Главная > Препараты > Диагностика рака костей: симптомы и проявления опухоли на ранней стадии. Сильные ли боли при воспалении костей. Рак кости черепа: симптомы и проявление. Хордома у основания черепа Костные опухоли черепа


Диагностика рака костей: симптомы и проявления опухоли на ранней стадии. Сильные ли боли при воспалении костей. Рак кости черепа: симптомы и проявление. Хордома у основания черепа Костные опухоли черепа




Из доброкачественных опухолей покровов черепа чаще всего встречаются атеромы, несколько реже ангиомы и деркоиды и очень редко фибромы, липомы и неврофибромы.

Атеромы головы чаще встречаются в зрелом возрасте.

Клинически атерома (ретенционная киста сальной железы) представляет медленно растушую безболезненную опухоль с гладкой поверхностью, мягкую или туго-эластическую на ощупь. Крупные атеромы флюктуируют. Величина колеблется от горошины до картофелины. Опухоль покрыта неизмененной или несколько истонченной кожей, с которой она как кожное производное тесно связана и с которой легко смещается по отношению к подлежащим тканям.

Атеромы чаще одиночны, реже множественны. Располагаются они преимущественно в волосистой части головы, особенно часто в теменной области. Течение болезни иногда осложняется нагноением или злокачественным перерождением. Удалять опухоль необходимо тщательно,-нельзя оставлять ни кусочка оболочки, так как в противном случае неизбежен рецидив.

Дермоиды представляют кисты, образовавшиеся из включенных в подлежащую ткань в зародышевом периоде жизни частиц эктодермального листка. Стенка кисты выстлана кожным покровом, содержащим сальные и потовые железы и волосяные луковицы. Содержимое кисты состоит из кашицеобразной массы, образующейся из отделяемого кожных желез и слущившегося эпителия, часто с примесью волос.

Клинически дермоид — медленно растущая безболезненная округлая гладкая туго-эластическая опухоль величиной от горошины до мандарина и больше. Дермоиды, заложенные обычно глубоко, слабо связаны с кожей. В отличие от атером кожа легко смещается над опухолью. В кости под опухолью, вследствие длительного давления, иногда образуется углубление, края которого прощупываются по окружности опухоли в виде твердого валика.

Углубление в кости иногда превращается в отверстие, и опухоль соприкасается с твердой мозговой оболочкой. Типичные места расположения дермоидов: срединный угол глазной щели, височная и затылочная область, область сосцевидного отростка и боковой конец брови. Клинически дермоиды выявляются в детском и юношеском возрасте.

Дермоиды, расположенные у внутреннего угла глазной щели, можно принять за мозговую грыжу. Отличительными признаками последней служат большая мягкость, сжимаемость (не всегда) и дефект черепной кости, устанавливаемый рентгеновским снимком. Липомы отличаются дольча-тостью и большой мягкостью.

Дермоиды удаляют оперативным путем. Оболочку кисты во избежание рецидива следует тупо выделять или вырезать полностью. При операции нужно иметь в виду возможность узуры черепа и, следовательно, повреждения твердой мозговой оболочки.

Гемангиома черепа встречается во всех свойственных ей формах.

Поверхностная капиллярная гемангиомa имеет вид более или менее обширного пятна с гладкой или слегка бугристой поверхностью и располагается обычно на одной стороне головы. Капиллярная гемангиома захватывает только кожу и не распространяется на подкожную клетчатку. Если преобладают артериальные капилляры, пятно имеет яркокрасный цвет, если развиты венозные капилляры — сине-красный. Поверхностная гемангиома — врожденное образование, поэтому она носит также название сосудистого родимого пятна (naevus vasculosus).

С лечебной целью применяют электрокоагуляцию, прижигание раскаленной иглой, рентгенотерапию, радиотерапию, оперативное удаление гемангиомы с последующим закрытием значительного дефекта большими эпителиальными лоскутами, полученными при помощи дерматома, или решетчатым лоскутом.

Пещеристая кавериозиая гемангиомa (haeman-gioma cavernosum) представляет скопление наполненных кровью полостей, сообщающихся между собой и с мелкими кровеносными сосудами. Наиболее часто встречаются пещеристые гемангиомы, располагающиеся в подкожной клетчатке.

Клинически кавернозная гемангиома представляется в виде красного пятна или мягкого узла, просвечивающего сквозь истонченную кожу или выступающего на ее поверхность. При давлении ангиоматозный узел спадается.

Опухоль может быть врожденной или может появиться в раннем детском возрасте, развиваясь из незаметного первоначально врожденного зачатка. Мелкие пещеристые гемангиомы иногда самопроизвольно исчезают, но чаще медленно увеличиваются. Нередко рост гемангиомы сильно ускоряется, и опухоль в короткое время захватывает значительную область соседних тканей, прорастая их на большом протяжении и даже узурируя кость.

