Бронхоэктазы. Своевременное лечение бронхоэктатической болезни лёгких убережет от осложнений Вторичные бронхоэктазы




Заболевание, представляющее собой необратимое расширение бронхов и протекающее в течение длительного времени с возможными гнойными осложнениями, называется бронхоэктазией или бронхоэктатической болезнью. Бронхоэктазы в легких сопровождаются повреждением бронхиальной стенки и изменениями в строении и работоспособности бронхов.

Бронхоэктатическая болезнь может быть диагностирована у людей самых разных возрастных групп, наиболее часто она поражает сильную половину человечества. Виды этого заболевания классифицируются по форме расширения легких, степени тяжести недуга, текущей фазе недомогания и его распространенности, происхождению бронхоэктазов.

По характеру деформации можно выделить следующие формы бронхоэктазов:

  • цилиндрические;
  • четкообразные;
  • мешотчатые (варикозные);
  • веретенообразные;
  • и смешанные.

Цилиндрическая форма

Цилиндрические бронхоэктазы появляются чаще всего в результате склероза бронхиальных стенок. В этом случае равномерное расширение легочного просвета отмечается на достаточно большом расстоянии, являясь следствием вторичных бронхоэктазов, то есть различных воспалений бронхов. При данной форме бронхоэктатической болезни легких гной не скапливается в них большом количестве, вследствие чего состояние больных отмечается, как удовлетворительное.

Четкообразная форма

Четкообразные бронхоэктазы – это совокупность нескольких овальных либо округлых полостей, расположенных по всей длине бронха. В этих углублениях обычно скапливается основная масса гнойных выделений или мокроты, что в разы ухудшает состояние больного. Бронхоэктазы в данном случае представляют собой своеобразные «бусы» или «четки», за что они и получили свое название.

Мешотчатая (варикозная) форма

К мешотчатым бронхоэктазам относят одиночные овальные либо шарообразные расширения, локализующиеся преимущественно с какой-то одной стороны бронха. Иногда такая форма бронхоэктатической болезни является следствием врожденных дефектов развития тканей легких. Своеобразные мешки (отсюда и название формы), порой достигающие внушительных размеров, обычно выпячиваются вслепую. В мешках скапливаются большие объемы мокроты, гнойных выделений, что позволяет классифицировать состояние больного, как тяжелое.

Веретенообразная форма

Если бронхоэктаз постепенно сужается, переходя в бронх нормального размера, то такая его форма называется веретенообразной. Она не способствует накоплению гнойных масс и мокроты, поэтому состояние пациента отмечается, как удовлетворительное.

Смешанная форма

Если у пациента зафиксирована не одна, а несколько разных форм бронхоэктазов, то в этом случае имеет место смешанная форма бронхоэктатической болезни. Зачастую такой диагноз выносят людям, перенесшим ранее вторичные бронхоэктазы на фоне пневмосклероза, туберкулеза и прочих воспалительных течений, повлекших за собой деформацию тканей легких. Несмотря на то, что степень тяжести заболевания зависит от общего количества бронхоэктазов, врачи дают неутешительный прогноз.

Стадии заболевания

Выделяют три степени развития расширения бронхов.

Первая стадия имеет доброкачественное течение и характеризуется повреждение слизистых оболочек бронхов.

Вторая степень классифицируется, как деструктивный процесс и представляет собой поражение всей толщи бронхиальных стенок совместно с перибронхиальной тканью. Для данной стадии бронхоэктатической болезни свойственна следующая клиническая ситуация: хроническая, часто обостряющаяся пневмония, при которой выделяются большие объемы гнойно-мокротных масс.

При третьей стадии поражения легких клиническая картина выглядит еще более удручающе: абсцедирующая пневмония, сопровождающаяся постоянным выделением дурно пахнущих гнойно-мокротных масс и периодическими кровохарканиями.

Симптомы

Несмотря на то, что симптомы расширенного состояния бронхов фиксируются в разных возрастных группах людей, бронхоэктатическая болезнь зачастую берет начало именно в детском возрасте. Заболевание коварно тем, что в начальной стадии может протекать абсолютно бессимптомно либо проявить некоторые признаки уже в процессе активной фазы развития.

Симптомы бронхоэктазов возникают постепенно, однако различные инфекционные течения дыхательных путей значительно обостряют ситуацию. Одними из первых признаков бронхоэктазов являются:

  • кашель;
  • повышенная температура;
  • хрипы в легких;
  • слабость, апатия;
  • потеря веса;
  • одышка;
  • снижение аппетита;
  • болезненность в груди;
  • отставание в развитии;
  • пальцы Гиппократа.

