• Создание новой номинации (собственно неологизмы) Неологизмы XXI века
• Первый выпуск царскосельского лицея
• Минфин рф от 01.07 65н. аналитическая группа подвида доходов бюджетов
• Балабол - это: определение и происхождение слова
• Парфюмер произведение
• Два удачных рецепта печенья из овсяных хлопьев
• Как гадать на кофейной гуще
• Гадание на кофейной гуще — толкование символов
• Что значит если снится папа
• К чему снится фарш мясной женщине

Стеноз (сужение просвета) лёгочной артерии - наиболее распространённый вид порока сердца, который встречается у новорождённых и детей. Около 10% детей, рождённых с пороком сердца, имеют именно эту патологию.

Стеноз лёгочной артерии характеризуется уменьшением просвета кровеносного сосуда в районе клапана лёгочного ствола. В результате этого ухудшается отток крови из правого желудочка. Лёгочная артерия имеет большое значение в системе кровообращения. Она обеспечивает приток крови к лёгким для насыщения ее кислородом. Когда лёгочная артерия сужается, нагрузка на правый желудочек возрастает. Это влечёт за собой его гипертрофию. В результате этого подача крови в лёгочную артерию замедляется, что становится причиной сбоев в работе сердца.

Патология бывает врожденной и приобретённой. В случае ВПС (врожденного порока сердца) стеноз лёгочной артерии определяется как клапанный стеноз.

Причины

Основными факторами, влияющими на развитие врождённого стеноза, являются:

• интоксикация организма матери во время беременности,
• перенесенная краснуха,
• наследственность.

Причины приобретённой патологии могут стать:

• эндокардит инфекционного характера,
• миксома сердца,
• образование карциноидов,
• аневризма аорты,
• гипертрофия желудочков,
• увеличенные лимфоузлы.

По локализации стеноз лёгочной артерии может различаться на:

• клапанный,
• подклапанный,
• смешанный.

Заболевание имеет четыре стадии:

• умеренную,
• выраженную,
• резко выраженную,
• стадию декомпенсации, которая характеризуется серьёзным нарушением циркуляции крови.

Симптомы

В зависимости от стадии заболевания клинические проявления могут быть разными. На первых этапах развития патологии симптомы незаметны и часто вообще отсутствуют.

При незначительном сужении артерии проявлений практически не будет. Обнаружить заболевание можно через несколько лет случайно при плановом осмотре кардиолога или педиатра.

У новорождённых детей со стенозом отмечается застойная сердечная недостаточность, наблюдается одышка даже в состоянии покоя. При просвете в 1 мм требуется срочная хирургическая операция. В противном случае может наступить летальный исход.

Первые признаки стеноза лёгочной артерии - это:

• одышка даже при незначительных физических нагрузках,
• повышенная утомляемость,
• сердечный шум,
• общая слабость,
• частые головокружения,
• обмороки,
• болевые ощущения в области сердца,
• набухание и пульсация шейных вен.

При осмотре может быть выявлен сердечный горб. Симптомы, как правило, значительно усиливаются во время физической активности. Поэтому детям с таким диагнозом занятия спортом и физкультурой противопоказаны.

Если во время планового осмотра у педиатра у малыша были выявлены шумы в сердце, не стоит паниковать. Точный диагноз может поставить только кардиолог на основе результатов исследований.

Диагностика стеноза легочной артерии

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо сделать следующее:

• ФКГ (фонокардиографию) для исследования наличия и типа шумов в сердце;
• ЭКГ (эхокардиографию), позволяющую выявить гипертрофию правого желудочка;
• рентгенографию, которая показывает увеличение размеров сердца.

Анализы полученных данных позволяют поставить точный диагноз и определить степень стеноза. Только после этого назначается лечение.

Если вы сомневаетесь в правильности постановки диагноза, обратитесь к нескольким специалистам в области кардиологии.

Осложнения

Какая бы не была форма стеноза, заболевание способно вызвать серьёзные проблемы, влияющие на продолжительность и качество жизни. Своевременная диагностика и проведение операции поможет избежать этих проблем.

Чем опасен стеноз лёгочной артерии? Данная патология является причиной развития дистрофии миокарда. Без лечения сужение просвета лёгочной артерии может привести к таким последствиям, как инсульт, инфаркт миокарда, недостаточность правого желудочка. Без операции больной стенозом умирает в пятилетний срок.

Если у вашего ребёнка обнаружили стеноз лёгочной артерии, не стоит паниковать. Своевременное и адекватное лечение позволит гармонично развиваться вашему малышу наравне со сверстниками и жить полноценной жизнью долгие годы.

Лечение

Что можете сделать вы?

При незначительной выраженности сужения лёгочной артерии, особые терапевтические мероприятия не проводятся. Лечение проводится симптоматически. Если заболевание прогрессирует, степень стеноза увеличивается, ребёнку показана хирургическая операция. Самым благоприятным возрастом проведения считается период от 5 до 10 лет.

Что делает врач?

В зависимости от стадии и типа стеноза выбирается методика лечения. При стенозе клапанного типа проводится операция методом открытой или баллонной вальвулопластики.

Надклапанный тип стеноза лечится путём изменения области сужения с помощью протеза или заплаты. Как правило, прогноз благоприятный.

Период реабилитации для детей составляет около трёх месяцев. Через два года после операции допускаются физические нагрузки. Без лечения стеноз значимой формы развития может привести к гипертрофии и сердечной недостаточности со стороны правого желудочка. Это может стать причиной летального исхода.

Если стеноз был выявлен у плода во время УЗИ и допплерографии, не стоит отчаиваться. Операцию можно провести после рождения малыша, и он сможет жить полноценной жизнью. Выявленный стеноз у плода позволит заранее подготовиться к операции и своевременно принять экстренные меры.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие стеноза лёгочной артерии у ребёнка, во время беременности будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем. Своевременная диагностика болезни позволит выбрать оптимальное и эффективное лечение без риска дальнейшего развития патологии.

При подозрении на стеноз лёгочной артерии ребёнок должен обязательно наблюдаться у кардиолога и следовать его рекомендациям по профилактике инфекционного эндокардита.

Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии - незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.

Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией. Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема-Стилла). Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

Причины стеноза клапана легочной артерии

Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.

Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) - врожденная патология. По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%. Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.

Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA - карциноид. При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности - у 49% больных. Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА - у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией - карциноид - отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.

Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу. Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени. У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве. Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА. Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.

В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики. Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время. Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности - увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.

Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии. ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации. Очень редкая причина - врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии - клиническая редкость.

Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии - регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение. Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка. Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна. Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни. При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

Скудная симптоматика - в тяжелых случаях имеется одышка.

Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р 2 .

ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации

Редко - резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.

При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение - механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны. Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте - жалобы, обусловленные основным заболеванием. Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.

При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.

Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют. На первом месте - жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ). При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.

Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.

Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии - систолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда. При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане. Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.

Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии - диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек. Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии. Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка. Типично появление комплекса gR в V, при увеличении степени стеноза - комплекса rSR в V,. Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.

При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR" в V1.

На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.

При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак - быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография - основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА. Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия. Эта информация полезна для определения прогноза болезни.

При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики - измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1-2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.

Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

Лечение пороков клапана легочной артерии

• Баллонная вальвулопластика - обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект - легочная регургитация.
• Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
• Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.

При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение - не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни. Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка. Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.

При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

Стеноз легочной артерии – это сужение артерии в области клапана. Легочная артерия соединяется с правым желудочком с помощью трехстворчатого пульмонального клапана. Стеноз артерии приводит к нарушению выброса крови из правого желудочка, что в свою очередь ведет к нарушению работы всей сердечнососудистой системы. Болезнь часто имеет врожденный характер и развивается у детей.