Изъязвившись, гемангиома может стать источником обильного кровотечения. Изредка гемангиомы черепных покровов, особенно расположенные по срединной линии, сообщаются с внутричерепными кровеносными сосудами, например, с венозными синусами.

Ввиду быстрого обычно роста и наблюдающегося иногда злокачественного перерождения, пещеристые гемангиомы подлежат оперативному удалению. Кровотечение во время операции прекрасно предупреждается, как показал опыт нашей клиники, предварительным наложением вокруг опухоли петлистого кровоостанавливающего шва, применяемого при трепанации черепа. Небольшие поверхностно расположенные пещеристые гемангиомы успешно излечиваются также электрокоагуляцией или лучами радия.

Ветвистая гемангиома (haemangioma racemosum), называемая также змеевидной аневризмой (aneurysma cirsoides), встречается редко и представляет плоскую, неправильной формы пульсирующую опухоль, состоящую из удлиненных, извилистых и сильно расширенных сосудов.

Сущность заболевания состоит в широком сообщении артериальной системы с венной. Вены артериализированы. Количество и калибр капилляров чрезвычайно увеличены. На опухоли выслушивается постоянный, усиливающийся с систолой шум, обусловленный многочисленными анастомозами между артериями и венами.

Анастомоз иногда бывает одиночным. Наличие и расположение его определяются артериографией. Чаще всего змеевидная аневризма наблюдается в области разветвлений височной артерии, реже в области других ветвей наружной сонной артерии. Иногда она распространяется на всю половину головы. Заболевание развивается в связи с ушибом головы или из пещеристой гемангиомы и склонно прогрессировать.

Радикальное излечение достигается только полным удалением опухоли. Для ограничения кровотечения, иногда опасного, производят предварительную перевязку приводящей артерии и обкалывание опухоли по окружности кровоостанавливающим швом, прибегают к наложению вокруг черепа эластического жгута. В случае одиночного анастомоза прежде всего закрывают сообщение между артерией и веной.

Неврофибромы встречаются весьма редко. Это множественные небольшие плотные безболезненные опухоли в толще черепных покровов, врожденные или обнаруживающиеся в раннем детском возрасте. Исходным пунктом образования опухолей служат влагалища нервов. Неврофибромы головы могут быть также проявлением общего неврофиброматоза. Оперативное вмешательство показано при больших одиночных узлах или при угрозе злокачественного перерождения.

Злокачественные опухоли черепа

Из злокачественных опухолей покровов черепа нередко встречается рак и значительно реже саркома.

Рак кожи, покрывающей череп, берет начало из кожного эпителия или из эпителия сальных или потовых желез и волосяных луковиц и наблюдается почти исключительно в болеее доброкачественной поверхностной базоцеллюлярной форме. Более злокачественная спиноцеллюлярная форма, имеющая наклонность рано распространяться вглубь и метастазировать в лимфатические узлы, встречается редко. Лечение кожного рака области черепа проводят по тем же правилам, что и лечение рака кожи лица.

Саркома покровов черепа в начальном периоде представляет плотный кожный узел, который быстро увеличивается и вскоре изъязвляется. Разрастаясь вглубь, опухоль нередко прорастает подлежащую черепную кость. Оперативное лечение дает лучшие результаты в комбинации с рентгено- или радиотерапией.

Опухоли основания черепа - это новообразования, которые имеют различную гистологическую структуру и могут быть локализованы в полости черепа, либо в области лицевого скелета. Чаще всего опухоли основания черепа являются метастазами других злокачественных новообразований.

Основание черепа - это низ мозгового черепа, образованный несколькими костями (основной, затылочной, лобной и височными). Основание черепа появляется у зародыша человека уже на втором месяце его эмбриональной жизни. Определение «опухоли основания черепа» является собирательным и объединяет различные патологические процессы, которые поражают это анатомическое образование.

Анатомия

Внутреннее основание черепа - это поверхность черепа, которая обращена к мозговому веществу. Внутреннее основание черепа повторяет очертания прилегающего к нему головного мозга. Оно пронизано отверстиями и каналами - через них проходят кровеносные сосуды и черепные нервы.

У поверхности есть три углубления - передняя, средняя и задняя черепные ямки. В передней и средней ямке помещается большой мозг, в задней располагается мозжечок. Переднюю и среднюю ямки разделяют задние края малых крыльев клиновидной кости, средняя отделяется от задней спинкой турецкого седла и верхней гранью пирамид височных костей.

  • В передней черепной ямке содержатся лобные доли головного мозга. Она сообщается с полостью носа и располагается в области лобных и решетчатых костей.
  • Средняя располагается в области турецкого седла и сообщается с глазницами посредством зрительных каналов. В центральной части средней черепной ямки располагается гипофиз, а в боковых - височные доли полушарий. Перед турецким седлом лежит перекрест зрительных нервов.
  • Задняя черепная ямка располагается в области височной и затылочной костей и сообщается с позвоночным каналом посредством большого отверстия.