Мокрый кашель, свойственный бронхоэктатической болезни, имеет приступообразный характер и проявляется, как правило, в утреннее/вечернее время суток. Частые приступы могут приводить к повреждениям бронхиальных стенок и, как следствие, появлению крови в откашливаемых выделениях. Иногда наличие крови может быть единственным симптомом текущего заболевания.

При бронхоэктазах в легких нечасто, но все же возникают такие симптомы, как увеличение живота в объеме, а также отеки мягких тканей голеней и стоп.

Пальцы Гиппократа

Следует отметить, что такой симптом бронхоэктатической болезни, как пальцы Гиппократа, называемый также «барабанными палочками», проявляется у больного не сразу. Сначала происходит отекание мягких тканей, преимущественно на руках, на конечных фалангах пальцев. Костная ткань при этом никак не деформируется.

Затем симптом становится заметнее: вместе с увеличением дистальных фаланг происходит отекание всего пальца, вследствие чего он становится похожим на барабанную палочку. При этом ногти становятся выпуклыми, приобретая форму часовых стекол. При надавливании на основание ногтевой пластины создается ощущение, что ноготь сейчас отломится.

Причины возникновения

Источников возникновения в организме бронхоэктатической болезни достаточно много – как врожденных, так и приобретенных. Наиболее распространенными из них являются:

К сожалению, во многих случаях (25-50%) точная причина развития недомогания остается неясной, несмотря на комплексное обследование пациента.

Лечение

Лечение бронхоэктазов – задача не из простых. Противокашлевые препараты больному не назначаются во избежание ухудшения его состояния. Так как заболевание носит хронический прогрессирующий характер, полностью устранить его посредством консервативного лечения достаточно проблематично.

В связи с этим пациенту назначают медикаментозную терапию, способствующую снижению прогрессирования недуга и улучшению общего состояния больного человека. В качестве дополнительного лечения можно воспользоваться народными средствами.

Снизить активное развитие бронхоэктазов способны антибиотики. Появление рецидивов заболевания вынуждает пациента принимать средства довольно продолжительное время. В таких случаях лечение направляют на уменьшение частоты возникновения обострений с помощью муколитиков и кортикостероидов.

Лечить бронхоэктазы у людей, подверженных сердечно-сосудистым заболеваниям, можно лишь с помощью мочегонных средств, способных выводить из их организма излишки жидкости. В особо запущенных ситуациях врачи вынуждены прибегнуть к хирургическому вмешательству или инструментальному лечению бронхоэктазов.

Народные методы

Устранению заболевания способствуют и народные средства. К ним можно отнести морковный сок, семена льна, настой листьев алоэ, чесночный отвар. Эти препараты разжижают бронхиальные выделения и помогают более легкому их отхождению. При тяжелой степени недуга, когда присутствуют в большом объеме гнойные массы, лечение народными средствами может быть противопоказано, и восстановлено в период ремиссии.

Каким бы безобидным не казалось лечение народными методами, применять его рекомендуется только с разрешения лечащего врача.

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).

Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.

Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.

На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.

Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.

В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.

При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.

Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.

Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.

При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.

При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.

При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.

На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.

На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.

При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.

Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).

Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.

Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.

Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.

Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).

Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).

Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).

Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.

При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.

Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.

Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.

При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.

В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.

Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.

Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.

При лечебной бронхоскопии применяют 3-6 мл 5-10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8-10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.

Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва

Бронхоэктатическая болезнь представляет собой хроническое заболевание легких, возникающее вне связи с хроническими болезнями бронхов и легких, характеризующееся образованием в стенке бронхов участков стойкого патологического расширения – бронхоэктазов. Появляется эта патология еще в детском или подростковом возрасте и сохраняется в течение всей жизни больного, причиняя ему существенный дискомфорт.

Существует такое понятие, как вторичная бронхоэктазия – это осложнение множества хронических заболеваний бронхолегочной системы, развивающееся обычно в зрелом возрасте и также характеризующееся образованием в стенке бронхов участков ее расширения – бронхоэктазов.

Клинические проявления, принципы диагностики и лечения (включая и физиотерапевтические методики) этих двух состояний сходны, поэтому в нашей статье речь пойдет о бронхоэктазии в целом.

Какими бывают бронхоэктазы

Итак, как было сказано выше, бронхоэктаз – это участок патологического (то есть такого, которое отсутствует в норме у здорового человека) расширения бронхиальной стенки. Основу его составляют хрящевая ткань и бронхиальные железы, а эластический и гладкомышечный слои, имеющие место в структуре стенки здорового бронха, отсутствуют.

В зависимости от формы и расположения бронхоэктазов различают такие их виды:

  • кистовидные, или мешотчатые (определяются в верхних отделах бронхиального дерева – не ниже бронхов 4-го порядка);
  • фузиформные, или цилиндрические (располагаются в наиболее удаленных отделах бронхов – на уровне 6-10 их порядка);
  • варикозные (визуально являются как бы золотой серединой между предыдущими двумя видами бронхоэктазов, напоминая внешне вены при варикозной болезни).