При данном диагнозе важно поддерживать нормальную работу сердца и проводить адъювантную терапию (лечение последствий заболевания). Огромную пользу при решении этих задач принесут народные средства: всевозможные трав и продукты питания, улучшающие кровообращение, насыщающие ткани кислородом и поддерживающие безопасный уровень кровеносного давления. Все эти средства доступны по цене и безопасны для всех групп пациентов.

Виды стеноза

Причины болезни

Симптомы заболевания

Диагностика стеноза

Лечение заболевания

Прогноз

Профилактика

Виды стеноза

Стеноз легочной артерии у новорожденных относят к одному из самых распространенных врожденных пороков сердца. На его долю приходится 12 % врожденных сердечных заболеваний.

В зависимости от локации, может развиваться надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, но наиболее распространено сужение именно в области клапана (90% случаев).

Клапанный стеноз развивается в результате нарушения формирования пульмонального клапана, при котором не развиваются его створки, а сам клапан имеет вид диафрагмы с отверстием.

Когда развивается стеноз, между давлением в правом желудочке и легочной артерии образуется разница (градиент). В зависимости от величины величины артериального давления и того, насколько велик сам градиент, выделяют 4 стадии стеноза.

• Стадия I – умеренная. Артериальное давление не превышает 60 мм рт. ст., а градиент давления – 30 мм рт. ст.
• Стадия II – выраженный стеноз. Артериальное давление возрастает до 100 мм рт. ст., а градиент давления – до 80 мм рт. ст.
• Стадия III – резко выраженный стеноз. Артериальное давление превышает 100 мм рт. ст. с разницей в давлении между правым желудочком и артерией более чем 80 мм рт. ст.
• Стадия IV. Это наиболее опасная стадия заболевания. У больного развивается дистрофия сердечной мышцы, снижается частота сокращений и падает артериальное давление. Нарушения затрагивают всю систему кровообращения.

Причины болезни

Выделяют врожденную и приобретенную форму стеноза. Врожденный стеноз образуется в результате нарушения внутриутробного развитие, вызванного воздействием на плод патологических агентов (вирусных частиц, токсических веществ, излучения). Также заболевание может быть генетически детерминировано.

Приобретенный стеноз развивается на фоне ряда патологических процессов в организме:

• инфекции внутренней оболочки сердца;
• ревматизм, который приводит к поражению клапанов сердца;
• сифилис;
• опухоли в тканях сердца;
• сдавливание легочной артерии при увеличении лимфоузлов или аневризме аорты;
• склеротическое изменение легочной артерии.

Симптомы заболевания

Симптомы зависят от стадии заболевания. На начальном этапе развития стеноза болезнь протекает по компенсаторному пути, и признаки заболевания отсутствуют. С развитием заболевания у больного проявляются следующие симптомы:

• общая слабость организма повышенная утомляемость;
• мышечная слабость;
• неспособность выполнять даже непродолжительные и незначительные физические упражнения;
• одышка;
• головокружение;
• сонливость;
• возможна потеря сознания;
• на поздних стадиях заболевания – приступы стенокардии.

Также болезнь проявляется внешними симптомами:

• кожные покровы больного бледные, может развиться цианоз носогубной области, ногтей;
• шейные вены хорошо видны и пульсируют;
• у больного возникает дрожание грудной клетки при систоле (сердечном сокращении);
• у больного может быть сердечный горб – небольшое округлое выпячивание грудной клетки в области сердца.

Стеноз у детей может протекать бессимптомно и не приводить к негативным последствием. Однако развитие заболевания может быть опасно для здоровья и жизни ребенка и привести к летальному исходу. Также стеноз часто провоцирует отставание физического развития детей: вес и рост ребенка меньше нормальных показателей. Также для таких детей характерно снижение иммунитета, склонность к простудным заболеваниям, пневмонии.

Диагностика стеноза

Стеноз легочной артерии можно определить у плода еще во время беременности. Для этого проводят ультразвуковое и рентгенографическое исследование. У плода отмечают гипертрофию (увеличение размера) правого желудочка сердца.
У новорожденных детей диагностирование проводят на основе результатов следующих методов исследования:

• пальпация в области сердца;
• аускультация (прослушивание)
• рентгенография;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• рентгенография;
• допплерография;
• коронарография (при необходимости для взрослых пациентов);
• зондиование.

Лечение заболевания

Традиционная медицина рекомендует хирургическое лечение стеноза. Такое лечение показано пациентам с заболеванием второй и третьей стадии. Важно понимать, что проведение операции может вызвать ряд побочных эффектов, в том числе и развитие недостаточности пульмонального клапана. Хирургическое лечение в большинстве случаев проводят у детей 5–10 лет.

Лечение народными методами позволяет предотвратить усугубление этой и других болезней сердца.
Полезны для профилактики и лечения стеноза средства от атеросклероза сосудов

Прогноз

Стеноз легочной артерии на первой стадии никак не проявляется и не ведет к ухудшению качества жизни больного. Однако если патологический процесс развивается дальше, это может привести к недостаточности правого желудочка и, со временем, к смерти больного.

Вероятные осложнения стеноза:

• сердечная недостаточность;
• инфекционный процесс в сердце;
• часто возникающее воспаление легких;
• нарушение мозгового кровообращения

Профилактика

Врожденный стеноз образуется в результате патологии внутриутробного развития. Причиной этого может стать генетическая предрасположенность к заболеванию или воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Лучшая профилактика врожденного стеноза – это нормальное протекание беременности. Женщине важно избегать любых факторов, которые могут спровоцировать патологические процессы у плода:

• не принимать бесконтрольно лекарственные средства;
• избегать вирусных инфекций: гриппа, кори, краснухи, герпеса и других;
• питаться полноценной здоровой пищей;
• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от алкоголя, сигарет и других токсических веществ;
• не подвергаться воздействию вредных физических (ультрафиолетовое излучение, радиация) и химических (токсические вещества) факторов.

Врожденные пороки сердца часто являются наследственными заболеваниями. Поэтому в случае если у родителей или близких родственников есть подобные болезни – это повод быть внимательным к своему ребенку и регулярно проводить обследование работы его сердца.

Для профилактики приобретенных заболеваний сердца важно вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и правильно питаться. Для здоровья сердечной мышцы особенно полезны свежие фрукты и овощи, сухофрукты и орехи, а также мед. Эти продукты являются источником ценных микроэлементов. Они способствуют выведению лишней воды из организма и снижению нагрузки на сердечную мышцу.

Также болезни сердечнососудистой системы часто поражают людей с лишним весом. Поэтому важно контролировать свой вес, не употреблять богатые холестерином продукты и вести активный образ жизни.

nmed.org

Виды стеноза легочной артерии

Классификация заболевания зависит от локализации стеноза по отношению к клапану легочной артерии. В медицине различают три вида стеноза легочной артерии: подклапанный, клапанный и надклапанный. У девяноста процентов больных диагностируется клапанный стеноз. По степени тяжести стеноз легочной артерии делится на легкий, средний и тяжелый.

Причины стеноза легочной артерии

По мнению специалистов, причиной развития заболевания является влияние на плод разного рода тератогенных факторов. Например, этот врожденный порок сердца может развиться под воздействием фетального синдрома краснухи. Зачастую стеноз легочной артерии является семейным заболеванием, которое обусловлено генетической предрасположенностью.

Симптомы стеноза легочной артерии

Легкая степень заболевания, как правило, протекает без каких либо клинических симптомов и выявляется только в пожилом возрасте. Симптомы же тяжелой степени стеноза обнаруживаются в раннем детстве. У ребенка набухают и пульсируют вены шеи, отмечаются боль в груди и головокружение, синюшность и бледность кожных покровов, частые обморочные состояния, повышенная утомляемость и отдышка при физических нагрузках.

