоторых случаях пациенту необходимо перейти на прием гормональных средств, таких как “Гидрокортизон” и “Преднизолон”.

Усиление лечебного эффекта медикаментозных препаратов достигается методами физиотерапии. Наиболее действенными методиками считаются:

  1. Лазеротерапия – лазерное излучение стимулирует восстановление поврежденных тканей эпидермиса и усиливает локальную микроциркуляцию. В результате происходит уменьшение образований.
  2. Электрофорез с гормональными препаратами. Врачи с помощью микротоков проводят точечное введение гидрокортизона в патологическую область кожного покрова.
  3. Ионофорез противовоспалительных средств. Глубокое проникновение лечебных средств в несколько раз усиливает эффективность терапии.

Народные средства лечения

Саркоидоз кожи считается серьезным заболеванием, лечение которого должен проводить опытный специалист. Позитивный результат лечения может наблюдаться только при условии пребывания больного в медицинском учреждении.

Средства народной медицины в таких случаях применяются в качестве дополнительного метода стимуляции иммунитета. Активизация защитных способностей организма осуществляется с помощью настоек и отваров корня алтея, шиповника, калины, смородины и календулы.

Осложнения, к которым может привести саркоидоз кожи

Негативные последствия саркоидозного поражения кожных покровов наблюдаются в следующих формах:

  1. Спонтанные кровотечения. Увеличение объема кожной гранулемы может вызвать травматическое повреждение близлежащего кровеносного сосуда, что клинически проявляется кровотечением. В большинстве случаев такое осложнение не требует специализированной медицинской помощи.
  2. Распространение патологического процесса на легкие, что может закончиться фиброзом. Это состояние организма характеризуется замещением легочной ткани фиброзной.
  3. У некоторой категории пациентов болезнь сопровождается образованием камней в почках из-за повышенного содержания кальция в крови.

Саркоидоз кожи переходит в рак?

Саркоидоз кожи не является предраковым состоянием и, соответственно, не может выступать причиной образования раковой опухоли.

Прогноз

Кожная форма болезни, как правило, имеет благоприятный прогноз. Опасность для жизни пациента представляют саркоидозное поражение легких и сердечно-сосудистой системы. Больным следует учитывать, что большинство гранулем эпидермиса сопровождаются распространением патологического процесса на внутренние органы.

Причинами летальных исходов могут служить:

  • спонтанные внутренние кровотечения;
  • развитие острой дыхательной и сердечной недостаточности;
  • мочекаменная болезнь.

В медицинской практике принято различать такие факторы риска, усугубляющие течение заболевания:

  1. Крайне медленный прогресс патологии, когда у пациента диагностируется хроническое течение системного гранулематоза.
  2. Вовлечение в патологический процесс легочных, сердечно-сосудистых и нервных тканей.
  3. Рентгенологическое исследование констатирует позднюю стадию недуга.
  4. Нарастание симптоматики дыхательной и сердечной недостаточности.

Саркоидоз кожи можно предупредить здоровым образом жизни, прохождением ежегодных профилактических осмотров, регулярными занятиями физической культурой, отказом от табакокурения, своевременной диагностикой болезни и лечением симптомов гранулематоза.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз - воспалительное мультисистемное заболевание, способное поражать ряд органов. Его отличием от других воспалительных недугов, является образование гранулем - плотных узелковых образований различного размера.

Саркоидоз кожи - это вторая по частоте форма этого системного заболевания. Саркоидоз может поражать самые разные органы и системы организма. Одновременно кожей могут поражаться лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, нервная система и даже сердце. Поэтому при обнаружении саркоидоза кожи больной должен быть полностью обследован.

Причины возникновения

На настоящий момент причиной гранулезного воспаления большинство специалистов считают необычную (атипичную) иммунную реакцию организма на какой-либо неблагоприятный фактор. Но чем бывает вызван подобный сбой иммунитета - химическим агентом, вирусом или чем-то иным, пока не известно.

Симптомы

Легкие: характерны ограниченные изменения, уменьшен жизненный объем, двусторонняя лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов в ранней стадии, фиброз в поздних стадиях.

Скелетно-мышечная система: артралгия присутствует во всех стадиях, при хроническом заболевании суставы опухшие, чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах, определяемые при рентгенографии, называются кистозным оститом.

Глаза: увеит может быть острым и хроническим. Сочетание иридоциклита, гиперфункции паращитовидных желез и паралича лицевого нерва известно как синдром Херфорта (Heerfordt).

При хроническом саркоидозе могут поражаться все органы: печень, селезенка, сердце, глотка, нервная система, периферические лимфатические узлы.

Диагностика

Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бугоркового сифилида, туберкулёзной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулёмы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некробиоза.

При дифференциальной диагностике саркоидоза с розовыми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с телеангиэктазиями и пустулизацией, располагающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, заболевание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри - у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулёзных очагов поражения.