Наружное основание черепа имеет большое количество отверстий - через них проходят нервы и сосуды (артерии, вены). Спереди оно закрыто костями лицевого отдела черепа. Задний отдел наружного основания черепа сформирован из наружных поверхностей височных, клиновидных и затылочной костей.

Поскольку существует и наружное и внутреннее основание черепа, к опухолям основания черепа мы относим не только патологические процессы во внутреннем основании, но и образования, располагающиеся в структурах, которые составляют наружное основание черепа. Основные продвижения в лечении опухолей основания черепа произошли благодаря открытию новых методов диагностики - компьютерной томографии и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Без использования этих методов обследования очень высока вероятность клинической ошибки: маленькие опухоли, протекающие без симптомов, могут сразу поражать основание черепа и соответственно создавать значительную угрозу жизни пациента. Опухоли, которые дают намного более выраженную симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание черепа и иметь намного более благоприятный прогноз.

Этиология и патогенез

Опухоли основания черепа чаще всего имеют метастатическую природу. Чаще всего первоисточниками метастазов являются злокачественные опухоли молочной железы, рак легкого, миеломная болезнь и рак предстательной железы. К поражению основания черепа может приводить контактное распространение рака носоглотки, остеосаркомы, плоскоклеточного рака, гломусных опухолей, хордомы. Все эти опухоли могут распространяться на основание черепа. Отдельно можно выделить образования, которые находятся в компетенции отоневрологов, отолорингологов и ринологов: опухоли, локализующиеся в полости носа, носоглотки и носовых пазух.

Опухоли, поражающие основание черепа, могут иметь, как злокачественный, так и доброкачественный характер. Примером доброкачественной опухоли с такой локализацией может служить менингиома.

Симптомы и течение

Опухоль основания черепа является редкой и сложной патологией. В большинстве своем, опухоли основания черепа представлены метастазами злокачественных опухолей в других частях тела - молочных железах, легких, предстательной железе. Еще одна причина развития этого состояния - опухолевый процесс в придаточных пазухах носа.

Опухоли основания черепа сопровождаются проявлениями органического поражения головного мозга - головной болью, обмороками, эпилептическими приступами и другой неврологической симптоматикой. При распространении опухоли в полость черепа и орбиту, помимо неврологических нарушений появляются и офтальмологические - проблемы со зрением.

Еще менее распространенное явление - это развитие первичной опухоли непосредственно из костей, которые составляют основание черепа. Ввиду редкости патологии и размытости клинической картины заболевание крайне редко обнаруживается своевременно. Возможность радикального хирургического вмешательства при таких данных весьма затруднена, так как:

  • Опухоль часто распространяется в полость черепа
  • В патологический процесс вовлекается головной мозг и черепно-мозговые нервы
  • Поражаются сразу несколько анатомических зон

Если образование располагается в районе носа или носоглотки, то оно вызывает следующую клиническую картину:

  • Головная боль
  • Боль в лице
  • Нарушение дыхания носом
  • Появления слизистого или кровянистого отделяемого из носа
  • Симптомы синусита

От появления первых признаков болезни до развернутой клинической картины может пройти от полугода до года - в каждом случае болезнь развивается индивидуально. При появлении жалоб, перечисленных выше, пациент должен немедленно обратиться к врачу, ведь в случае промедления может сильно пострадать его здоровье (опухоли основания черепа могут привести к фатальному исходу).

Диагностика

Первичный осмотр у врача

Врач выслушивает жалобы пациента, выясняет, как проявляет себя заболевание клинически, собирает анамнез.

Инструментальные методы диагностики

  • Эндоскопическое исследование полости носа
  • Рентгеновская компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Тем не менее, несмотря на высокий уровень современных аппаратов, вероятность диагностической ошибки все же остается довольно высокой.

Ниже перечислены специфические методы диагностики, которые позволяют исключить сомнения и поставить правильный диагноз.

  • Нейрохирургическая биопсия
  • Резекция опухоли с ее последующим гистологическим изучением

Лечение

Расширенные комбинированные операции, которые показаны при таких сложных патологиях, могут приводить к серьезным осложнениям, а иногда и к фатальному исходу. Поэтому важная задача современной медицины - поиск эффективных, и в тоже время, органосохраняющих методов лечения опухолей основания черепа.

Больным с опухолью в основании черепа рекомендована лучевая терапия. Инновационным методом лечения таких образований является стереотоксическая радиохирургия и установка «Кибер-нож». «Кибер-нож» - это высокоточный метод лечения, оснащенный подвижной рукой манипулятором и робототехникой. Лечение с помощью установки не требует госпитализации, возможно проведение процедур в амбулаторных условиях.