Диагностика стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии диагностируется внешним осмотром и пальпацией, при которой справа от грудины можно обнаружить систолическое дрожание и пульсирующее образование.

Для уточнения диагноза необходимы такие исследования, как ангиокардиография, катетеризация и ультразвуковое исследование сердца, эхокардиография и электрокардиография.

Ангиокардиография являет собой рентгенологическое исследование крупных сосудов и сердца, при котором вводится водорастворимое контрастное вещество, позволяющего обнаружить сужение на выходе отверстия правого желудочка.

При катетеризации сердца через периферические сосуды в полость сердца вводится зонд, что позволяет измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. При стенозе во время введения катетера происходит резкое повышение давления.

С помощью ультразвукового исследования сердца выявляется гипертрофия правого желудочка.

Проведение эхокардиография помогает обнаружить повышение давления по разные стороны места расположения обструкции.

Электрокардиография выявляет наличие признаков гипертрофии правого желудочка и обнаруживает отклонение вправо электрической оси сердца.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет увидеть, насколько ослаблен легочный рисунок и увеличены правые отделы сердца.

www.luxmama.ru

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

vmede.org

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

• Жалобы на боли в области грудной клетки.
• Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
• Пульсация вен шейного отдела.
• Развитие хронической усталости.
• Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

1. Умеренный стеноз — на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
2. Выраженный стеноз — для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
3. Резкий или острый стеноз — диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсация — развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

• Надклапанный стеноз — в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
• Подклапанный стеноз — характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
• Инфундибулярный стеноз — возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
• Периферический стеноз — для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
• Изолированный стеноз — относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
• Остаточный стеноз — во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Причины развития и особенности заболевания

Существует несколько причин развития стеноза легочной артерии у новорожденного:

1. Наследственность. В зоне риска, в первую очередь, находятся детки, у родственников или родителей которых был диагностирован порок сердца;
2. Факторы, отрицательно влияющие на протекание беременности. К ним относятся перенесение беременной женщиной краснухи, интоксикация лекарственными средствами;
3. Наличие различных тяжелых наследственных заболеваний;
4. После перенесения тяжелых болезней в некоторых случаях развивается вегетация клапана, а, следовательно – стеноз;
5. Первые роды женщины в возрасте старше 35 лет;
6. Многоплодная беременность или хромосомные нарушения развития плода.

Развитие болезни у каждого ребенка индивидуально и имеет свои особенности, влияющие на состояние малыша. Если размер отверстия в мембране равен одному миллиметру, то младенцу требуется немедленное оперативное вмешательство, иначе существует прямая угроза его жизни. В случаях, когда отверстие нормальной формы, стеноз может быть обнаружен не сразу, а в течение первых лет жизни ребенка. Это объясняется тем, что симптоматика достаточно неточная.

При развитии подобного порока сердца правый желудочек выполняет свою работу, постоянно перегружаясь, из-за чего уплотняются его стенки, и увеличивается пространство внутренней полости. Именно по этой причине за малышами со стенозом требуется постоянное наблюдение.

О том, как развивается заболевание «расскажет» верный показатель – давление сердечного клапана. Если разница между желудочком с правой стороны и легочной артерией достигнет уровня 50 миллиметров ртутного столба, то это является показателем к хирургическому вмешательству. Чаще всего это случается в возрасте 8-10 лет.

Как правило, взрослые люди с подобным заболеванием не сталкиваются. Стеноз легочной артерии специалисты обычно диагностируют в грудном возрасте.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

• 1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
• 2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
• 3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
• 4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Виды стеноза

В зависимости от уровня кровотока выделяют три вида стеноза легочной артерии у новорожденных деток. Стоит сразу отметить, что возможны случаи и комбинированной формы стеноза. Итак, рассмотрим основные виды:

1. отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
2. подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
3. надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Симптомы и диагностика стеноза

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Самыми распространенными симптомами являются:

• высокая утомляемость при любых физических нагрузках, играх;
• частая одышка;
• шумы в сердечной мышце, болезненные ощущения;
• частое головокружение и слабость;
• возможны обмороки;
• частое сердцебиение;
• синеватый оттенок губ и кончиков пальцев;
• пульсация вен на шее.

Точно диагностировать порок сердечной мышцы можно при помощи процедуры ЭКГ. Результат обследования укажет признаки делатации предсердия и правого желудочка, так же может быть диагностирована и наджелудочковая аритмия.

Однако ЭКГ поможет обнаружить признаки заболевания только при стенозе третьей или четвертой стадии. В противном случае электрокардиограмма не выявит патологий в работе сердца, и лучше будет использовать эхокардиографию.

При диагностике особое внимание уделяют следующим данным:

• В левой части груди между вторым и третьим ребром прослушивается шум, также он отчетливо слышится между лопатками;
• Отображаются симптомы гипертрофии правого желудочка;
• На снимках рентгена отчетливо видно увеличение ствола легочной артерии.

Лечение заболевания

Лечение стеноза может проводиться медикаментозными методами. Как правило, такие методики применяются в предоперационный период или при попытках облегчить состояние больного при четвертой стадии стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных деток назначается в тех случаях, когда диагностируются слишком объемные уплотнения тканей и отверстие становится очень маленьким для нормированного тока крови. В таких ситуациях хирургическое вмешательство может быть назначено уже на третьи сутки после рождения ребенка.

Основная цель операции – удалить излишки тканей и возобновить нормированный кровоток. Если патология не ярко выражена, то операцию обычно проводят в младшем школьном возрасте, а до этого просто проходят регулярные обследования у специалистов кардиохирургии.

В предоперационный период должны выполняться все рекомендации врача и необходимо особое наблюдение за ребенком, которое включает в себя:

• периодическое проведение процедуры эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактические процедуры антибиотекотерапии;
• определение источников стрептококка.

После тщательного обследования неизбежно оперативное вмешательство. Это единственный результативный метод борьбы за стенозом легочной артерии. Операции по устранению порока сердца успешно проводятся специалистами кардиохирургии с середины 20 века. Более того, за прошедшее время методики лечения значительно усовершенствовались.

Хирургическое вмешательство наиболее эффективно на второй или третьей стадии развития стеноза.

Виды операций

Выделяют три вида операций при диагностировании стеноза легочной артерии:

1. Закрытая легочная вальвулопластика. Подобный тип оперативного вмешательства раньше применялся для лечения разного вида пороков сердца, но постепенно круг применения сузился до лечения стеноза легочной артерии. В процессе операции специализированными инструментами разрезают сращенные стенки клапана и расширяют отверстие;
2. Легочная вальвулотомия. Хирургическое вмешательство основывается на применении катетера;
3. Открытая вальвулотомия. В процессе операции подключается искусственное кровообращение и вскрывается грудная клетка с целью обеспечения доступа к сердечной мышце. Лечение стеноза подобной методикой считается самым результативным.

После хирургического вмешательства возможно проявление некоторых осложнений:

• недостаточное состояние клапана легочной артерии, как правило, подобное осложнение исправляется методом протезирования клапана;
• нарушение посредством оперативного вмешательства работы проводящей системы сердечной мышцы;
• поврежденная ветвь и, как последствие, инфаркт.

Важным этапом лечения является послеоперационная терапия, точнее – наблюдение. Продолжительность этого этапа индивидуальна в каждом случае и напрямую зависит от эффективности проведенной операции. Независимо от исходной природы бактериального эндокардита продолжается его профилактика. После операции по корректировке порока сердечной мышцы допускаются различные физические упражнения.