Гистологическое исследование не всегда помогает при проведении дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулёзной формой розацеа , так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хроническая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние лёгких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, показатели иммунитета и др.).

Виды заболевания

Среди форм саркоидоза, саркоидоз кожи занимает второе место.

Действия пациента

Поводом обращения к специалисту являются высыпания на коже, проявляющиеся при саркоидозе.

Лечение

В большинстве случаев прогноз благоприятный даже с учетом следующих рецидивов. Заболевание полностью излечивается.

Основными методами воздействия являются:

  • симптоматическое лечение;
  • противовоспалительная терапия;
  • прием гормональных препаратов;
  • витаминотерапия.

Лекарственные средства, которые назначают для лечения саркоидоза кожи - это стероидные гормоны надпочечников (Гидрокортизан, Преднизолон). Кроме них назначаются противовоспалительные нестероидные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, и др.), а также средства, подавляющие иммунную реакцию организма.

Срок лечения в стационаре колеблется от 1-го до 2-х месяцев. После стационара пациент еще несколько месяцев проходит амбулаторное лечение. При этом важно не ослаблять контроль над состоянием больного, так как в 40 % случаев могут возникать рецидивы.

Осложнения

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Кроме аномальных явлений в лёгких или в других тканях внутренних органов, которые вызывает саркоидоз, у каждого 4 пациента, попутно поражается кожа.

Основная сложность заболевания в его мультисистемности и необъяснимости первопричин.

Гранулёмы из массовых скоплений лейкоцитов и макрофагов поражают значительные участки кожи в виде всевозможных пятен, бляшек и узлов.

Этиология саркоидоза кожи

Никаких официально признанных медициной объяснений этой патологии до сих пор нет.

Периодически появляются новые предположения, затем они опровергаются. Поэтому о причинах развития саркоидоза в целом можно сказать следующее:

  • Есть определённый продолжительно воздействующий триггер , который в итоге запускает аномальный процесс.
  • Прослеживается генетическая предрасположенность.
  • Происходит функциональный сбой эндогенных интерферонов.
  • Заболевание не относится к инфекционным, соответственно, полностью безопасно для окружающих.

Справка! Возраст большинства пациентов не превышает 40 лет.

Виды кожных проявлений: симптомы и фото

Существуют следующие виды саркоидоза кожи.

Крупноузелковый

Данный вид саркоидоза кожи возникает в основном на лице и шее и представляет собой отдельные узелки красного или коричневого оттенка, размером каждого до двух сантиметров в диаметре. Чуть реже саркоиды встречаются на руках, ногах и в паховой области. На поверхности каждого саркоида могут образовываться или белые милиумы, или расплывчатые красные бляшки в виде расширенного множества мелких сосудов.

Фото 1. Так выглядит крупноузелковая форма саркоидоза кожи: на руке видны узелки красного оттенка.

Поведение таких саркоидов предугадать всегда сложно: они либо остаются на коже в течение нескольких лет в неизменённом состоянии, либо исчезают самостоятельно без какого-то целенаправленного лечения. В этом случае поверхность кожи на их месте остаётся навсегда пигментированной. На стадиях внезапных обострений болезни в этом месте нередко развиваются мелкоузелковые саркоиды.

Мелкоузелковый

Самая распространённая форма болезни. Представляет собой многочисленные скопления твёрдых кирпично-красных гранулём с лиловым оттенком, каждая из которых не больше 6 мм . Саркоиды поражают кожу лица, руки в местах сгиба и верхнюю часть туловища. Поверхность саркоидов часто шелушится. Отличаются чёткими границами и отчётливо возвышаются над кожей.

Фото 2. Мелкоузелковая форма саркоидоза: гранулемы красного цвета диаметром не более 6 мм поражают кожу лица.

Вокруг подобных скоплений саркоидов наблюдаются пигментные пятна, а в отдельных случаях происходит даже выборочный некроз. Высыпания проявляются всегда спонтанно, рецидивы возникают с разными интервалами: от пары месяцев до нескольких лет.

Озноблённая волчанка Бенье-Теннесона: что это такое

Одна из самых тяжёлых форм саркоидоза кожи. Красные бляшки с фиолетовым оттенком локализуются на лице, охватывая щёки, лоб, нос, подбородок. Часто затрагивают и уши. При низкой температуре максимально проявляется синюшный оттенок, что создаёт дополнительный косметический дефект. Очаги поражения способны непредсказуемо изъязвляться и оставлять после себя рубцы .

Известны случаи, когда бляшки, локализованные на крыльях носа, распространяются на носовую перегородку, что провоцирует систематические кровотечения и регулярные формирования корочек.

Для пациентов с озноблённой волчанкой характерны первичные поражения саркоидозом лимфоузлов, лёгких, костной ткани и суставов.