Причины и механизм развития заболевания

Как вы уже прочли выше, бронхоэктазии могут развиваться первично и являться вторичными (то есть выступать в роли осложнения). Мужчины страдают ими в 3 раза чаще женщин. Большинство впервые выявленных случаев бронхоэктазий приходится на младший (до 5 лет) и зрелый/пожилой (от 40 до 60 лет) возраст.

Итак, причинами развития бронхоэктазов являются:

  • генетическая предрасположенность (структурная неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетическими факторами);
  • муковисцидоз;
  • синдром «неподвижных ресничек»;
  • недостаточность в крови ɣ-глобулинов;
  • врожденные иммунодефициты;
  • перенесенные ранее детские инфекционные болезни (коклюш, корь), туберкулез, пневмония;
  • заболевания, приводящие к закупорке (обструкции) бронха: рак, инородное тело, увеличенный лимфатический узел, сдавливающий его;
  • нейропатии (в частности, болезнь Чагаса).

Иногда причину бронхоэктазов так и не удается выявить – в таких случаях бронхоэктатическую болезнь называют идиопатической.

Под воздействием того или иного (а иногда и комплекса) пусковых факторов нарушается проходимость бронхов и развивается ателектаз (спадаются альвеолы, к которым должен поставлять воздух закупорившийся бронх). Ниже места обтурации (закупорки) скапливается секрет, который вскоре инфицируется – возникает воспалительный процесс, рано или поздно повреждающий стенку бронха и приводящий к ее расширению.

Признаки бронхоэктазий


Хронический кашель с обильным отделением мокроты может быть признаком бронхоэктатической болезни.

Главным признаком наличия в бронхиальном дереве бронхоэктазов является кашель, особенно в утренние часы, с обильным отделением мокроты. Такой кашель также появляется при нахождении больного в определенном положении – наклонившись вперед или же лежа на здоровом боку. Эти позиции называют дренажными, поскольку в них улучшается проходимость пораженного бронха.

Каждый четвертый больной обращает внимание на примесь крови в мокроте – этот симптом называется «кровохарканье».

Другие симптомы болезни, возникающие в период обострения:

  • повышение температуры тела (появляется, как правило, в периоды сильного кашля, а проходит после отхождения мокроты);
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • раздражительность;
  • плохой аппетит;
  • головная боль.

В тяжелой стадии болезни к вышеуказанным жалобам добавляется и одышка (она свидетельствует о формировании легочного сердца).


Принципы диагностики

Заподозрить бронхоэктазы знающий врач сможет уже на этапе сбора жалоб (они достаточно специфичны), анамнеза жизни и болезни (здесь он обратит внимание на частые, тяжело протекающие респираторные заболевания в раннем детском возрасте, появление типичной симптоматики бронхоэктатической болезни в возрасте от 5 лет).

При объективном обследовании больного внимание врача привлекут кисти больного, а точнее его пальцы – кончики их будут расширены и утолщены, иметь вид барабанных палочек, а ногти напоминать внешне часовые стекла.

При прослушивании легких фонендоскопом (аускультации их) в период обострения болезни будут обнаружены очаги влажных хрипов, не проходящих после кашля. В ремиссии этот признак, как правило, отсутствует.

Подтвердить или опровергнуть диагноз помогут следующие методы диагностики:

  • общий анализ крови (показателен только при обострении болезни – в нем будут определяться классические признаки воспалительного процесса: повышение числа лейкоцитов и нейтрофилов, рост СОЭ);
  • общий анализ мокроты (обнаружатся лейкоцитоз, нейтрофилез, наличие в исследуемом материале бактерий);
  • определение уровня ионов натрия и хлоридов – при подозрении на муковисцидоз;
  • обследование у иммунолога – при подозрении на иммунодефициты;
  • ЭКГ (если уже сформировалось легочное сердце, на пленке будут определяться признаки гипертрофии правого желудочка);
  • обзорная рентгенография органов грудной клетки (у некоторых больных в нижних отделах легких может быть обнаружена как бы ячеистость, которая, однако, не является прямым признаком, а позволяет лишь заподозрить бронхоэктазы);
  • бронхография (главный, наиболее информативный метод диагностики бронхоэктазий; проводится исключительно после того, как основные симптомы обострения были устранены; в бронхиальное дерево вводят контрастное вещество и проводят рентгенографию; на снимках обнаруживают расширения бронхов и часто – симптом «обрубленного легкого» (отсутствие контраста в участках бронхов ниже места их расширения);
  • бронхофиброскопия (это исследование проводят не каждому больному, оно не является обязательным, однако достаточно информативно для определения источника кровотечения и выявления участков бронхов с эндобронхитом);
  • компьютерная томография.