Профилактика болезни и прогнозы терапии

Самая главная и эффективная профилактика порока сердца – это обеспечение нормальных условия вынашивания плода. На беременную женщину не должны оказывать влияния опасные внешние факторы, она не должна контактировать с больными инфекционными заболеваниями, иметь вредные привычки.

Если при осмотре новорожденного появляются подозрения на стеноз легочной артерии, ребенок должен постоянно проходить обследования у кардиолога.

Современная медицина имеет большую и вполне успешную практику по борьбе с данным заболеванием. Кардиохирурги не допускают развития патологии и обычно проводят оперативное вмешательство вовремя, тем самым устраняя все симптомы стеноза. А вот если родители по каким-либо причинам отказываются от лечения, ребенок доживает в среднем до пятилетнего возраста.

Не стоит отчаиваться, если ребенку еще в утробе матери ставят данный диагноз, лечение заболевания достаточно результативно. Отзывы родителей говорят о том, что ребенок живет после всех процедур полноценной жизнью.

Врожденную обструкцию выводного тракта правого желудочка в зависимости от уровня сужения подразделяют на клапанный стеноз, подклапанный, сужение легочного ствола и периферических ветвей легочной артерии. Обструктивные поражения разных сегментов выводного тракта, изолированные или сочетающиеся с другими ВПС, составляют в 25-30% врожденных аномалий сердца.

Первое описание порока относится к 1749 г. и принадлежит De Senae, затем – Morgagni. После внедрения катетеризации сердца зарегистрированная частота этой аномалий составляет 8-10%. Описаны семейные случаи легочного стеноза. Так, среди сибсов 125 лиц с легочным стенозом у 2,2%-2,9% был порок, главным образом легочный стеноз. Среди детей с ВПС изолированный клапанный стеноз легочной артерии встречается у 1,7% мужских пробандов и у 3,8% женских пробандов.

Анатомия

Нормальный клапан легочной артерии как бы вставлен в инфундибулум правого желудочка и поддерживает фиброзно-эластические стенки легочных синусов на уровне вентрикулоартериального соединения. Створки прикрепляются в виде полулуний, ограничивая синусы клапана. Суженные клапаны можно разделить на:

куполообразные;

диспластические;

нетипичные.

В куполообразных клапанах, в отличие от нормальных и диспластических, линия прикрепления створок почти циркулярная. Клапанный стеноз образован сращением створок. Во время систолы клапан принимает форму конуса или купола, выдающегося в легочный ствол.

Сросшиеся створки хорошо видны со стороны легочной артерии, они разделены двумя-четырьмя складками, которые радиально расходятся и крепятся к стенке легочного ствола на уровне синотубулярного соединения, создавая сужение, похожее на талию. В 20% случаев легочный клапан двустворчатый. У старших детей и взрослых вокруг отверстия могут фиксироваться бородавчатые вегетации или кальцинаты. Створки умеренно утолщены. Разделение сросшихся створок при куполообразных сужениях не восстанавливает нормальной структуры клапана, даже если баллонная вальвулопластика или хирургическая вальвулотомия устраняет стеноз.

Диспластическая форма стеноза легочного клапана встречается реже, чем типичное сужение. При дисплазии клапана линия прикрепления створок нормальная, полулунная. Обструкцию создают малоподвижные утолщенные створки в сочетании с гипоплазией клапанного кольца, надклапанного втяжения, узкого или короткого легочного ствола, зачастую с периферическими стенозами легочной артерии. Обычно имеются три отдельные несращенные створки, состоящие из дезорганизованной миксоматозной ткани. Однако небольшой эффект баллонной вальвулопластики позволяет предположить наличие некоторого комиссурального сращения. Створки утолщены целиком – от свободного края до места прикрепления. В неонатальном периоде дисплазия клапана видна на ангиокардиограмме. После успешной баллонной дилатации в среднесрочном отдаленном периоде клапан становится более гибким и со временем спонтанно нормализуется.

Клапанное "кольцо" обычно сужено. Гистологические исследования нормальных и аномальных легочных клапанов не обнаружили четкого фиброзного кольца, которое является скорее удобным клиническим термином, чем анатомической структурой. Если сужение выводного тракта правого желудочка вызвано дисплазией клапана, оно часто сочетается с сердечными и несердечными аномалиями, носит семейный характер и обнаруживается у большинства больных с синдромами Noonan, Williams, Alagille, хотя для них более типичными являются периферические легочные стенозы.

Правый желудочек резко гипертрофирован, полость его уменьшена. Гипертрофия особенно заметна в инфундибулярной части желудочка, вызывает динамическое сужение выводного тракта. Степень гипертрофии миокарда и папиллярных мышц соответствует выраженности стеноза. В тяжелых случаях развивается вторичная кардиомиопатия как проявление врожденной дисплазии миокарда. Миокард часто плотный из-за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта субэндокардиальной области свободной стенки и папиллярных мышц, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Верхушечную часть и выводной тракт заполняют плотные утолщенные трабекулы. Это свидетельствует о том, что при внутриутробном развитии нарушен механизм абсорбции нормальной эмбриональной губчатой мезенхимальной ткани. Именно состояние миокарда во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения.

Эндокард инфундибулума часто утолщен по типу локального фиброэластоза. Трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии, утолщен, с разрастанием фиброзной ткани вдоль линии комиссур и в местах прикрепления сухожильных хорд. Примерно у половины пациентов трехстворчатый клапан нормальных размеров, у остальных диаметр клапана меньше нормы и у 10% пациентов имеется истинная гипоплазия клапана. Правое предсердие при резком стенозе увеличено, стенка его утолщена. В большинстве случаев овальное окно открыто, реже имеет место ДМПП. Через него разгружается правое предсердие, вызывая при выраженном право-левом сбросе цианоз.

Типичное постстенотическое расширение легочного ствола начинается от легочного клапана и простирается на левую легочную артерию в связи с направлением выводного тракта правого желудочка в левую сторону. Исключения составляют случаи дисплазии клапана. Механизм дилатации связан с воздействием на стенку легочного ствола высокоскоростной струи крови из узкого отверстия клапана. Степень постстенотической дилатации не пропорциональна тяжести стеноза. Умеренный стеноз вызывает большую дилатацию, чем выраженный.

Постстенотическое расширение не всегда отмечается у новорожденных и отсутствует при изолированном инфундибулярном стенозе, а также при клапанных стенозах, сочетающихся с двусторонними сужениями легочных артерий. При этом легочный ствол обычно уже, чем дистальные ветви.

Правосторонняя дуга наблюдается крайне редко, но если она есть, следует заподозрить инфундибулярный, а не клапанный стеноз.

Клапанный стеноз легочной артерии может быть компонентом множества более сложных внутрисердечных аномалий, включая:

тетраду Фалло;

двухкамерный правый желудочек;

сужения периферических артерий и другие пороки.

Диффузная обструкция инфундибулярной части желудочка может быть проявлением гипертрофической кардиомиопатии как следствие диффузного миокардиального процесса, в частности, наблюдаемого у молодых людей.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение при стенозе легочной артерии является казуистикой.

Эмбриология

Считается, что наиболее вероятным патогенетическим механизмом образования клапанного стеноза является недоразвитие дистальной части бульбуса сердца, из которого развивается легочный клапан. Однако трудно понять, как аномалия развития бульбуса сердца могла привести к сращению хорошо сформированных створок легочного клапана в сердце, в котором развитие межжелудочковой перегородки завершено. Существует предположение, что легочный стеноз или атрезия могут быть результатом фетального эндокардита. Важную роль играют генетические факторы, поскольку подклапанный и клапанный стенозы ассоциируются с множеством соматических аномалий, таких, как особая внешность, низкий рост и умственное отставание без больших хромосомных аномалий.