Злокачественные новообразования костной системы в области головы возникают как в качестве первичных, так и вторичных опухолей. Для данного заболевания характерным является быстрый и агрессивный рост мутированных тканей. Рак черепа , преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:

  • наличие сопутствующего онкологического заболевания;
  • генетическую предрасположенность;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • системное снижение иммунитета.

Рак костей черепа: виды опухолей

Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:

  1. – опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
  2. - онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
  3. - рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
  4. - раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
  5. - в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.

Симптомы и признаки

Клиническая картина основывается на следующих принципах:

  • Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
  • Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
  • Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
  • Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
  • Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.

Современная диагностика

Определение онкологического диагноза базируется на рентгенографии головы. Раковое уплотнение, в частности, требует проведения радиологического исследования в боковой проекции.

Врач-рентгенолог идентифицирует опухоль по атипичному расплавлению костных тканей, которое может иметь четкие или неровные края. В зависимости от формы патологии, очаги мутации могут быть как одиночными, так и множественными.

Окончательный диагноз устанавливается в лабораторных условиях, путем микроскопического исследования небольшого участка видоизмененной ткани (биоптата). Такая методика называется .

После определения окончательного диагноза специалисты назначают пациенту проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такие обследования необходимы для уточнения распространенности и месторасположения опухоли.

Рак костей черепа: как лечат сегодня?

Метод противоракового воздействия при раке черепной коробки зависит от стадии злокачественного роста и локализации болезненного очага.

На начальном этапе наиболее эффективным способом лечения является хирургическая операция, в ходе которой онкобольному радикальным способом иссекается новообразование. После резекции, нередко, больной проходит курс реабилитации. Ему осуществляется пластика костного дефекта и эндопротезирование для восстановления косметики.

На более поздних фазах развития онкологии и в случае неоперабельности опухоли, пациенту рекомендуется пройти следующее лечение:

Химиотерапия

Системное применение цитостатических средств вызывает распад новообразования на первой и второй стадии. Данную терапию онкологи назначают в несколько курсов, дозировка при этом определяется индивидуально для каждого онкобольного.

Радиотерапия

Лучевое облучение опухолевого очага показано при саркоме Юинга в качестве единственной противораковой методики. А в случае миеломного поражения ионизирующее излучение способствует значительному улучшению качества жизни.

Комбинированное лечение

Суть заключается в хирургическом удалении и последующей лучевой терапии. Такая последовательность процедур максимально снижает риск постоперационных осложнений и рецидивов заболевания.

Паллиативная терапия

Метастатический рак и рак кости черепа на терминальной стадии подвергаются симптоматическому лечению. Медицинская помощь в таких случаях фокусируется на купирование болевых приступов и поддержание жизненно необходимых функций организма.

Видео: Городничев versus РАК 1 эпизод(трепанация черепа)

Саркома костей черепа

Прогноз и сколько живут?

Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа », в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.

Видео: БИТВА ЗАМКОВ Череп и Рак. Эволюция 1 и 2.

Прогноз жизни пациентов на , как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.

Рак черепа ,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.


Внимание, только СЕГОДНЯ!

Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.

Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.

Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.

Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.

Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.

Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому . Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.

Спасибо

В этой статье мы рассмотрим основные клинические проявления, главные принципы диагностики и лечения разнородной и довольно большой группы злокачественных новообразований, объединенных по анатомическому принципу. Данные опухоли могут произрастать из тканей ротовой полости, пазух и полостей в лицевых костях, гортани и глотки, из мягких тканей лица и т.д. Инициирующим фактором развития многих из них является воздействие химических канцерогенов, таких как смолы, содержащиеся в табаке, или отравления тяжелыми металлами.

Общие клинические проявления саркомы челюстно-лицевой области,
черепа и шеи

В каждом конкретном случае симптоматика будет зависеть от точной локализации опухоли, а также степени вовлеченности и поражения нервов и сосудов. Кроме того, саркома лица, головы или шеи уже в самом начале своего развития вызывает появление асимметрии и видимой деформации, а также нарушения функций и болевой синдром.

Например, саркома горла, затрагивающая голосовые связки, проявляется осиплостью голоса, нарушениями глотания, спазмом мышц нижних челюстей или тризмом. Саркома языка, расположенная в его середине или на кончике, имеет другие симптомы – выраженную боль и онемение языка, которое распространяется на десны и небо. Саркома костей черепа, имеющая остеогенное происхождение, быстро становится хорошо заметной визуально, формируя на черепе выпячивания и патологические костные отростки.

Клинические проявления саркомы головы и шеи часто включают наличие характерных симптомов в отдалении от основного опухолевого очага. Возникновение иррадиирующей боли или отеков тканей не в непосредственной близости от новообразования, а вдали от него, связано с богатым кровоснабжением и иннервацией этих областей человеческого организма. Описанные симптомы распространяются по ходу сосудов и нервов.

Наиболее частыми признаками этих опухолей служат:

  • постоянная односторонняя заложенность носа;
  • спонтанные носовые кровотечения ;
  • выделения из носа, обычно имеющие крайне неприятный запах, или необычно темную окраску кровяного цвета;
  • односторонние постоянные отеки лица или каких-то его частей – неба, щек, глазниц, ушных областей и т.д.;
  • увеличивающаяся подвижность зубов;
  • болевой синдром, который может носить тупой, пульсирующий характер при отеке тканей, или быть острым и простреливающим вследствие поражений нервов. Такая боль может быть очень разнообразной в своих проявлениях. Она способна распространяться довольно широко, захватывая обширные области головы и шеи. В то же время боль может иметь точечный характер, возникая в определенном месте - например, около уха, по нижнему краю глазницы или в местах выхода крупных нервных стволов на поверхность лицевого черепа.

Общие принципы диагностики

Диагностика новообразований головы и шеи начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Во многих случаях эта информация, вкупе с визуальным осмотром больного, уже позволяет поставить диагноз. Для его подтверждения пациента направляют на компьютерную томографию , и проводят биопсию с гистологическим исследованием тканей опухоли. Магнитно-резонансная томография поможет определить точную локализацию опухоли, а также выявить возможные местастазы в близлежащих тканях. Кроме того, выполняют рентгеновское исследование грудной клетки с целью исключения отдаленных местастазов в легкие или лимфоузлы. Иногда, особенно при саркомах горла, необходимо проведение эндоскопических обследований гортани, глотки или бронхов.

Общие принципы лечения

Наиболее радикальным и действенным методом лечения является, конечно, оперативное удаление опухолевой ткани и сопутствующих метастазов. Кроме хирургического вмешательства широко используются методы химиотерапии и лучевые воздействия. Эффективность их применения во многом зависит от характера опухоли, ее размеров, расположения, а также тканей, из которых она происходит. В современной онкологии существуют специальные схемы комбинированной терапии, которая используется как в пред-, так и в постоперационном периоде.

Саркома челюсти

Клинические проявления этих новообразований зависят, в первую очередь, от непосредственной локализации опухоли.

Центральная

Например, при возникновении так называемых центральных остеогенных сарком челюсти ранними симптомами служат:
  • ноющая боль, которая в первое время беспокоит больного только по ночам, а позднее приобретает постоянный характер;
  • нарастающая подвижность зубов;
  • деформации челюсти в виде вздутий;
  • снижение чувствительности пульпы тех зубов, чьи верхушки корней расположены в зоне роста опухоли.
При саркоме верхней челюсти к перечисленным симптомам присоединяются сукровичные выделения из носовых ходов, затруднения носового дыхания и экзофтальм. Эти проявления обусловлены тем, что саркома верхней челюсти зачастую прорастает в носовые пазухи или глазницу.

Саркома нижней челюсти вызывает онемение соответствующей половины нижней губы, а также кожи на подбородке – это так называемый симптом Венсана. Кроме того, эта опухоль чаще всего распространяется вниз, затрагивая шейные структуры.

Периферическая

При периферической саркоме челюстей один из первых признаков – это довольно выраженная деформация челюсти в виде ее утолщения, либо появления выпячивания в том или ином ее отделе. Периферические саркомы, возникшие в области альвеолярного отростка, по причине ослабленности костных структур часто подвергаются травмированию во время приема пищи и нагрузок при жевательных движениях. Это может приводить к изъязвлению слизистой оболочки, покрывающей их, и к присоединению инфекции . С нарастанием степени разрушения костной ткани альвеолярных отростков подвижность зубов увеличивается. Достигая большого размера, такая саркома челюсти способна:
  • нарушать носовое дыхание;
  • ограничивать подвижность нижней челюсти;
  • препятствовать смыканию зубных рядов;
  • затруднять речь и прием пищи.
При периферической саркоме челюсти на рентгене также определяется отслойка надкостницы, формирование патологических костных выростов в виде наслоений или отдельных шипов, разрушения костной ткани, имеющие неровные, зазубренные края.

Саркома мягких тканей челюсти

Саркома мягких тканей нижней или верхней челюсти чаще проявляется в виде инфильтратов и выпячиваний той или иной локализации. Сначала эти новообразования способны сдвигаться под кожей, но по мере своего роста и развития они постепенно утрачивают подвижность по отношению к челюстной кости. Клиническая картина подобного заболевания с прогрессированием процесса все больше становится похожей на симптоматику периферической саркомы челюстей.

Саркома головного мозга

Что это такое?

Такое название носят злокачественные новообразования, развивающиеся из соединительнотканных элементов мозга или его оболочек. Обычно эти опухоли имеют вид узла, находящегося внутри черепной коробки.

