Главная > Эндорфины > Диагностика и лечение при коарктации аорты. Клиника коарктации аорты. Диагностика коарктации аорты Этиология и патогенез коарктации аорты


Диагностика и лечение при коарктации аорты. Клиника коарктации аорты. Диагностика коарктации аорты Этиология и патогенез коарктации аорты




Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и строение сердца не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.

Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех врожденных пороков сердца . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.

Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.

Особенности строения аорты

Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:

  • брахиоцефальный тракт - делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
  • левая общая сонная артерия - несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
  • левая подключичная артерия - отвечает за кровоснабжение левой руки.

Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.

Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.

После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.

Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток

Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

  • инфантильный (детский) - обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
  • взрослый - боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

  • без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
  • коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
  • сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Изменения в аорте

Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.

Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.

Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.

Кардиологи различают ложную коарктацию - извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.

Причины

Причины порока связывают:

  • с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
  • развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, болезни Такаясу (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
  • о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).

Как нарушается кровообращение

Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.

В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.

При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.


У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • боли в области сердца;
  • повышенная утомляемость;
  • боли, слабость и судороги в ногах;
  • постоянное замерзание стоп;
  • у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

Диагностика

К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:

  • при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
  • на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке - подключичных;
  • пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
  • стопы холодные на ощупь при теплых руках.

Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.

Инструментальные методы в диагностике коарктации

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.

Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.

УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.


Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками

На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.

При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.

Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.

Как лечат коарктацию аорты

Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.

Показаниями к операции являются:

  • выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
  • у детей грудного возраста - выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.

При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.


Схема резекции суженного участка

Техника оперативных вмешательств предусматривает:

  • удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
  • замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
  • подшивание искусственного протеза;
  • создание шунта - подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
  • стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

  • инсульта;
  • приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
  • склероза почек с почечной недостаточностью;
  • разрыва аневризмы;
  • септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.

Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообраще­ния; составляет 6-7% врожденных пороков сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез коарктации аорты

Причина развития коаркта-ции аорты - неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональ­ном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется гипертензия, дистальнее - артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим - рас­ширение сети коллатералей. При хорошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление Проксимальнее места коарктации резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Патологическая анатомия коарктации аорта

Сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места отхождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1-2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предраспо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних, краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.

Клиника и диагностика при коарктации аорты

Часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, поэтому в проксимальном отделе аорты усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина становится более четкой.

Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебо"и, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме.

При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.

Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III-VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость - тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка.

При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ ной восходящей аорты.

Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля­ют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV-V грудных по­звонков, значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии.

Рис. 44. Схемы операций при коарктации аорты. Объяснение в тексте.

Лечение коарктации аорты

Сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6-7 лет.

При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.

1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе­нием анастомоза конец в конец, что выполнимо, если после резек­ции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).

2. Резекция коарктации с последующим протезированием - показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризмати-ческом ее расширении (рис. 44, б).

3. Истмопластика - при прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы рас­ширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани.

4. Шунтирование с использованием синтетического протеза
является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в).

Коарктация (лат. coarctatio- сужение) - самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. В зависимости от локализации различают предуктальную - сужение в области перешейка, юкстадуктальную - локализованное сужение в месте отхождения артериального протока, и постдуктальную коарктацию - сужение в области дуги аорты. Размер коарктации может колебаться от незначительного сужения до диафрагмальной перегородки с размером отверстия 1 - 1,5 мм.

Клиника

В связи с недостаточным кровообращением больные жалуются на быструю утомляемость, слабость и чувство холода в ногах, могут отмечаться боли в икроножных мышцах при ходьбе. Нижняя половина туловища и ноги отстают в развитии. Артериальная гипертензия приводит к появлению головных болей, шума в ушах, сердцебиения, одышки.

При осмотре обращает на себя внимание ретростернальная пульсация, видимая пульсация сонных артерий. Пальпируются коллатеральные сосуды в области лопаток, межреберные артерии.

Пульс на лучевых артериях полнее, чем на бедренных. Патогномонично снижение артериального давления на ногах на 50 мм рт.

Ст. и более по сравнению с артериальным давлением на руках.

Возможно запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. Перкуторные размеры сердца часто не изменены или незначительно расширены влево.

Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты. Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту.

Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты - особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой - может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.

Лечение

При значительной степени коарктации аорты оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умеренная коарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баддонная дилатация, реже - при протяженной коарктации наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием.

Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелый кальциноз аорты. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты.

В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца – 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.

У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка.

Степень сужения аорты может быть разной. Иногда встречаются множественные сужения на протяжении аорты. Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, так как требуется значительно большее усилие левого желудочка, что бы протолкнуть кровь через суженную часть аорты.

Типы коарктации аорты:

  • изолированное сужение аорты
  • сужение аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
  • сужение аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
  • сужение аорты в сочетании с другими пороками развития сердца

Проявления коарктации аорты. У детей первого года жизни постановка диагноза затруднительна. Предполагают существование коарктации аорты у детей первого года жизни с сердечной недостаточностью. Обычно заболевание обнаруживается позже при выявлении повышенного артериального давления. У взрослых бывают жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное и сочетание его с другими пороками отягощает состояние больного.

Диагностика коарктации аорты. Характерный признак порока значительная разница артериального давления на руках и на ногах, отсутствие пульса на сосудах ног. Уточняют диагноз при эхокардиографическом исследовании или исследовании аорты при помощи контрастных веществ.

Хирургическое лечение коарктации аорты. Во избежание развития опасных для жизни осложнений сужение аорты подлежит оперативному лечению. Оптимальный возраст детей для проведения операции от 7 до 10 лет. По данным некоторых других клиник от 7 до 15 лет.

При тяжелом состоянии ребенка операция может быть проведена и в грудном возрасте. В этом случае производится пластика суженного участка аорты лоскутом левой подключичной артерии ребенка. В более старшем возрасте может быть проведено удаление суженного участка и простое сшивание частей аорты «конец в конец».

Иногда используют трансплантат. Наиболее опасное осложнение операции исправления сужения аорты нарушение кровоснабжения спинного мозга. В 0,4% случаев возникают стойкие параличи нижних конечностей.

Средняя смертность при этой операции около 9%. Результаты операции хорошие. Однако на протяжении всей жизни пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение коарктации аорты

У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.