Тактика лечения

Комплекс лечебных мероприятий при бронхоэктазиях может включать в себя:

  • отказ от курения и минимизацию контакта с промышленными и другими видами загрязнителей воздуха;
  • промывание бронхиального дерева растворами антисептиков (используют диоксидин, фурацилин и подобные им препараты);
  • прямое введение в бронхи антибиотиков или средств, разжижающих мокроту;
  • системную антибиотикотерапию (назначают антибиотики широкого спектра действия или, если проводился посев мокроты, те препараты, к которым выявлена чувствительность высеявшихся колоний микроорганизмов);
  • препараты, разжижающие мокроту, или муколитики (амброксол, бромгексин, ацетилцистеин);
  • средства, ускоряющие выведение мокроты, или отхаркивающие (препараты растительного происхождения на основе плюща, подорожника);
  • физиотерапевтические процедуры (подробнее рассмотрим ниже);
  • хирургическое вмешательство в объеме резекции (удаления) участков бронхов, пораженных бронхоэктазами (в настоящее время такие операции проводят достаточно редко по причине эффективности в большинстве случаев консервативного лечения).

Физиотерапия

– важный компонент лечения при бронхоэктазии. Задачами ее являются:

  • санация бронхов (то есть устранение из их просвета инфекции);
  • восстановление нормального оттока мокроты из бронхов;
  • минимизация симптомов интоксикации;
  • повышение устойчивости организма к воздействию вредных факторов;
  • активизация местного иммунитета.

К сожалению, физиотерапия разрешена не каждому пациенту с бронхоэктазами. Противопоказаниями к ее назначению являются:

  • выраженное истощение, слабость больного, особенно с тяжелыми формами бронхоэктазий (с большим количеством гнойной мокроты и кровохарканьем);
  • спонтанный пневмоторакс;
  • ТЭЛА – хроническая рецидивирующая ее форма;
  • крупные одиночные кисты легкого;
  • бронхогенный рак;
  • послеоперационные трахеобронхиальные свищи;
  • выпотной плеврит с большим количеством плевральной жидкости.

К методам физиолечения, улучшающим дренажную функцию бронхов, относятся:

  • постуральный дренаж (перед началом процедуры врач рекомендует пациенту принять препараты, расширяющие бронхи и улучшающие отхождение из них мокроты; через полчаса после этого начинают сеанс: больной медленно выполняет 5 вдохов через нос и выдохов сквозь сжатые губы, затем так же медленно делает глубокий вдох и 4-5 раз неглубоко покашливает; если при этом еще совершать по грудной клетке легкие поколачивания, мокрота отделяется существенно легче);
  • вибротерапия.

С целью разжижения вязкой мокроты применяют ультразвуковые ингаляции с амброксолом и другими сходными с ним по действию препаратами.

Уменьшить выраженность воспалительного процесса помогут:

  • УВЧ-терапия;
  • ингаляции глюкокортикостероидов;
  • кальция хлорида.

Чтобы расширить просвет бронхов и восстановить ток воздуха и отток мокроты из них, назначают:

  • ингаляции бронхолитических препаратов (сальбутамол, ипратропия бромид);
  • вентиляцию с непрерывным положительным давлением (в течение и вдоха, и выдоха на бронхолегочную систему оказывают воздействие повышенным давлением, в результате чего восстанавливается нормальный газообмен ниже места обструкции).

В ряде случаев больному бронхоэктатической болезнью показано в местных санаториях или на климатических курортах (в зависимости от состояния). Рекомендуют его пациенту только при ремиссии заболевания и спустя минимум 3-4 месяца, а в ряде случаев и полгода после оперативного вмешательства на легких. Из физиопроцедур на курортах хорошо зарекомендовали себя аэротерапия и спелеотерапия.

Если болезнь протекает тяжело – выделяется большое количество мокроты гнойного или гнойно-кровянистого характера, имеются признаки выраженной сердечной или легочной недостаточности – в санаторий пациента не направляют, поскольку лечение вряд ли существенно улучшит его состояние, а напротив, может стать причиной развития осложнений.

Профилактика

В отношении этого заболевания разработаны методы как первичной, так и вторичной профилактики.

Чтобы предотвратить развитие болезни, следует своевременно диагностировать и полноценно лечить все заболевания бронхолегочной системы, особенно нижних дыхательных путей (пневмонии, бронхиолиты, бронхиты). Поскольку нередко бронхоэктазии возникают после перенесенных ребенком кори и краснухи, снижает риск их появления вакцинация против этих инфекций.

Суть вторичной профилактики заключается в замедлении прогрессирования болезни и предотвращении частых ее рецидивов. Главными мероприятиями здесь являются недопущение развития в бронхиальном дереве воспалительного процесса (своевременная его санация) и поддержание полноценного оттока мокроты и нормального воздухообмена.