Гемодинамика

В связи с препятствием оттоку крови из правого желудочка давление в нем значительно повышается, пропорционально степени сужения. Гипертрофированный правый желудочек способен обеспечивать нормальный выброс в легочную артерию, не оказывая отрицательного влияния на фетальное кровообращение. Однако при тяжелом стенозе выброс правого желудочка снижается и внутриутробное кровообращение напоминает таковое при атрезии легочной артерии, хотя желудочковая камера определенно больше, чем при атрезии. У плода и новорожденного увеличенная постнагрузка компенсируется гиперплазией мышечных клеток одновременно с усилением артериогенеза. У взрослых мышечные клетки гипертрофируются и плотность капиллярной сети недостаточна для кровоснабжения большой мышечной массы. Особенности фетального и неонатального миокарда позволяют генерировать высокое давление в желудочке, необходимое для поддержания нормального кровотока через сужение.

При резком фиксированном сужении отверстие клапана не растет с возрастом, степень стеноза увеличивается, так как скоростной поток крови усугубляет клапанную деформацию. В этих условиях желудочек дилатируется и развивается сердечная недостаточность. Легочный кровоток снижается, однако снабжение организма кислородом не страдает из-за увеличения экстракции кислорода тканями. При нагрузке этот компенсаторный механизм становится недостаточным, поэтому может развиться периферический цианоз. Центральный цианоз возникает вследствие право-левого шунта через открытое овальное окно или ДМПП. Сброс крови справа налево обусловлен повышением диастолического давления в правом желудочке из-за гипертрофии и снижения растяжимости желудочка.

Клиника

У большинства больных с клапанным легочным стенозом симптомы отсутствуют и порок выявляется при рутинном обследовании. При наличии симптоматики она варьирует от небольшой одышки и умеренного цианоза при нагрузке до признаков сердечной недостаточности. У младенцев порок не проявляется, за исключением детей с критическим легочным стенозом. Жалобы прогрессируют с возрастом, хотя равная выраженность сужения в одних случаях приводит к инвалидности, а в других пациенты живут без ограничений во взрослом возрасте. Одышка и утомляемость при нагрузке являются признаками недостаточного сердечного выброса, который в покое покрывает энергетические потребности. Тяжелая физическая нагрузка может спровоцировать обморок и даже внезапную смерть. Боль в области сердца и в эпигастральной области, особенно при нагрузке, является следствием дефицита кровоснабжения миокарда.

Рост и развитие детей с этим пороком обычно нормальные, они хорошо упитаны, лицо лунообразное, как у здоровых детей.

Выраженный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и полицитемия являются признаком большого межпредсердного дефекта. Этот признак наблюдается не только в случаях резкого стеноза, но и при гипоплазии правого желудочка без очевидного стеноза. Таким образом, сам по себе цианоз не является надежным признаком тяжелого сужения легочной артерии. Присаживание на корточки не характерно для данного порока.

Пульсация яремной вены появляется и увеличивается при выраженном стенозе, однако у младенцев и детей она не выражена. Отмечается пресистолическая пульсация печени даже без признаков сердечной недостаточности.

Тяжелый легочный стеноз сопровождается асимметрией грудной клетки без сердечного горба. Во II-III межреберьях слева от грудины почти всегда отмечается систолическое дрожание. Оно может отсутствовать у маленьких детей при слабом и тяжелом стенозе с сердечной недостаточностью. Увеличенный верхушечный толчок является важным физикальным признаком порока, и если этот признак отсутствует, диагноз сомнителен. Умеренный стеноз сопровождается незаметной пульсацией желудочка, которая лучше ощущается после нагрузки. При тяжелом стенозе приподнимающий сердечный толчок более очевиден.

Аускультативные признаки клапанного стеноза настолько характерны, что диагноз можно поставить без специальных лабораторных исследований. Первый тон нормальный и его необходимо отличать от щелчка выброса правого желудочка. Щелчок генерируется в момент полного открытия куполообразного легочного клапана. Наличие щелчка говорит о слабом или умеренном стенозе. При более тяжелом стенозе щелчок возникает раньше или неотделим от первого тона. Интенсивность щелчка выброса изменяется с фазами дыхания, снижаясь при вдохе и увеличиваясь при выдохе. Во время вдоха энергичные сокращения правого предсердия передаются в правый желудочек и на нижнюю поверхность клапана легочной артерии.

В начале сокращения правого желудочка клапан уже находится в относительно открытом состоянии. Его систолическая экскурсия снижена и систолический щелчок слабый или отсутствует. И наоборот, во время выдоха гемодинамический эффект сокращения правого предсердия снижен. Во время систолы правого желудочка клапан находится в относительно закрытом состоянии, поэтому амплитуда его систолической экскурсии максимальна, что обусловливает громкий щелчок выброса.

Систолический шум выброса имеет ромбовидную форму, максимально слышен по верхнему левому краю грудины и распространяется на всю предсердечную область, шею и спину. Громкость шума необязательно является показателем тяжести, хотя в целом его интенсивность пропорциональна степени обструкции. У младенцев с критическим стенозом и сердечной недостаточностью систолический шум может быть обманчиво мягким. Продолжительность шума соответствует длительности изгнания и прямо связана с выраженностью сужения. При слабом стенозе шум намного короче и его пик находится в середине систолы. При умеренном стенозе шум заканчивается до или несколько позже аортального компонента II тона. При значительном сужении шум распространяется за аортальный компонент, который может быть полностью покрыт шумом. С увеличением обструкции шум не только удлиняется, но его пик смещается в более позднюю фазу систолы, принимая асимметрическую форму бумажного змея. В противоположность этому, систолический шум при тетраде Фалло короче и его пик более ранний.

У младенцев с критическим стенозом обнаруживается второй систолический шум трикуспидальной недостаточности по левому нижнему краю грудины. Отсутствие тона закрытия клапана в сочетании с кардиомегалией и голосистолическим шумом недостаточности трехстворчатого клапана являются высоковероятным признаком для постановки диагноза критического легочного стеноза у младенцев. Второй тон при этом пороке обычно расщеплен и степень расщепления пропорциональная обструкции. Легочный компонент II тона может быть нормальным, интенсивность его может быть сниженной или он может быть неслышимым. При слабом сужении расщепление второго тона умеренно увеличено, в тяжелых случаях интервал расщепления удлиняется до 0,12-0,14 с. Отсрочка закрытия легочного клапана является полезным показателем степени обструкции, однако этого признака недостаточно для оценки тяжести. Интенсивность II тона также имеет диагностическое значение. При слабом стенозе тон закрытия клапана может быть громче, чем в норме. Обычно интенсивность II тона обратно пропорциональна тяжести обструкции.

Часто по левому нижнему краю грудины слышен IV тон. Он вызван высокой волной «а» в правом предсердии и обычно является признаком тяжелого сужения. Иногда фиксируется пресистолический шум как продолжение IV тона. Вероятно, он связан с некоторой степенью сужения трехстворчатого клапана.

Наличие III тона может быть обусловлено ДМПП или аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Редко встречается протодиастолический шум регургитации вследствие деформации клапанного кольца или створок как результат:

прогрессирующей дилатации легочного ствола;

эндокардита;

хирургической вальвулотомии;

баллонной вальвулопластики.