Для саркомы головного мозга характерны все черты злокачественной опухоли:

  • нечеткость и смазанность границы между опухолью и здоровой тканью;
  • агрессивность по отношению к окружающим клеткам;
  • склонность к быстрому росту с проникновением в соседние структуры.
В большинстве случаев саркома головного мозга имеет метастатический характер. Т.е. первичный очаг опухоли расположен вне головного мозга, и его поражение является следствием уже имеющегося в организме опухолевого процесса. Саркома мозга по своей структуре может быть достаточно рыхлой, или представлять из себя плотный узел. Кроме того, иногда такая опухоль может даже иметь очаги обызвествления.

Классификация

Саркомы мозга подразделяют на:
1. Внутримозговые.
2. Внемозговые.

Внутримозговые опухоли расположены под оболочками головного мозга, непосредственно в его массиве. Злокачественность таких сарком чрезвычайно высока, опухоль быстро распространяется в веществе мозга, и вовлекает в патологический процесс здоровые ткани.

Внемозговые саркомы происходят из тканей оболочек головного мозга. Их особенностью является то, что границы таких опухолей более-менее очерчены. Но в отличие от доброкачественных новообразований, внемозговые саркомы все равно обладают способностью врастать в мозговую ткань.

Из каких структур могут развиваться саркомы головного мозга?

Менингосаркома – злокачественное новообразование, исходящее из мозговых оболочек. Такая опухоль содержит большое количество патологически измененных сосудов, не имеет капсулы и способна к инфильтративному росту, то есть к прорастанию в другие ткани.

Ангиоретикулосаркома – опухоль, которая развивается из стенок сосудов головного мозга. Она также содержит огромное количество капилляров, по причине чего очень легко и быстро метастазирует с током крови.

Фибросаркома – это новообразование, исходящее из фиброзных связок и прослоек. Такая опухоль прогрессирует медленнее первых двух типов, но проявляется в неуклонном нарастании неврологической симптоматики. Одним из наиболее частых и ранних симптомов фибросаркомы является появление постоянной головной боли .

Общие клинические проявления

Симптоматика сарком мозга во многом схожа с признаками других мозговых опухолей, и проявляется постоянно прогрессирующими очаговыми неврологическими и общемозговыми симптомами. Основные симптомы саркомы головного мозга – это:
  • постоянная головная боль, практически не поддающаяся воздействию препаратов-анестетиков;
  • эпилептические приступы;
  • менингиальные симптомы;
  • нарушения походки и координации в пространстве;
  • эмоциональные расстройства;
  • психические нарушения;
  • нарушения сознания;
  • параличи и парезы конечностей;
  • нарушения речи;
  • атрофия зрительных нервов и зрительные нарушения.


Кроме того, если саркома локализуется внутри желудочков головного мозга, или перекрывает их протоки, то зачастую это приводит к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Клинически это проявляется повышением внутричерепного давления .

Важное клиническое значение имеет и расположение опухоли по отношению к структурам головного мозга, отвечающим за выполнение различных функций. Так, например, при саркоме, локализованной в затылочной области, в первую очередь страдает зрение пациента, а при опухоли височной доли нарушается слух. Поражение теменных и лобных долей оказывает влияние на чувствительность, двигательную активность и интеллектуальные способности пациента. Вовлечение гипофиза может менять гормональный баланс в организме и т.д.

Диагностика

Диагностика сарком головного мозга включает следующие процедуры:
  • обследование у врача-невролога и офтальмолога ;
  • компьютерная томография с внутривенным контрастированием;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование;
  • определение внутричерепного давления и цитологическое исследование спинномозговой жидкости;
  • рентгеноконтрастная ангиография ;
  • пункционная биопсия в качестве окончательного подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение заключено в наиболее раннем и полном удалении новообразования. Хирургическое вмешательство – наиболее эффективный метод, однако удаление опухоли может представлять различные затруднения. В случаях, когда саркома имеет большой размер, ее иссечение будет очень травматичной операцией, и в связи с высоким риском инвалидизации, или даже смерти пациента, хирургически удалить такую опухоль нельзя. Многое зависит и от точного расположения новообразования – если оно затрагивает жизненно важные участки мозга, его удаление также невозможно. Но применение новых методик стереотаксической радиохирургии позволяет намного поднять эффективность современных методов лечения сарком головного мозга.

Саркома глаза

Саркома в области глазницы чаще встречается у детей дошкольного возраста. Эта опухоль развивается из тканей надкостницы орбиты, эписклеры и т.д. Процесс, как правило, поражает только одну сторону.

В начальной стадии развития саркома орбиты глаза может напоминать халазион. Ее первичный рост чаще наблюдается в верхних отделах глазницы. Одним из первых признаков опухоли глазницы является отечность и покраснение века, а затем развивается его опущение. На ощупь (если опухоль доступна для такого обследования) саркома определяется в виде эластичного или твердого образования, в зависимости от источника ее роста. В дальнейшем она способна прорастать сквозь кожу, и быть с ней спаянной.

Такая опухоль обычно демонстрирует довольно быстрое увеличение в размерах. Это сопровождается появлением чувства распирания в орбите, а также появлением боли в глазнице за глазом. Кроме того, отмечается смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Ведущим симптомом становится появление и быстрое нарастание одностороннего экзофтальма. В некоторых случаях он достигает 2,5-3 см. Саркома орбиты рано прорастает в носовую полость, околоносовые придаточные пазухи или непосредственно в полость черепа.

В связи с преимущественным поражением глазного яблока рано наступают зрительные расстройства и развиваются следующие изменения:

  • застой диска зрительного нерва;
  • атрофия зрительного нерва;
  • кровоизлияния и очаги дегенеративных изменений в сетчатке;
  • вследствие давления опухоли на глазное дно может развиться односторонняя слепота ;
  • при выраженном экзофтальме наблюдаются нарушения питания роговицы в виде снижения ее чувствительности, а также появления язв и эрозий.
Диагноз ставится на основании:
  • клинической картины;
  • характерной локализации и консистенции опухоли;
  • данных цитологического исследования;
  • рентгенотомографии;
  • артерио- и венографии;
  • радиоизотопных исследований.
Лечение саркомы орбиты глаза заключается в срочном удалении новообразования с широким захватом здоровой ткани, вплоть до очищения глазницы. В послеоперационном периоде применяется лучевая и химиотерапия в сочетании с регулярным переливанием крови.

Саркома носа и носоглотки

Классификация

Злокачественные опухоли внутренних полостей носа могут происходить из разных тканей, и делятся на:
  • фибросаркомы;
  • хондросаркомы;
  • остеосаркомы;
  • лимфосаркомы.
Фибросаркома произрастает из мягких соединительных тканей носа. Этот вид саркомы носа обладает чрезвычайной злокачественностью, быстрым проникающим ростом и способностью рано метастазировать с током крови.

Хондросаркома происходит из хрящевой ткани носовых ходов. Такие опухоли, равно как и фибросаркомы, имеют весьма выраженную злокачественность, и быстро распространяются путем гематогенного (с током крови) метастазирования.

Остеосаркомы , происходящие из костной ткани, также отличаются высоким темпом развития и проникающей способностью. Такие опухоли часто дают метастазы в легкие .

Лимфосаркомы произрастают из лимфоидных клеток, и метастазируют по лимфатическим сосудам. Этот вид саркомы чаще всего поражает среднюю носовую раковину и перегородку носа. Для нее также характерно частое появление рецидивов.

Симптомы

Клинические признаки злокачественной опухоли полости носа будут зависеть от вида опухоли, ее местонахождения и стадии развития. Все симптомы саркомы носа соответствуют 4 стадиям патологического процесса:
  • латентный период;
  • период роста внутри носовых ходов;
  • период проникновения опухоли из носовой полости в соседние органы;
  • период метастатических поражений лимфатических узлов и других отдаленных органов.
В латентном периоде каких-либо характерных опухолевых признаков в полости носа не обнаруживается. Иногда в среднем носовом ходе могут наблюдаться совершенно обычные полипы, как по строению, так и по внешнему виду. Это, так называемые, «полипы сопровождения». Само злокачественное новообразование на перегородке носа в этом периоде выглядит как односторонняя гладкая припухлость красного или желтоватого оттенка, имеющая различную плотность.

Во втором периоде при росте опухоли внутри носового хода начинают проявляться ее начальные симптомы . Возникают они незаметно, постепенно, и имеют совершенно банальный характер носовых выделений слизистой, слизисто-гнойной или кровянистой консистенции с неприятным запахом. Однако для злокачественного новообразования характерно одностороннее появление этих признаков. С прогрессированием заболевания носовые выделения становятся гнойными, грязно-серого цвета, и приобретают отчетливый гнилостный запах. Кроме того, они часто сопровождаются кровотечениями из носа. Одновременно с этим нарастает заложенность одной половины носа с односторонним нарушением обоняния и носового дыхания. В этот период также появляется ощущение субъективного шума в ухе на стороне поражения и его заложенности. Присоединяются выраженные черепно-лицевые невралгические боли и головная боль. Эти симптомы плохо поддаются лечению препаратами-анестетиками, и являются одними из наиболее характерных проявлений саркомы носа и носоглотки. Если опухоль начинает постепенно распадаться, то во время чихания или сильного сморкания из носа даже могут выделяться небольшие фрагменты опухоли, что сопровождается носовыми кровотечениями.

Третий период развития саркомы носа связан с распространением опухоли в окружающие анатомические структуры. Это вызывает появление соответствующих симптомов нарушения их функций. Так, прорастание саркомы в области выхода ветвей тройничного нерва провоцирует развитие невралгий . При распространении кпереди опухоль часто разрушает перегородку носа, мелкие носовые косточки, а также восходящие отростки верхнечелюстной кости. Если нарушается целостность носовой перегородки, то опухоль может распространяться и на противоположную половину носа.