Заключение

Бронхоэктазия может развиться как в детском, так и в зрелом/пожилом возрасте, причиняя больному значительный дискомфорт и угрожая развитием осложнений. Пациенту важно своевременно, на ранней стадии болезни, обратиться к врачу, узнать правильный диагноз и начать получать комплексное лечение, в состав которого входят и методики физиотерапии. В большинстве случаев при таком подходе обострение болезни «сходит на нет», прогрессирование ее замедляется, а качество жизни больного заметно улучшается. С целью предупреждения повторного инфицирования бронхоэктазов (развития рецидива) пациенту следует периодически, по рекомендации врача, проходить курсы соответствующего (противорецидивного) лечения амбулаторно и в условиях санатория.
Берегите свое здоровье!

Масленникова А. В., врач 1й категории, рассказывает о методах лечения бронхоэктатической болезни:

Масленникова А. В., врач 1й категории, рассказывает об осложнениях, прогнозе и методах профилактики бронхоэктатической болезни:

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии , хронического деформирующего бронхита , туберкулеза или абсцесса легкого . Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

  • по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
  • по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
  • по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
  • по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
  • по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
  • по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.
  1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
  2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
  3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем , а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением .

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой , утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктазии – это патология, при которой в бронхах образуются необратимые расширения и деформации, а те, в свою очередь, провоцируют хроническое гнойное воспаление слизистой оболочки бронхов – гнойный эндобронхит. При этой болезни бронхи становятся неполноценными как в анатомическом, так и в функциональном плане.

Существуют некоторые клинические споры: бронхоэктазии это отдельная болезнь или один из признаков других заболеваний?

На данный момент достигнут некий компромисс, и выделяют:

  • бронхоэктатическую болезнь, которая возникает первично;
  • вторичные бронхоэктазы как симптомокомплексы, которые сопровождают другие воспалительно-фиброзные заболевания;
  • бронхоэктазы как врожденную аномалию.

Этиология

Непосредственные причины возникновения и развития бронхоэктазий до конца не выяснены. Многие факторы расценивают как способствующие, но их не переводят в ранг прямых причин заболевания. Это:

  • инфекция в бронхолегочном дереве , которая может вызвать острый респираторный процесс (пневмококки, гемофильная палочка). Этот фактор на полноценный этиологический не «тянет», потому как у очень многих пациентов наступало полное излечение от инфекции без последствий для бронхов. Инфекционных возбудителей необходимо расценивать как толчок к обострению воспалительного процесса в бронхах, но не причину их деформации ;
  • наследственная несостоятельность (неполноценность) бронхиального дерева ; она проявляется из-за недостаточного развития мышечных, соединительнотканных и хрящевых элементов стенки бронха, а также слабых местных механизмов, которые должны были бы защитить от инфекционных возбудителей;
  • слабый общий .

Чаще всего страдают мужчины – они составляют около 60-65% больных с бронхоэктазиями . Но прямая зависимость между полом и возникновением болезни пока не обнаружена, поэтому на данный момент данное процентное соотношение расценивается всего лишь как статистика.

Более заметна связь с возрастом – в большинстве случаев болезнь диагностируют у пациентов от 5 до 25 лет.

Патогенез

В развитии бронхоэктазий выделяют три важных патогенетических момента :

  • уменьшение проходимости крупных бронхов (долевых и сегментарных), из-за чего страдает их дренажная функция – выведение секрета;
  • в накопившейся, застойной мокроте создаются все условия для проживания и размножения патогенных микроорганизмов;
  • формируется обтурационный ателектаз – спадение участка легкого, к которому идет скомпрометированный бронх. Ателектаз характерен для ряда патологических состояний, но при бронхоэтазиях его выделяют чаще всего.

Основные причины, из-за которых нарушается прохождение бронхов:

  • сужение из-за рубцевания (рубцы как внутри бронха, так и снаружи);
  • аспирированное (то есть, то, которое вдохнули) инородное тело;
  • новообразование (как внутри бронха, так и снаружи);
  • сдавление прикорневыми лимфатическими узлами;
  • длительное пребывание в просвете бронха слизистой пробки при каких-либо острых дыхательных болезнях;
  • бронхоаденит – специфическое воспаление слизистых желез бронхов, вызванное палочкой Коха.

Три последние причины более характерны для детского возраста.

Закупорка бронха и последующая задержка в нем бронхиального секрета дают толчок к развитию гнойного процесса ниже места закупорки. В свою очередь, гнойный процесс запускает изменения в стенках бронхов:

  • полное или частичное разрушение мерцательного эпителия (без его участия бронхиальный секрет не сможет выйти наружу);
  • истончение и разрушение хрящевых элементов бронха;
  • дегенерация гладкомышечных элементов стенки бронха и замена их соединительной тканью (чаще всего фиброзной).