Вам также будет интересно:

Узелковые саркоиды Дарье-Русси

Узелковые саркоиды Дарье-Русс встречаются достаточно редко. Узелковые саркоида выглядят как крупные плотные узлы до 3 см в диаметре. Саркоиды обнаруживаются зачастую по бокам, на бёдрах и животе. Нередко саркоиды скапливаются несколькими десятками в обширные очаги, захватывая площадь на коже до 20 см.

Фото 3. Узловатые саркоиды Дарье-Русси: узлы до 3 см в диаметре и их скопления в виде очагов до 20 см.

Поверхность покрывающей кожи тускло-розовая с синюшным оттенком и может оказаться спаянной с узлами. В этом случае внешний вид поражённого участка напоминает апельсиновую корку. Гранулёмы не изъязвляются и чаще всего не причиняют болезненный дискомфорт.

Узловатая эритема

Болезненные при пальпации узлы в размере до 5 см . Саркоиды типично локализованы на передней стороне голеней, но встречаются также на стопах и области предплечий. Саркоиды не чешутся, но вызывают разные по силе спонтанные болевые ощущения.

Узловую эритему можно быстро распознать по субфебрильной температуре и приглушённых болях в суставах. Анализ крови показывает повышенные лейкоциты и СОЭ.

В течение 4—6 недель саркоиды обычно исчезают, оставляя гиперпигментацию и шелушение кожи. Как правило, не имеют рецидива.

В зависимости от особенностей течения болезни узловая эритема различается в трёх формах: острой, мигрирующей и хронической.

Ангиолюпоид Брока-Потрие на лице

Красные фасолевидные бляшки с фиолетовым оттенком, которым присуще развитие в единичном варианте. Саркоиды в диаметре не превышают 3 см и формируются практически всегда только на лице: на лбу, носу и щеках. В редких случаях такую форму саркоидоза кожи можно встретить на ином участке тела.

Гранулёма мягкоэластической консистенции и покрыта телеангиэктазиями. Особого дискомфорта саркоиды пациенту не причиняет.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз

Очень редкая форма саркоидоза кожи.

Саркоиды представляют собой крупные синюшно-бурые плотные бляшки с размытыми границами размером до 15 см.

Саркоиды образуются на носу, щеках, на тыльной стороне кисти. Обширные инфильтраты склонны к слиянию.

В этом случае не исключается эритродермия , которая чревата неблагоприятным прогнозом.

Диагностика до поражения кожи

В начальной стадии диагностировать кожный саркоидоз всегда тяжело. Самые ранние его проявления легко принять за лепру, ихтиоз, плоский лишай, псориаз, лимфоцитому, дерматомикоз, кожный туберкулёз и даже сифилис. Поэтому подтвердить саркоидоз кожи можно исключительно на основании таких показателей:


Лечение

Насколько успешным окажется восстановление поражённой кожи, будет напрямую зависеть от положительного прогресса в терапии сопутствующего саркоидоза лёгких или костей. Период лечения саркоидоза кожи по продолжительности занимает в среднем 5—6 месяцев.

Терапия саркоидоза кожи в большинстве случаев показана медикаментозная, но не исключаются малоинвазивные или хирургические методики, если возникает объективная необходимость.

Лечение поражённых участков проводится местно — лосьонами и мазями с кортикостероидами в составе: Латикорт, Афлодерм, Гидрокортизон, Триакорт, Стелланин . Препараты наносятся ежедневно с равномерными интервалами до 4 раз в сутки. Хорошую эффективность проявляют инъекции в гранулёмные скопления Триамцинолона с 1% новокаином 1 раз в 10—14 дней.

Кожные поражения нередко оказываются ещё и серьёзным косметическим дефектом, в особенности для женщин, которые страдают от саркоидоза чаще.

В таких случаях будет актуальна ежедневная системная терапия с приёмом Преднизолона или Преднизона в суточной дозировке до 40 мг.

Через несколько дней дозу необходимо постепенно уменьшать и остановиться на 10 мг в сутки как обязательной поддержке. Но прекращение приёма препарата практически всегда провоцирует рецидивы через 4—5 месяцев.

Эффективно бороться с озноблённой волчанкой помогает Хлорохин . Начальная суточная доза препарата не должна превышать 250 мг в течение первых 3 месяцев. В дальнейшем на следующие полгода приём увеличивается до 2 раз в день по 250 мг . Дольше этого срока принимать Хлорохин крайне не рекомендуется, чтобы не допустить необратимую ретинопатию.

В комбинации с кортикостероидами целесообразен приём таких цитостатиков, как Проспидин, Азатиоприн или Метотрексат . При остром течении заболевания периодически происходят и спонтанные излечения.

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

  • Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
  • Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.


При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.


Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

  • кольцевидная гранулема;
  • дерматомикоз;
  • бугорковый сифилид;
  • лимфоцитома;
  • доброкачественная лимфоплазия;
  • плоский ;
  • кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

  • симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
  • противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
  • гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео