Гемосидероз легких: проявление и лечение. Гемосидероз легких у взрослых и детей Гемосидероз легких у детей федеральные клинические рекомендации
– это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.
МКБ-10
J84 E83.1
Общие сведения
Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) - патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин - одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.
Причины
Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.
В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).
Патогенез
В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндотелиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.
Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.
При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.
Симптомы гемосидероза легких
Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности .
Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия , потеря веса.
Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.
Осложнения
С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.
Диагностика
Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии , биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.
В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях - периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.
На рентгенограмме легких при I - II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии - более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких , выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.
Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.
Лечение гемосидероза легких
При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.
В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и , помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия , позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.
Прогноз и профилактика
Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЁГКИХ (haemosiderosis idiopathica pulmonum ; греч. idios собственный, особенный + pathos страдание, болезнь; гемосидероз; син.: идиопатическая бурая индурации легких, эссенциальный легочный гемосидероз, пневмогеморрагическая ремиттирующая гипохромная анемия, синдром Целена-Геллерстедта ) - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, развитием гемосидероза и склероза легких, анемией.
Впервые И. г. л. описал Р. Вирхов в 1864 г. Заболевание встречается редко, болеют преимущественно дети в возрасте 3-8 лет; отмечены случаи семейного заболевания.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагают, что причиной заболевания является первичное недоразвитие эластического каркаса легочных сосудов, в результате чего возникают аневризмы, застой крови и диапедезные кровоизлияния в легких. Не исключена роль инфекций и интоксикаций (нередки случаи И. г. л. после коклюша, кори, острых респираторных заболеваний, пневмонии), хотя роль микробов и вирусов в генезе заболевания не доказана. Большое значение в развитии заболевания стали придавать аллергии и аутоаллергии (см.), связи с нередким сочетанием И. г. л. с болезнью Шенлейна - Геноха, гломерулонефритом, миокардитом, а также исходя из особенностей течения болезни в виде кризов с повышением уровня иммуноглобулинов крови, эффекта ранней экстирпации селезенки и необходимости стероидной терапии.
Патологическая анатомия
Изменения в легочной ткани при И. г. л. сходны с изменениями при вторичном буром уплотнении легких (см.), однако гемосидероз (см.) выражен резче и чаще сочетается с множественными геморрагиями. В легочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимф, сосудах и лимф, узлах легких появляются скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином и ферритином. Более резко и своеобразно изменяется эластический каркас легкого и легочных сосудов. Гиперплазия эластической ткани сочетается с ее деструкцией, разрывами и скручиванием волокон, эластолизом и гигантоклеточной макрофагальной реакцией на обрывки эластических структур; нередко происходит их ожелезнение и обызвествление.
Клиническая картина
Заболевание проявляется триадой симптомов: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, гл. обр. в средних и нижних отделах - картина «пчелиных сот»), к-рое выявляется рентгенологически.
Характерны периодически повторяющиеся приступы усталости, тахикардии, цианоза, после которых через 12-24 часа развивается одышка, бледность, мучительный кашель, нередко сопровождающийся рвотой. В мокроте и рвотных массах при этом обнаруживается кровь, в мокроте, кроме того, находят так наз. клетки пороков сердца (сидерофаги).
Острые приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой, желтухой.
В крови значительное увеличение содержания железа. Анемия резко выражена (число эритроцитов у некоторых больных до 600-800 тыс. в 1 мкл). Отмечается гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, наличие нормобластов, большое количество ретикулоцитов, лейкоцитоз, сдвиг формулы белой крови влево, эозинофилия. Миелограмма указывает на усиление эритроидного ряда кроветворения - лейко-эритробластическое соотношение 1: 2 (в норме 3:1) при нормальном процессе дифференцировки и созревания клеток миелоидного ряда. Билирубин крови в период криза несколько повышен. Отмечается диспротеинемия за счет увеличения количества глобулинов (бета и гамма). Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки. Появляется гематурия, цилиндрурия, альбуминурия. Очень часто отмечается гипертензия.
При бронхоскопии нередко выявляется эндобронхит, свидетельствующий о воспалительных изменениях в бронхах (см. Бронхит). Отмечается нарушение бронхиальной проходимости.
Диагноз
Диагноз ставится на основании клин, проявлений заболевания, показателей крови, данных рентгенол. исследования, бронхоскопии, обнаружения макрофагов, нагруженных гемосидерином, в мокроте и промывных водах желудка (особенно у детей раннего возраста, которые заглатывают мокроту).
Изменения в легких при И. г. л. следует дифференцировать с изменениями при милиарном туберкулезе (см. Туберкулез органов дыхания), гистоплазмозе (см.), пневмомикозах (см.), болезни Бенье-Бека-Шауманна (см. Саркоидоз).
Гипертензию, наблюдаемую при И. г. л., следует отличать от гипертензии при врожденных пороках сердца - незаращение артериального протока, незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок с комплексом Эйзенменгера или без него и приобретенных - стеноз митрального отверстия (см. Пороки сердца врожденные , Пороки сердца приобретенные).
Характерная для И. г. л. анемия должна быть дифференцирована с гемолитической анемией (см.), лейкозами (см.) и другими поражениями кроветворной системы.
Лечение
Применяют десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг веса; его действие основано на связывании железа и его выведении из организма почками. Критерием, определяющим продолжительность лечения десфер алом, является выделение железа с мочой. Применяют также стероидные гормоны, иногда удаляют селезенку. По витальным показаниям назначают переливание крови (донор должен быть подобран индивидуально, т. к. нередко малейшая несовместимость влечет за собой ухудшение состояния больного).