Из-за таких изменений в стенке бронха она становится более податливой и менее стойкой к действию следующих факторов:

  • рост эндобронхиального давления, возникающий во время кашля;
  • растяжение накопившимся бронхиальным секретом;
  • отрицательное давление в плевральной полости – оно усиливается из-за того, что из-за ателектаза уменьшается полезный объем какой-то части легкого.

Как следствие, локально возникает и увеличивается расширение стенки бронха.

Даже если бронхиальная проходимость возобновится (уберут слизистую пробку, ликвидируют рубцы, давящие на бронх, и так далее), расширение стенки бронха никуда не исчезает. Если ее мышечные и соединительнотканные элементы еще как-то способны возвращаться в изначальное состояние, то хрящевые элементы после растягивания к прежнему состоянию не возвращаются, так как не обладают необходимой эластичностью.

В расширениях бронха начинает задерживаться и застаиваться секрет, присоединяется инфекция. Как следствие, периодически начинает обостряться воспалительный процесс, который рано или поздно переходит в гнойно-воспалительный. Так возникает гнойный эндобронхит.

Это далеко не полное объяснение развития болезни, ее патологические механизмы продолжают изучать. К тому же некоторые звенья патогенеза требуют подтверждения:

  • наличие обтурации доказать трудно – на момент обращения пациента к врачу она не наблюдается, но гипотетически может развиться, спровоцировать изменения и исчезнуть;
  • ателектаз обнаруживается не во всех клинических случаях.

В развитии бронхоэктатической болезни подозревают и снижение проходимости бронхов помельче, которые находятся ниже формирующихся расширений. Расширение более мелких бронхов диагностировано у всех пациентов, у которых были определили наличие бронхоэктазий . Замечено, что чем сильнее страдает проходимость этих бронхов, тем больше выражены изменения в легочной ткани, а именно:

  • ателектаз (при полной закупорке бронха);
  • (противоположный к ателектазу процесс – «раздувание» легочной ткани при задействовании клапанного механизма, то есть, когда преграда в бронхе позволяет впустить воздух в легкие, но не позволяет ему выйти обратно).

Исходя из описанного патогенеза, становится понятным, почему бронхоэктатическая болезнь может сопровождаться болезнями верхних дыхательных путей. Причины этого:

  • общая несостоятельность защитных механизмов дыхательных путей;
  • расширенные бронхи инфицируются и «делятся» инфекцией с верхними дыхательными путями. Процесс в бронхоэктазиях стихает, но на тот момент разгорается инфекция в верхних дыхательных путях, которые теперь «делятся» ею с измененными бронхами. Образуется порочный круг, из которого пациент никак не может выйти.

Чаще всего при бронхоэктатической болезни возникают такие заболевания верхних дыхательных путей, как:

  • хроническое воспаление миндалин (не только небных, но и других);

Они зафиксированы у половины больных, страдающих бронхоэктазией, и особенно выражены у детей.

Описанный процесс в бронхах вызывает нарушение легочного кровообращения. При бронхоэктазиях просвет бронхиальных артерий подслизистого слоя увеличивается в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов – в 10-12 раз. Происходит выраженный сброс артериальной крови в легочные артерии – из-за этого в них запускается ретроградный кровоток (против естественного течения крови по сосудам). Он, в свою очередь, вызывает местное, а при дальнейшем развитии и общее повышение кровяного давления в легочных артериях. Такой механизм приводит к возникновению легочного сердца (увеличения правых отделов сердца из-за того, что в малом кругу кровообращения повысилось АД).

Как выглядят бронхи и легкие под микроскопом

При микроскопическом исследовании срезов в стенке бронха с бронхоэктазиями обнаруживают хроническое воспаление с периваскулярным склерозом – разрастанием соединительной ткани вокруг сосудов. Вокруг бронхов определяется лимфоидная ткань – она окружает их, словно муфта, особенно такой процесс выражен у детей. Сами стенки бронхов утолщены (местами истончены), слизистая – в складках, с характерными неровностями.

В расширениях бронхов мерцательный эпителий теряет реснички и перерождается в многорядный или многослойный плоский, который из-за отсутствия ресничек не в состоянии «выталкивать» бронхиальный секрет.

Классификация

В зависимости от того, каким образом расширяются измененные бронхи, бронхоэктазии разделяют на:


Из-за того, что бронхоэктазии развиваются постепенно, могут возникать какие-то промежуточные формы между цилиндрическими, мешотчатыми и веретенообразными разновидностями.

По наличию ателектазов бронхоэктазии разделяют на:

  • ателектатические;
  • без ателектазов.

По развитию клинической картины и степени тяжести выделяют 4 формы болезни:

  • легкую – полностью компенсированную;
  • выраженную – симптомы нарастают, но компенсаторные механизмы частично справляются с болезнью;
  • тяжелую – компенсаторные механизмы не справляются с болезнью;
  • ослож­ненную .

По распространенности бронхоэктазии выделяют:

  • односторонние;
  • двухсторонние.

В зависимости от состояния пациента различают фазы болезни :

  • обострение – разгар процесса;
  • ремиссия – морфологические изменения в измененных бронхах остаются те же, но клиническая картина утихает.

Клинические симптомы бронхоэктазии

Во многих случаях зафиксировать точное начало заболевания сложно, так как первые признаки рассматриваются как проявление простудных заболеваний . Больной может не придавать им значения, списывая на то, что – это «обычное явление».

Трудности вызывает определение начала болезни у маленьких детей, у которых те же простудные заболевания могут проявляться не выражено. Чтобы сориентироваться, когда началась болезнь, нужно очень тщательно расспрашивать родителей буквально с фиксацией малейшего «чиха» ребенка.

За последние несколько десятков лет наблюдается снижение количества тяжелых форм и учащение легких (их еще называют малыми) форм.

Основные жалобы пациента:

  • отхождение мокроты;
  • редко – кровохарканье;
  • ноющие ;
  • повышение температуры тела;
  • заметное ухудшение общего состояния.

Самый главный клинический показатель бронхоэктатической болезни – кашель с мокротой.

Количество выделяемого из бронхов варьирует – от 20 до 500 мл. Наиболее обильное отхождение мокроты наблюдается:

  • по утрам (очень характерный признак – «полным ртом»);
  • если больной находится в лежачем положении и поворачивается на сторону не затронутых процессом бронхов (при одностороннем заболевании);
  • при попытке наклониться вперед.

В мокроте невооруженным глазом можно определить наличие гнойного содержимого , из-за которого она может приобретать нерезкий специфический запах. При тяжелой форме заболевания выделяется мокрота с неприятным, гнилостного оттенка, запахом. В период затихания процесса может не отделяться вообще, у больного будет наблюдаться «сухое» покашливание.

Если собрать мокроту в банку, через некоторое время она разделяется на два заметно отличающихся слоя:

  • верхний – жидкость повышенной вязкости, с примесью слюны в больших количествах;
  • нижний – целиком состоит из гнойного осадка.

Для оценки интенсивности процесса более важно не то, сколько мокроты откашлял больной, а то, какой процент в ней гнойного содержимого.

Кровохарканье хоть и наблюдается редко, но в ряде случаев может быть единственным признаком бронхоэктатической болезни, если у больного наблюдается так называемая «сухая» бронхоэктазия без гнойного процесса в бронхах. При выраженном кашле и слабости сосудистой стенки может возникнуть легочное кровотечение.

При качественно выполненной бронхографии и наличии характерного кашля с большим количеством мокроты диагноз затруднения не представляет.

В большинстве случаев болезнью поражены бронхи, идущие к базальным сегментам левого легкого, а также к средней доле справа.

Течение

При бронхоэктатической болезни периоды обострения (наблюдаются чаще всего весной и осенью, при активизации инфекционных возбудителей) чередуются с периодами ремиссии.

Бывает так, что перенеся несколько обострений в детском возрасте, больные субъективно могут чувствовать себя здоровыми на протяжении многих лет аж до момента полового созревания. С 14-17 лет периоды обострения будут возникать чаще и более-менее регулярно.

Много лет процесс может быть ограниченным, а при правильной лечебной тактике – купированным. С другой стороны на его фоне в качестве осложнения может развиться тяжелый , который в свою очередь способен привести к развитию:

  • дыхательной недостаточности;
  • легочного сердца.

У таких больных могут возникнуть и другие осложнения:

  • очаговый нефрит;
  • амилоидоз (в первую очередь почек);
  • аспирационный абсцесс (со стороны пораженного легкого);
  • эмпиема плевры (диффузное нагноение без четких границ).

В настоящее время случаи возникновения таких усложнений стали наблюдаться реже в 5-6 раз, чем 10-20 лет тому назад.

Принципы лечения бронхоэктазии

В зависимости от степени развития бронхоэктатическую болезнь лечат :

  • консервативными методами;
  • применяя хирургическое вмешательство.

При незначительных изменениях со стороны бронхиального дерева консервативная терапия показана, чтобы:

  • предупредить обострение;
  • снять обострение, которое уже развилось;
  • поддержать клиническое благополучие;
  • в ряде случаев, когда болезнь диагностирована на ранних этапах, добиться практически полного излечения (это наблюдается преимущественно у детей).