Тяжелой формой стеноза является так называемый критический стеноз, который представляет собой промежуточную форму между атрезией и менее тяжелым легочным стенозом. Он встречается с частотой 3,3% среди детей, поступивших на лечение в течение первого года жизни. У половины пациентов размеры правого желудочка нормальны, у 45% – умеренно уменьшены и у 5% больных имеется тяжелая гипоплазия желудочка. Порок сопровождается выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и атриомегалией. Желудочко-коронарные синусоиды редки. Увеличенная постнагрузка на незрелый миокард приводит к систолической дисфункции. Дисбаланс между доставкой кислорода и потребностью миокарда является причиной ишемического повреждения и фиброза. Эти изменения сопровождаются повышением давления в правом желудочке, право-левым сбросу через открытое овальное окно и значительным цианозом после рождения. Цианоз смягчается благодаря лево-правому сбросу крови через ОАП. Однако проток спонтанно закрывается, если не применять инфузию простогландина. Эти новорожденные находятся в критическом состоянии и умирают в течение нескольких дней и недель, если не предпринято соответствующее лечение.

Электрокардиография

За редким исключением, тяжесть обструкции может быть оценена по ЭКГ. При слабом сужении ЭКГ нормальна в 40-50% случаев. Единственным признаком может быть небольшое отклонение электрической оси вправо. Амплитуда зубца К, за исключением периода новорожденности, никогда не превышает 15 мм и обычно менее 10 мм.

При умеренном легочном стенозе нормальная ЭКГ бывает редко. Электрическая ось варьирует в пределах 900 и 1300, и Я-зубец менее 20 мм.

При тяжелом легочном стенозе наблюдается резкое отклонение оси вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, выраженной гипертрофии правого желудочка. Сегмент ЯТ часто смещен ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в отведениях V1-V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.

Рентгенография

Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеют место расширение ствола легочной артерии, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца.

Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. При дисплазии легочного клапана или синдроме краснухи с клапанным или надклапанным стенозом дуга легочной артерии может не выбухать. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трехстворчатого клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна. Легочный рисунок обычно нормальный, за исключением правожелудочковой недостаточности или шунта крови справа налево на предсердном уровне, если легочный кровоток снижен.

У младенцев с критическим легочным стенозом кардиомегалия является скорее правилом, чем исключением.

Двухмерная ЭхоКГ полезна для оценки размера правого желудочка, анатомии и функции легочного клапана. Проекции исследования стандартные; высокая парастернальная короткая ось и субкостальная сагиттальная позиция. ЭхоКГ констатирует выбухающий легочный клапан с ограниченным систолическим движением, постстенотическое расширение легочного ствола, размер желудочковой камеры и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз от дисплазии легочного клапана. Признаками дисплазии клапана являются:

утолщенные неподвижные створки;

гипоплазированное клапанное кольцо;

подклапанное сужение;

отсутствие постстенотической дилатации.

Зондирование сердца

Катетеризация показана для диагностики дополнительных аномалий и решения вопроса о выборе метода вмешательства – баллонной вальвулопластики или хирургической операции.

Катетеризация позволяет определить тяжесть и локализацию стеноза. Пик систолического давления в правом желудочке 30-35 мм рт. ст. и градиент давления на клапане более 10-15 мм считаются повышенными. При малой степени стеноза форма кривой давления в легочной артерии нормальная, в то время как при резком стенозе она сглаженная. При измерении давлений может быть заподозрен сопутствующий дискретный инфундибулярный стеноз по наличию двух градиентов давления. Конечно-диастолическое давление в тяжелых случаях может быть повышено. Правопредсердная волна а высокая, особенно когда межпредсердная перегородка интактная.

Площадь клапанного отверстия можно рассчитать по формуле Gorlin. В норме она равна 2 см 2 /м 2 . При умеренном стенозе она колеблется от 1 до 2 см 2 /м 2 , при выраженном – до 0,25 см 2 /м 2 . Формула Gorlin может быть использована только при изолированном клапанном стенозе. Вычисления некорректны при тубулярном сужении или при более чем одном месте обструкции.

При нагрузке или инфузии изопротеренола систолический градиент возрастает за счет увеличения мощности сокращения желудочка и скорости кровотока через сужение. При тяжелой обструкции ударный объём не увеличивается или даже снижается. Увеличение сердечного выброса происходит одновременно с учащением сокращений. При тяжелом стенозе тахикардия приводит к снижению выброса из-за укорочения времени диастолического наполнения. В этих случаях давление в правом желудочке не только не повышается, но может снизиться. Сокращение времени диастолического наполнения и увеличение жесткости правого желудочка значительно уменьшают объём наполнения и, следовательно, диастолический резерв желудочка, поэтому желудочек функционирует лучше при редкой частоте сокращений.

Клиническая классификация степени стеноза на: слабый, умеренный, выраженный и тяжелый коррелирует с гидродинамическими показателями. При слабом стенозе систолическое давление в правом желудочке не превышает 50 мм рт. ст., при умеренном стенозе давление приближается к системному или равно ему. Супрасистемное давление отражает тяжелую степень стеноза. Максимальная зарегистрированная величина внутрижелудочкового давления равна 250 мм рт. ст.

Ангиокардиография

При заполнении контрастным веществом правого желудочка наглядно демонстрируются характерные черты порока: утолщение стенки, выраженная трабекулярность, размер отверстия клапана по толщине струи в дилатированную легочную артерию. Клапан в систолу приобретает куполообразный вид. В отличие от клапанного стеноза ангиографическими признаками дисплазии клапана являются отсутствие сращения утолщенных малоподвижных створок, гипоплазия клапанного кольца, асимметричное систолическое выбухание, гипоплазия проксимальной части легочного ствола, отсутствие систолической струи и постстенотического расширения ствола. Вид створок не изменяется в разных фазах сердечного цикла. Синусы Вальсальвы сужены и не расширяются в диастолу.

В тяжелых случаях отмечается диффузное сужение выводного тракта правого желудочка из-за вторичной мышечной гипертрофии. Мышечное сужение, обычно расположенное в средней части инфундибулума, видно в средней и поздней систоле. Оно исчезает во время диастолы. В некоторых случаях наблюдается почти полное смыкание стенок в систолу. Сужение образовано гипертрофированными париетальной, септальной ножками и гребнем. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка может выбухать в полость левого желудочка, что можно увидеть на левой вентрикулограмме.

Невыраженный легочный стеноз следует дифференцировать от:

идиопатической дилатации легочного ствола;

периферического стеноза легочной артерии;

пролапса митрального клапана;

аортального стеноза;

функциональных шумов.

Изолированный стеноз легочной артерии должен быть также дифференцирован от пороков, одним из компонентов которых является стеноз легочной артерии. В неонатальном периоде клапанный стеноз легочной артерии должен быть исключен при постановке диагноза ТМА, аномалии Эбштейна, легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Осложненные формы легочного стеноза

Синдром Noonan

Этот синдром в 50% случаев сопровождается ВПС, чаще всего стенозом легочной артерии, вызванным дисплазией клапана. У 25% больных встречается гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка, которая может сочетаться со стенозом легочной артерии. Признаки тяжести, типичные для обычного стеноза, при синдроме Noonan не выражены. Щелчок выброса часто отсутствует, на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево. При тяжелом стенозе легочной артерии может быть короткий и относительно мягкий шум. Характерная внешность и фенотипические стигмы синдрома подсказывают возможность определенной патологии сердца. ЭхоКГ позволяет определить утолщение легочного клапана и кардиомиопатии.

Приобретенная обструкция легочной артерии

Выводной тракт правого желудочка может быть обтурирован внутрисердечной опухолью или в результате внешнего сдавления. Опухоль, как злокачественная, так и доброкачественная, может исходить из стенки правого желудочка, легочного клапана, перикарда, средостения. Специалисты наблюдали случаи септических тромбов, пролабирующих в легочную артерию. Диагноз может быть поставлен на основании аускультации, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, ангиокардиографии. Характер патологии нельзя определить без гистологического исследования.