При распространении опухоли вниз она разрушает мягкое и твердое небо, и проникает в ротовую полость. При прорастании саркомы кнаружи поражаются верхнечелюстные, лобные пазухи и орбита глаза. Рост опухоли в орбите, помимо нарушения зрения, вызывает также нарастающее сдавливание слезных путей, что проявляется односторонним слезотечением. Возникает отек век, воспаление и атрофия зрительного нерва, парезы и параличи глазодвигательных мышц. Присоединяется выраженный экзофтальм, что может приводить к атрофии всего глазного яблока.

Распространение опухоли вверх вызывает разрушение структур черепа, отделяющих полость головного мозга. В этих случаях возникает вторичный менингит и энцефалит . При росте опухоли в заднем направлении поражается носоглотка и слуховая трубка. Кроме того, по трубному каналу она может проникать в среднее ухо. В таких случаях наблюдается ярко выраженный синдром тугоухости , боль в ухе , а при поражениях ушного лабиринта – головокружение. Также, при распространении опухоли кзади может поражаться крылонебный нервный узел, что проявляется возникновением тризма (непроизвольного сжатия челюстей) и очень сильных болей. Невралгические боли, которые связаны с опухолевой патологией чувствительных нервов в челюстно-лицевой области, часто сопровождаются потерей чувствительности соответствующих кожных зон.

На последней стадии развития саркомы носа одновременно с местными симптомами наблюдается увеличение ушных и подчелюстных лимфатических узлов. В этот период происходит распад опухоли, который сопровождается массивными носовыми кровотечениями из поврежденных сосудов носовой перегородки. Опухолевые клетки с током крови или лимфы начинают распространяться по всему организму, образуя метастазы.

Диагностика и лечение

Диагноз саркомы носа ставится на основании результатов гистологического исследования.
Современная терапия злокачественных опухолей в полости носа, околоносовых пазухах и носоглотке, предусматривает использование комбинированных методик. Они включают в себя радикальное хирургическое удаление опухоли, радиолучевую терапию , а также применение специальных химиотерапевтических препаратов. Химиотерапия используется не всегда, и зависит от чувствительности клеток опухоли к этим медикаментам .

Саркома гортани

Саркомы гортани – это преимущественно первичные опухоли. Эти новообразования происходят, чаще всего, из надхрящницы или из подслизистого клеточного слоя. Вторичная саркома возникает только при переходах опухоли на гортань из окружающих тканей шеи, что встречается относительно нечасто.

В большинстве случаев саркома гортани поражает голосовые связки. Реже она локализуется в подсвязочном пространстве, или на других связках и хрящах шеи. Размеры опухоли могут колебаться в довольно широких пределах, а ее цвет зависит от количества вовлеченных кровеносных сосудов. Изъязвление саркомы гортани происходит нечасто, и обусловлено, чаще всего, травматизацией опухоли. Также сравнительно редко наблюдается прорастание опухоли сквозь хрящевые структуры гортани, поражение регионарных лимфатических узлов и возникновение отдаленных метастазов.

Симптоматика этого злокачественного новообразования зависит от его точного местоположения и размеров. При поражении хряща надгортанника больные предъявляют жалобы на нарастающие затруднения при глотании. Если опухоль локализуется непосредственно на истинных голосовых связках, то у таких пациентов наблюдается выраженная охриплость голоса. При поражениях подсвязочного пространства гортани постепенно возникают явления, связанные с сужением дыхательных путей и пищевода.

В диагностике саркомы гортани широко используется бронхоскопия с возможным забором опухолевой части для ее последующего гистологического изучения.

Лечение злокачественных новообразований гортани заключено в хирургическом удалении опухоли с последующей радио- или химиотерапией.

Саркома щитовидной железы

Саркомы щитовидной железы обычно произрастают из ее соединительнотканных прослоек. Такие новообразования имеют выраженное злокачественное течение, и очень рано метастазируют, преимущественно с током крови (гематогенным путем). При метастазах саркомы щитовидной железы поражаются легкие, почки и надпочечники , печень , твердая оболочка головного мозга, кожа и селезенка. А вот распространение такой опухоли в кости скелета практически не встречается.

Наиболее часто первым клиническим признаком саркомы щитовидной железы является появление узлового образования в области шеи. Однако такие узлы в щитовидной железе встречаются у многих людей, и всего лишь менее 5% из их числа являются злокачественными. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко в массиве ткани, первым признаком заболевания служит увеличение лимфатических узлов. На более поздних стадиях развития опухоли присоединяются изменения голоса в виде нарастающей охриплости и болевые ощущения в передней части шеи, иногда отдающие в ухо или в затылок. При прорастании саркомы за пределы щитовидной железы больные жалуются на ощущение присутствия инородного тела, и чувство давления на трахею. В дальнейшем могут появляться затруднения глотания и дыхания. Они обусловлены вовлечением в патологический процесс нервов, ответственных за данные функции.