В случаях с обширным процессом, когда радикальная операция технически невозможна, консервативные методы показаны:

  • в качестве паллиативной терапии, что облегчить состояние больного;
  • для предотвращения дальнейшее прогрессирование бронхоэктазий;
  • для предотвращения развития осложнений;
  • как вспомогательное мероприятие при подготовке больного к бронхоскопии.

При промежуточном варианте тяжести болезни консервативная терапия важна :

  • при подготовке к радикальной операции с удалением скомпрометированных бронхов.

Оперативное лечение назначают в тех случаях, когда консервативная терапия не справляется с бронхоэктазиями:

  • не купирует обострения в скомпрометированных бронхах;
  • не может остановить дальнейшее вовлечение в процесс бронхов.

Консервативная терапия

Главные звенья консервативного лечения при бронхоэктазиях:

В числе консервативных процедур проводятся мероприятия, способствующие отхождению мокроты:

  • дыхательная гимнастика;
  • массаж грудной клетки с помощью вибраторов;
  • постуральный массаж.

Санация бронхиального дерева проводится:

  • через транстрахеальный катетер;
  • при диагностической лапароскопии.

Постуральный дренаж – это дренирование бронхиального дерева натуральным методом (откашливанием), когда пациент находится в определенном положении. Наиболее распространенные методы постурального дренажа:

  • больной находится в кровати, головной конец которой поднят, а подушка убрана, больного просят поворачиваться на бок, потом на живот, обратно на бок, при этом откашливать мокроту – и так с повторами; через 15-20 минут процедуру приостанавливают, головной конец устанавливают в обычное положение, процедуру повторяют через 2-3 часа (в зависимости от состояния пациента);
  • пациент ложится поперек кровати, верхняя часть его туловища должна свисать так, чтобы он опирался локтями о пол; пациент, поворачиваясь с боку на бок, откашливает мокроту на протяжении 10-15 минут, потом делает перерыв и повторяет процедуру.

В некоторых клиниках для проведения постурального дренажа имеются столы, в которых можно регулировать угол наклона их частей.

Многие клиницисты описывают случаи, что именно после постурального дренажа у пациентов проходили явления интоксикации, которые до этого не купировались другими методами.

Хирургическое лечение

При бронхоэктазиях выполняют щадящую резекцию участка легких с измененными бронхами. Вмешательство проводят в том случае, если можно установить границы поражения и его объем.

Резекция легкого – инвалидизирующая операция. При «малых формах» решение о выполнении такой операции принимают с осторожностью, после ряда бронхографических исследований в динамике, которые подтверждают негативную динамику, и в том случае, если консервативная терапия не помогает.

Если бронхоэктазии наблюдаются только в одном легком, то резекция легкого может быть более радикальной, вплоть до удаления легкого при его обширном поражении. Но при этом следует учитывать теоретическую возможность возникновения бронхоэктазий и с другой стороны.

Если бронхоэктазии наблюдаются с обеих сторон, но одна сторона поражена больше, то допускается резекция скомпрометированного участка на этой стороне. Параллельно продолжают выполнять терапевтические назначения. Благодаря такой комбинации консервативного и оперативного лечения состояние пациента улучшается или, как минимум, стабилизируется.

При приблизительно симметричном поражении с обеих сторон выполняют двустороннюю резекцию – как правило, ее проводят поэтапно, с разницей во времени от 6 до 12 месяцев.

Операцию не проводят, если при двусторонних бронхоэктазиях поражены верхние легочные сегменты. Также для принятия решения о радикальной операции учитывают наличие осложнений бронхоэктатического поражения – чаще всего это:

  • обструктивный бронхит;
  • выраженная дыхательная недостаточность;
  • легочное сердце.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие бронхоэктазий, следует:

  • избегать факторов, которые вызывают болезни бронхов и легких – они, в свою очередь, приводят к развитию бронхоэктазий;
  • при уже возникших заболеваниях дыхательных путей скрупулезно выполнять назначения врача (например, не отменять самовольно , назначенные при , даже если клиническая картина значительно улучшилась).

Прогноз

При тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни прогноз серьезный. Среди тех, кто болел от 5 до 10 лет, летальный исход отмечался в 24%, прогресс ухудшения заболевания был зафиксирован у 45,2% пациентов, которым не было выполнено своевременное оперативное лечение.

Летальность после операций у таких больных составляет до 1%. Оперативное лечение не всегда улучшает прогноз. Статистические данные свидетельствуют о том, что:

  • улучшение состояния наблюдается у приблизительно 50% прооперированных;
  • неудовлетворительные результаты зафиксированы в 12% случаев.

Ухудшение состояния после операции зависит в первую очередь от:

  • неверного определения объема поражения, из-за чего при резекции оставляют часть пораженных участков;
  • послеоперационных осложнений.

В ряде случаев возникают рецидивы болезни – их связывают с перемещением бронхов после резекции, из-за чего ухудшается их дренажная функция.