Пациенты с тривиальным или умеренным легочным стенозом могут дожить до 8-й и даже 9-й декады жизни. Описаны случаи долгожительства даже при тяжелой форме заболевания. Ежегодная летальность повышается от 2% в 1-й декаде до 3,4% в 3-й, 6% в 4-й и 7% в 5-й и последующих декадах жизни. К 40-летнему возрасту смертность от этого порока в 20 раз превышает ожидаемую смертность в общей популяции. К этому времени остаются живыми около 20% из числа родившихся с этим пороком.

По данным различных исследований, у 15% новорожденных с умеренным градиентом систолического давления быстро прогрессирует легочный стеноз, однако в более позднем грудном и детском возрасте прогрессирование существенно замедляется. При этом трудно предвидеть, у кого из детей разовьется тяжелая степень порока, поэтому рекомендуется, по крайней мере, в течение 2 лет, часто контролировать динамику порока по ЭхоКГ.

Лечение

История хирургического лечения

В 1913 г. Doyen первым попытался устранить легочный стеноз хирургическим путем у 20-летней женщины, которая, вероятно, имела инфундибулярное сужение. Это событие было описано Dumont. Тридцать пять лет спустя, в декабре 1947 г., Sellors успешно выполнил закрытую чрезжелудочковую инструментальную легочную вальвулотомию, близко повторив технику Doyen. Течение стеноза легочной артерии навсегда изменил Brock, в 1948 г. сообщивший о 3 пациентах со стенозом легочной артерии, у которых впервые была успешно выполнена закрытая чрезжелудочковая легочная вальвулотомия. Вероятно, у этих пациентов была тетрада Фалло. Blalock и соавторы вскоре применили этот метод у 19 больных со стенозом легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, получив 2 летальных исхода. В 1950 г. Brock и Campbell представили результаты лечения уже 33 пациентов с хорошими результатами, несмотря на существенную летальность, особенно у пациентов с исходной застойной сердечной недостаточностью. Swan в 1952 г. впервые выполнил открытую вальвулотомию через ствол легочной артерии во время полной остановки кровообращению в условиях умеренной гипотермии, достигнутой наружным охлаждением. С 1955 г., когда в клиническую практику было внедрено искусственное кровообращение, большинство хирургов стали использовать его для выполнения открытой вальвулотомии.

В то время как детей и более старших пациентов достаточно успешно оперировали методом закрытой и затем открытой вальвулотомии, лечение новорожденных с критическим стенозом легочной артерии еще долго оставалось трудной проблемой. Этим младенцам оказывали паллиативную помощь различными открытыми и закрытыми методами, часто в комбинации с системно-легочным анастомозом, однако до внедрения лечения простогландинами хирургическая летальность оставалась высокой. Так, в 1967 г. Gersony и соавторы представили неутешительные результаты хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочной артерии. Однако уже в 1973 г. в том же центре – Бостонском детском госпитале – в отдаленном периоде умер только 1 ребенок из 13 детей. Большинству больных выполняли чрезжелудочковую или чрезлегочную вальвулотомию, хотя некоторым был наложен только шунт или шунт с последующей вальвулотомией. Litwin и соавторы доложили опыт лечения 29 младенцев с критическим легочным стенозом в предшествующем десятилетии. В начальном периоде у 12 младенцев выполнена слепая вальвулотомия через вентрикулотомию, остальным произведена легочная вальвулотомия через срединную стернотомию во время короткого периода окклюзии притока в условиях нормотермии. Время окклюзии не превышало 2 мин. Один ребенок в послеоперационном периоде нуждался в анастомозе и один – в инфундибулярной резекции и пластике выводного тракта правого желудочка заплатой. Все пациенты пережили операции. В отдаленном периоде умер один ребенок.

Идея устранения легочного стеноза с помощью катетерной техники принадлежит Rubio-Alvarez и соавторам. Двадцать лет спустя первое нехирургическое вмешательство по поводу этого порока было описано в 1979 г. Semb и соавторами. Позднее Kan и соавторы описали технику чрескожной внутрисосудистой баллонной вальвулопластики и добились значительного гемодинамического эффекта. После этой публикации появилось множество сообщений об успешной баллонной вальвулопластике при лечении изолированного легочного стеноза. Согласно совокупным данным Pediatric Cardiac Care Consortium, охватывающим 1099 процедур, среди оперированных хирургическим путем общая летальность составила 4,3%, а среди пациентов, подвергшихся баллонной вальвулопластике, летальность была 0,15%. Все летальные случаи в основном были в неонатальном возрасте. В настоящее время эта процедура является методом выбора при коррекции клапанного сужения легочной артерии, независимо от возраста ребенка.

Баллонная вальвулопластика

Показания к БВ аналогичны показаниям к комиссуротомии хирургическим путем. Для проведения БВ обычно используют пункцию бедренной вены. При проведении зондирования полостей сердца и ангиографии оценивают степень выраженности стеноза легочной артерии, анатомические особенности порока и размер клапанного кольца. После этого в дистальную часть одной из легочных артерий проводят длинный проводник. По проводнику вводят баллон-катетер таким образом, чтобы средняя часть баллона располагалась на уровне стенозированного клапана. Баллон наполняется под давлением рентгеноконтрастным веществом, разведенным физиологическим раствором. На теле баллона появляется вдавление, которая указывает на суженный клапан на фоне наполненного баллона, при полном заполнении баллона "талия" исчезает. После полного наполнения баллон резко опорожняют. Вся процедура наполнения и опорожнения баллона не должна превышать 10-15 с. При использовании катетера с одним баллоном его размер должен приблизительно составлять 1,25 диаметра кольца клапана легочной артерии. У детей младшего возраста используют баллоны длиной 2 см, а у детей старшего возраста и взрослых пациентов – длиной 3-5 см. Это позволяет правильно расположить баллон во время проведения процедуры. Короткие баллоны не повреждают подклапанного аппарата трехстворчатого клапана при проведении БВ. Если размер кольца больше 20 мм, обычно используют два баллона одновременно, которые проводят через обе бедренные вены. Общий размер обоих баллонов должен составлять 1,5-1,7 диаметра клапанного кольца легочной артерии. После проведения БВ повторно проверяют показатели давления и выполняют ангиографию. При сохранении градиента давления и анатомии клапана, подходящей для проведения БВ, процедура может быть повторена с использованием баллонного катетера большего диаметра. Иногда, несмотря на успешность процедуры, ее эффективность может маскироваться преходящим динамическим сужением выводного тракта правого желудочка, поэтому после выполнения процедуры настоятельно рекомендуют проводить тщательное измерение давлений и выполнять контрольную вентрикулографию. При динамическом сужении выводного тракта правого желудочка назначают бета-блокаторы.

Результаты баллонной вальвулопластики

Все инвазивные кардиологи отмечают отличный результат проведения БВ. Опубликованы данные из различных клиник о результатах этой процедуры у 822 детей. Систолический градиент давления снизился в среднем с 71±33 до 28±21 мм рт. ст. Серьёзные осложнения возникли только в 5 случаях, включая две смерти, одну перфорацию сердца с тампонадой и два случая приобретенной недостаточности трехстворчатого клапана. Эти осложнения возникли только у грудных детей и новорожденных, что, с одной стороны, подчеркивает необходимость соблюдения особой осторожности в данной группе пациентов, а с другой – указывает на достаточную безопасность этой процедуры в старших возрастных группах.

Вмешательство не было однозначно эффективным при дисплазии легочного клапана и у новорожденных с критическим легочным стенозом. У детей с дисплазией створок клапанное кольцо обычно сужено. Если размер клапанного кольца соответствует норме для данного возраста и поверхности тела, вальвулопластика обычно эффективна. Однако многие из этой группы пациентов нуждаются в повторных вмешательствах – легочной вальвэктомии и трансанулярной пластике.