Прогноз
Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5-6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2-3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хрон, легочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.
Библиография: Гамбург Р. Л. и др. К вопросу о патогенезе и лечении идиопатического гемосидероза легких у детей, Вопр, охр. мат. и дет., т. 8, № И, с. 81, 1963; Долгоплоск Н. А. и Скалди-н а А. С. Случай эссенциальногогемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., Mb 1, с. 88, 1971, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Турбина Н. С. Применение десферала в лечении сидерозов различного происхождения, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 13, № 7, с. 47, 1968, библиогр.; Фадеева М. А. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 4, с. 37, 1976, библиогр.; Хуци-ш в и л и Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 11, с. 660, 1971, библиогр.; он же, Лечение десфе-ралом гемосидероза при гемоглобинопатиях, Тер. арх., т. 43, в. 10, с. 98, 1971, библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. М. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Mac Donald R.A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-sori G. a. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.
А. В. Мазурин; В. В. Серов (этиол., патог., пат. ан.).
Гемосидероз легких идиопатический (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.
Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозом, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.
Патологическая анатомия . Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.
Клиника и течени е. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 недель. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).
При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, истеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.
Диагностика . Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных.
При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости.
Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальная биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.
Дифференциальная диагностика . Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.
Лечение . Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.
По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г. в течение 1-2 месяцев, 0,3 с - в течение 8-10 месяцев, 0,15 с - 6-8 месяцев. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.
Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 месяца, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.
Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.
Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.
Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.
поражение вызванное патологическим накоплением железосодержащего пигмента (гемосидерина) в альвеолах и в легочном интерстиции. Возникает на фоне частых легочных кровоизлияний. Также к отложению гемосидерина в легких могут приводить частые трансфузии компонентов крови, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов и ускоренный гемолиз эритроцитов.
Выделяют 2 основных типа:
1) Первичный легочный гемосидероз:
— гемосидероз легких, связанный с синдромом Гудпасчера
— гемосидероз легких, связанный с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера)
— идиопатический гемосидероз легких.
2) Вторичный гемосидероз легких. Развивается вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе).
Идиопатический гемосидероз легких (ИЛГ) может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается у детей в возрасте 1-7 лет. ИЛГ является редким расстройством, с ежегодная заболеваемость составляет 0,24 (Швеция) и 1,23 (Япония) случаев на 1000000 детей.
У пациентов моложе 10 лет не было выявлено гендерной предрасположенности. У пациентов старше 10 лет соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Пациенты с идиопатическим легочным гемосидерозом имеют среднюю выживаемость 2,5-5 лет после постановки диагноза.
Идиопатический гемосидероз легких морфологически характеризуется внутриальвеолярным кровоизлиянием, что в последствии приводит к аномальному накоплению железа в виде гемосидерина внутри легочных макрофагов. Повторные эпизоды кровоизлияния приводят к утолщению базальной мембраны альвеол и формированию интерстициального фиброза.
Рентгенологические признаки:
- Мелкоочаговые тени (1-2 мм), равномерно распределенные преимущественно в средних и нижних отделах легких.
- Могут сливаться в множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла.
- Внезапное возникновение и быстрая положительная динамика.
- Интерстициальный фиброза.
Дифференциальная диагностика:
- гемохроматоз,
- милиарный туберкулез легких,
- пневмония,
- карциноматоз,
- саркоидоз.
Клинический случай
У пациента 3 лет появились прожилки крови в мокроте после приступа кашля. Был госпитализирован в больницу с диагнозом: двухсторонняя интерстициальная пневмония средней степени тяжести, кровохаркание неясной этиологии. Далее был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение клинической иммунологии для обследования и лечения.
В стационаре пациенту была проведена компьютерная томография с контрастным усилением, на которой в паренхиме обоих легких определяются множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла, на фоне которых визуализируются фокусы консолидации с нечеткими, неровными контурами, разного размера. Такая картина может соответствовать течению диффузного паренхиматозного заболевания лёгких.
По результатам гистологического исследования биоптата легкого — субтотальная инфильтрация элементами гистиоцитарного ряда, нагруженными гемосидерином.
На основании рентгенологических, гистологических и клинических данных был поставлен диагноз: идиопатический гемосидероз легких .
Список использованной литературы
- Morgan PG, Turner-Warwick M. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage. Br J Dis Chest. 1981;75:225–42.
- Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999;116:721–5.
- Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med . 2009 Jul. 133(7):1096-105.
- Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. Jan 14, 2015.
Гемосидероз легких - весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.
Что такое гемосидероз?
Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких - это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.
На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях -
Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.
Проявление заболевания
Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.
По своей сути, гемосидерин - форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.
Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.
В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.
Причины заболевания
Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная - врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.
В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае - и вен легкого.
Иммуноаллергический характер заболевания
Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.
Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.
На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).
Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.
Также это заболевание может сопровождаться Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.
Застойный гемосидероз
Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь - корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.
Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии - сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.
Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.
Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.
Симптомы
Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.
Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.
Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.
При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.
Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.
В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.
С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии - общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента - такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.
Диагностика гемосидероза
Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.
Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.
Острые стадии
Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.
Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.
Рентгеновские исследования
При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.
Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме - миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.
Лечение гемосидероза
Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, "Преднизолон" помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.
Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.
Препараты в острый период развития заболевания
Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе "гемосидероз легких" лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.
Также действенный метод - устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии "Десферала". При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.
Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.
Виды гемосидероза
Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат "Бурая индурация легких"). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.
Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.
При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.