Критический стеноз легочной артерии, зависимый от боталлова протока, остается насущной проблемой. Результаты лечения улучшились со времени рутинного использования простаноидов. Даже после адекватного устранения обструкции пациенты нуждаются в лечении простагландинами в течение определенного времени. После их отмены некоторые больные остаются цианотичными. Наличие право-левого шунта на предсердном уровне обусловлено жесткостью, нерастяжимостью правого желудочка и малыми размерами трехстворчатого клапана, поэтому таким пациентам необходимо наложение системно-легочного анастомоза для уменьшения гипоксемии. Госпитальная летальность после БВ в неонатальном возрасте колеблется от 3,6 до 8%. Вальвулопластика успешна в 45-95% случаев. Основными причинами неудач у новорожденных являются: невозможность провести баллон через резко суженный клапан и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ-исследования в отдаленном периоде показали, что через 3 года после процедуры средний диаметр клапанного кольца легочной артерии увеличился в 2 раза, а диаметр трехстворчатого клапана – на 47%. Таким образом, вальвулопластика эффективна даже при гипоплазии клапанного кольца легочной артерии.

Осложнениями неонатальной вальвулопластики являются забрюшинная гематома, тромбоз подвздошно-бедренного сегмента вены, разрыв инфундибулярного отдела желудочка и смерть.

Отдаленные результаты БВ, если рассматривать их в аспекте устранения стеноза, отличные. Значительное уменьшение величины градиента давления отмечается в течение первого года, за время которого происходит регрессия гипертрофии миокарда инфундибулума. Отечественные наблюдения, а также наблюдения других авторов показывают, что выраженность инфундибулярной обструкции непосредственно после дилатации клапана может быть выше, чем до процедуры, постепенно ослабляясь до 50% к концу первых суток и затем максимально через 6-12 мес. Случаи повышения градиента давления непосредственно после вальвулопластики объясняются спадением стенок инфундибулума после устранения гидравлического подпора, создаваемого стенозом. Функциональный характер этого сужения можно тестировать введением бета-блокатора.

В связи с расщеплением комиссур и разрывом створок у 10-50% пациентов после процедуры возникает недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет клинически значимых последствий, в значительной степени из-за низкого комплайнса желудочка. По мере уменьшения степени гипертрофии недостаточность клапана может проявиться клинически. При прогрессирующей дилатации правого желудочка может потребоваться пластика или протезирование клапана.

В отдаленном периоде у 10-15% пациентов отмечается рестеноз. В этих случаях необходимо проведение повторной БВ или хирургической инфундибулэктомии.

В литературе мало информации о судьбе трикуспидальной недостаточности, имеющей место у новорожденных с критическим легочным стенозом. Анатомические изменения клапана состоят в дисплазии, смещении или расщеплении створок. Они встречаются реже, чем при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Определенный вклад в нарушение функции клапана вносят ишемические поражения папиллярных мышц. Обычно после устранения постнагрузки желудочка регургитация на трехстворчатом клапане уменьшается или исчезает. У некоторых больных остается выраженная недостаточность после успешной вальвулопластики, даже после созревания легочного сосудистого русла. Недостаточность клапана легочной артерии, увеличивая объемную нагрузку правого желудочка, приводит к дилатации кольца трехстворчатого клапана и дальнейшему увеличению его несостоятельности. Эти пациенты плохо поддаются лечению, особенно если они остаются дуктусзависимыми. Возможными методами хирургического лечения в этих случаях являются анулопластика трехстворчатого клапана в сочетании с имплантацией клапанного гомографта в легочную позицию или двунаправленный кавопульмональный анастомоз для уменьшения объемной перегрузки правого желудочка.

У подавляющего большинства пациентов качество жизни отличное, с хорошей переносимостью физических нагрузок, однако они не являются абсолютно здоровыми людьми.

Хирургическая вальвулотомия

Первоначальный скепсис кардиохирургов в отношении БВ был развеян сравнимыми, если не лучшими, непосредственными и отдаленными результатами последней. Пришлось признать, что открытая вальвулотомия так же разрушает клапан, как и закрытая. С учетом более высокого хирургического риска и соблазна радикально устранить сужение с помощью трансанулярной заплаты, когда нет полной уверенности в её необходимости, хирурги уступили свои позиции агрессивным кардиологам.

В настоящее время хирургическое вмешательство в открытом поле зрения применяется редко. При отсутствии эффекта после повторной БВ избирают агрессивный подход. На операции в таких случаях обнаруживаются дисплазия легочного клапана, сужение кольца или рубцовое перерождение мышечных элементов инфундибулума, вызывающее фиксированное сужение. В условиях искусственного кровообращения производят резекцию инфундибулярного сужения и трансанулярную пластику выходного тракта правого желудочка заплатой. В отдаленном периоде после хирургической коррекции регургитация более выраженная, чем после БВ. Однако она лучше переносится, чем персистирующая обструкция.

Показания к БВ или хирургической вальвулотомии

Младенцам и детям с симптоматикой должна быть оказана помощь без отсрочек. Медикаментозное лечение неэффективно. При критическом стенозе катетеризацию и вальвулопластику следует выполнять на фоне введения ПГЕ1. Некоторые пациенты нуждаются в пролонгированном курсе простагландина, пока не улучшится комплайнс правого желудочка. Если восстановление

растяжимости правого желудочка затягивается, показано наложение межсосудистого анастомоза или стентирование боталлова протока для увеличения легочного кровотока. У большинства новорожденных сохраняется двухжелудочковое кровообращение. При наличии крохотного правого желудочка и трехстворчатого клапана пациенты могут стать кандидатами на полуторажелудочковую коррекцию.

Пациентов без симптомов, но с выраженным стенозом и интактной межжелудочковой перегородкой оперируют выборочно, обычно в 2-4 года. Баллонная пластика может быть произведена в более раннем возрасте, если сужение крайне тяжелое.

Бессимптомным пациентам с умеренным стенозом и давлением в правом желудочке, превышающим 50 мм рт. ст., также показано кардиологическое вмешательство в плановом порядке. У этой категории пациентов отмечается прогрессирование обструкции, особенно в период быстрого роста, т.е. в грудном и подростковом возрасте. Пациенты с давлением менее 50 мм рт. ст. и градиентом 35-40 мм рт. ст. во вмешательстве не нуждаются. Устанавливают наблюдение за динамикой градиента давления по ЭхоКГ, который, как правило, не нарастает. Этих детей не следует ограничивать в физической активности. Проводят профилактику эндокардита, так как ни вальвулопластика, ни хирургическая коррекция не предотвращают это осложнение, хотя при легочном стенозе эндокардит развивается гораздо реже, чем при аортальном стенозе и ДМЖП.

• Обрядовый фольклор Краткое объяснение что такое обрядовый фольклор
• Конспект НОД «Жизнь дана на добрые дела
• По гречески архон означает правитель
• Что такое постоянные морфологические и непостоянные признаки глагола
• Помидорчик, помидор, очень важный ты сеньор: толкование снов с красными помидорами
• Это новая политика церкви?
• Курица, запеченная целиком в духовке Как запечь курицу в духовке целиком
• Сергей есенин как умеет любить хулиган стих Сергей есенин первый раз я запел
• летие русского православия на венгерской земле
• Условия получения ипотеки для учителей Ипотека учителям в сбербанке возврат половины

• Создание новой номинации (собственно неологизмы) Неологизмы XXI века
• Первый выпуск царскосельского лицея
• Минфин рф от 01.07 65н. аналитическая группа подвида доходов бюджетов
• Балабол - это: определение и происхождение слова
• Парфюмер произведение
• Два удачных рецепта печенья из овсяных хлопьев
• Как гадать на кофейной гуще
• Гадание на кофейной гуще — толкование символов
• Что значит если снится папа
• К чему снится фарш мясной женщине